Захворювання починається з раптового розвитку гарячкового стану, появи на шкірі внутрішньої поверхні стегон вогнищ набряклою еритеми, густо засіяних пустулами, при ссиханіі яких утворюються імпетігінозние корки. Посіви вмісту пустул, як правило, стерильні. Вогнища розростаються по периферії. Надалі виникають нові вогнища в пахвових западинах, в складках під молочними залозами, навколо пупка, на згинах і інших ділянках шкіри (аж до ерітродерміческого стану), іноді на слизових оболонках порожнини рота, піхви, дихальних шляхів, дуже рідко - стравоходу, кишечника. Загальний стан важкий: лихоманка септичного типу, озноб, блювота, пронос, марення, судоми. Нерідко через кілька днів або тижнів захворювання закінчується летальним результатом, але може протікати тривало (до 10 років і більше).
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини і даних гістологічного дослідження шкіри. Захворювання диференціюють з пустульозні псоріаз, герпетиформним дерматитом, герпесом вагітних.
Лікування проводять в дерматологічному стаціонарі. Призначають кортикостероїди, паратіреоідін, дігідротахістерол, препарати кальцію, вітамін D2, за погодженням з гінекологом - естрогени- рекомендуються гемотрансфузіі- у важких випадках, що не піддаються терапії, доцільно переривання вагітності. При ускладненнях і для профілактики вторинної інфекції показані антибіотики.
Застосування гормональних препаратів значно зменшило кількість летальних результатів. У вагітних можуть наступити передчасні роди- іноді дитина народжується мертвою або гине невдовзі після народження.
Найцікавіші новини