Захворювання зустрічається майже виключно в осіб жіночої статі (плоди чоловічої статі гинуть). Висипання можуть спостерігатися відразу після народження або з'явитися в перші дні (тижні) життя. Вони локалізуються головним чином на бічних поверхнях тулуба і проксимальних відділах кінцівок, розташовуючись нерівномірно, переважно у вигляді смуг або окремих груп. Для клінічної картини характерна стадійність. Так, спочатку з'являються еритематозно-везікулезние, бульозні і папульозні висипання, частина з них незабаром набуває веррукозная-папілломатозний характер. Зазвичай через 4-6 міс., Як правило, на місці регресувати вогнищ розвивається пігментація коричневого або брудно-сірого кольору у вигляді бризок, смужок і завихрень. Інтенсивність її посилюється протягом перших 2-3 років, надалі вона поступово блідне, але зберігається тривалий час (до 20-30 років). У деяких хворих пігментація змінюється атрофічнимизмінами, склерозом і депігментацією. Нерідко стадийность процесу слабо виражена- при цьому одночасно можуть з'являтися бульозні, веррукозную і пігментні осередки. Іноді, коли перші стадії захворювання пройшли у внутрішньоутробному періоді або залишилися непоміченими через малу вираженості симптомів, основною ознакою є гіперпігментація.
У першій стадії процесу у вмісті пухирців, а нерідко і в крові виявляється еозинофілія. Гістологічна картина на початку захворювання характеризується міжклітинним набряком епідермісу і дерми, ознаками дискератоза, периваскулярними запальними інфільтратами. У міру формування пігментації запальні явища зменшуються, в дермі збільшується кількість меланофаги.
У більшості хворих крім ураження шкіри відзначаються різні екто- і мезодермальниє дефекти у вигляді розлади діяльності ц.н.с. (Проявляються епілептоіднимі припадками, руховими порушеннями, розумовою відсталістю та ін.), Патології очей (страбизм, ністагм, катаракта, блакитні склери, пігментація сітківки, атрофія зорового нерва та ін.), Аномалій скелета, зубів, нирок, серцево-судинної системи.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини. У ранній стадії Н.п. необхідно диференціювати з герпетиформним дерматитом Дюринга, у більш пізніх - з невусами, мастоцитозом, пойкілодермія.
Лікування сімптоматіческое- його проводять амбулаторно дерматолог і педіатр. Зовнішньо призначають 10% цинкову мазь, кортикостероїдні мазі. Необхідні консультації невропатолога, окуліста, ортопеда, стоматолога. Основою профілактики є медико-генетичне консультування, яке полягає у визначенні прогнозу народження дитини з нетриманням пігменту (ймовірність народження хворої дівчинки становить 50%).
Найцікавіші новини