Деякі автори вважають, що булла - це міхур діаметром більше 1 см.
Інтраепідермально бульбашки:
1) алергічний контактний дерматит (спонгіоз);
2) дерматофітія, бульозна форма (спонгіоз);
3) вроджена буллезная еритродермія (механобуллезная форма);
4) простий бульозний епідермоліз (механобуллезная форма);
5) хвороба Хейлі-Хейлі (інтраепідермально акантоліз);
6) герпес простий (акантоліз);
7) нетримання пігменту (спонгіоз);
8) пітниця кристалічна (субкорнеально);
9) пухирчатка листоподібна (субкорнеально акантоліз);
10) пухирчатка звичайна (Супрабазально акантоліз);
11) Herpes zoster (інтраепідермально акантоліз).
Субепідермально бульбашки:
1) бульозний пемфігоїд;
2) системний червоний вовчак (бульозна форма);
3) рубців пемфигоид;
4) дистрофічний бульозний епідермоліз;
5) придбаний бульозний епідермоліз;
6) прикордонний бульозний епідермоліз;
7) лінеарний IgA-бульозні дерматози;
8) пізня шкірна порфірія.
Бульбашки на шкірі утворюються як від впливу різних зовнішніх агентів, так і при захворюваннях, включаючи травму, інфекцію, метаболічні порушення, генетичні дефекти, запальні захворювання.
Інфекції:
1) бактеріальна;
2) імпетиго;
3) синдром стафілококової обпаленої шкіри;
4) вірусні;
5) герпес простий;
6) Varicella-zoster інфекції;
7) хвороби кистей, стоп, порожнини рота;
8) грибкова;
9) буллезная дерматофітія.
Зовнішні агенти:
1) алергічний контактний дерматит;
2) укуси кліщів;
3) хімічні опіки;
4) теплові опіки;
5) фотомедікаментозние реакції;
6) радіація.
Запальні дерматози:
1) бульозний пемфігоїд;
2) буллезная форма системного червоного вовчака;
3) рубців пемфигоид;
4) придбаний бульозний епідермоліз;
5) герпес вагітних;
6) лінеарний IgA-бульозні дерматози;
7) пухирчатка вульгарна;
8) пухирчатка листоподібна;
9) бульбашки від тертя.
Метаболічні дерматози:
1) ентеропатіческій акродерматит;
2) діабетичний буллез;
3) пелагра;
4) порфірія;
5) псевдопорфірія.
Генетичні дефекти:
1) акродерматит ентеропатіческій;
2) вроджена буллезная еритродермія;
3) бульозний епідермоліз;
4) хвороба Хейлі-Хейлі;
5) нетримання пігменту.
Оцінка бульбашок починається зі з'ясування анамнезу. Якщо початок гострий, необхідно врахувати наступні фактори: контакт з алергеном, кліщами, вплив фототоксичних, хімічних речовин, медикаментів та інфекційних агентів, наслідки травми. Певні хронічні везикулобульозний бульозні захворювання починаються гостро, проте потім персистируют або рецидивують, набуваючи хронічного перебігу.
Гострі:
1) АКД;
2) укуси кліщів;
3) медикаментозні реакції (можуть стати хронічними, якщо не відмінити прийом ліків);
4) багатоформова еритема (рецидивує, особливо при простому герпесі);
5) захворювання кистей, стоп і слизових;
6) герпес простий;
7) імпетиго;
8) пітниця кристалічна;
9) бульбашки, що утворилися в результаті впливу фізичних, термічних і хімічних агентів;
10) токсичний епідермальний некроз;
11) varicella-zoster вірусні інфекції.
Хронічні:
1) бульозний пемфігоїд;
2) буллезная системний червоний вовчак;
3) рубців пемфигоид;
4) герпетиформний дерматит;
5) придбаний бульозний епідермоліз;
6) лінеарний;
7) IgA-бульозний дерматит;
8) пухирчатка листоподібна;
9) пухирчатка вульгарна;
10) генетичні міхуреві дерматози.
Необхідно враховувати наступні ознаки уражень шкіри при оцінці бульозних висипань: локалізація, симетричність, втягнення слизових, вторинні морфологічні елементи (ерозії, виразки, кірки), а також інші первинні елементи (наприклад, пухирі). При бульозної пемфігоїд появи бульбашок передують уртикарний елементи.
Характер бульбашок також вельми інформативний. Мляві бульбашки (у порівнянні з напруженими) вказують на більш поверхневі ураження. Важливо оцінити локалізацію, оскільки в периферичних областях (кінчики пальців) з товстим роговим шаром навіть поверхневі бульбашки створюють враження напружених елементів. Необхідно пам'ятати про специфічних захворюваннях, зокрема ТЕН, при якому субепідермально бульбашки мають вигляд млявих через утворення обширних поверхонь сповзає шкіри. У таблиці 34 представлена локалізація окремих дерматозів.
Багато інформативні діагностичні тести проводяться безпосередньо з бульбашкою. При підозрі на інфекційну природу захворювання здійснюється культуральная діагностика (аеробні бактерії, віруси, гриби), беруться мазки з поверхні елемента для визначення бактерій, дерматофітів, гігантських клітин, герпесвірусної інфекції, ставиться швидкий тест з антигеном для ідентифікації вірусу простого герпесу. При неінфекційних везикулобульозний бульозних дерматозах нерідко проводиться біопсія шкіри.
Для біопсії вибирають самі "свіжі" елементи, оскільки вторинні зміни ускладнюють діагностику. Слід біоптірованной невеликий інтактний міхур цілком із захопленням навколишніх тканин, не ушкоджуючи при цьому сам міхур. Шматочок шкіри поміщають в 10% -ний розчин формаліну і піддають звичайної гістологічної обробці. До проби додаються дані про вік і поле хворого, опис уражень шкіри і факторів, що загострюють перебіг захворювання.
Поряд зі звичайним гістологічним дослідженням для діагностики іммунобуллезних дерматозів проводиться реакція прямої іммунофлюоресценціі- для діагностики спадкових форм буллезного епідермоліз - електронно-мікроскопічне дослідження. У пацієнтів з пізньої шкірної порфірією визначаються порфіріни сечі, з ентеропатічеським акродерматітом - концентрація цинку в крові.
Пізня шкірна порфірія - гомогенне світіння IgG в ДЕС, навколо судин ДЕС - дермо-епідермального соедіненіе- Ig - іммуноглобулін- С3 - третій компонент комплементу. Зазвичай тест зрізів для прямої РИФ призначається дерматологом в конкретній лабораторії, оскільки від правильності обробки зрізу залежить точність результату. При більшості іммунобуллезних дерматозів береться шматочок шкіри по сусідству з міхуром і відразу ж піддається заморожуванню рідким азотом або поміщається в середу Michel для транспортування. Не можна для цих цілей використовувати формалін, так як за допомогою цього тесту визначаються імуноглобуліни і комплемент, молекули яких пошкоджуються формаліном. При деяких захворюваннях, зокрема вульгарною пухирчатці і бульозної пемфігоїд, інформативна також непряма РІФ, що виявляє циркулюючі антитіла в сироватці.
Алергічний контактний дерматит
У місці контакту з алергенами гостро виникають сверблячі везікулезние висипання. Якщо захворювання викликається рослинами (наприклад, отруйним плющем), ураження шкіри відображають його контури. Діагноз встановлюється на підставі анамнезу та клінічної картини-у важких випадках рекомендована біопсія шкіри.
Бульозні медикаментозні висипання
Безліч медикаментів може викликати характерні везикулобульозний бульозні ураження (див. Табл. 36). Пітниця кристалічна. При цьому захворюванні внаслідок закупорки вивідних проток еккрінних потових залоз з'являються ніжні поверхневі везикули. Сприятливі фактори - висока температура і оклюзія проток, сонячний опік. Захворювання має типову клінічну картину, однак у неясних випадках можна провести звичайне гістологічне дослідження.
Посттравматичні бульбашки
Їх поява викликають висока температура, хімічні речовини, тертя і інсоляція (сонячні опіки 2-го ступеня).
Бульозний епідермоліз
Група захворювань, для яких характерне спонтанне розвиток бульбашок або їх поява на місці незначної травми, обумовлене генетичними дефектами.
Описано багато підтипів цього захворювання.
Простий бульозний епідермоліз з аутосомно-домінантним типом успадкування з'являється при народженні або в ранньому дитинстві. Бульбашки розвиваються внаслідок найменших травм, гояться без утворення рубця. Відзначається дефект кератинів 5 і 14.
Прикордонний бульозний епідермоліз - Вроджене стан, що виявляється безліччю бульбашок. Порожнини розвиваються в області дермо-епідермального з'єднання і пов'язані, мабуть, з дефектом Калініна - молекули, що бере участь в прикріпленні епідермісу до дерми. Цей тип епідермоліз успадковується аутосомно-рецесивно. Дистрофічний бульозний епідермоліз успадковується аутосомнодомінантному або рецессивно. Ступінь вираженості уражень шкіри варіюється від легких до важких (обезображивающих). Причина захворювання - дефект дермальних якірних фібрил.
Для діагностики всіх типів буллезного епідермоліз необхідні звичайне гістологічне та електронно-мікроскопічне дослідження (в США створені для цього спеціалізовані центри).
Ентеропатіческій акродерматит
Аутосомно-рецесивне або набуте захворювання, обумовлене дефіцитом цинку. Шкірні зміни характеризуються везикулами і лущенням в періоріфіціальних і акральна областях і алопецією. Часто відзначається діарея. Захворювання зустрічається у новонароджених, особливо недоношених, і алкоголіків (придбана форма) - крім того, воно розвивається при порушенні всмоктування цинку внаслідок патології шлунково-кишкового тракту. Для остаточного діагнозу проводиться біопсія шкіри і визначається рівень цинку в сироватці крові.
Вроджена буллезная іхтіозіформная еритродермія (епідермолітіческій гиперкератоз)
Аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується дифузною еритемою при народженні з подальшим розвитком млявих міхурів і гіперкератозу. Виявлено дефект кератинів 1 і 10. Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини, гістологічного дослідження і сімейного анамнезу.
Хвороба Хейлі-Хейлі (доброякісна сімейна пухирчатка). Аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується розвитком міхурів, ерозій і корок в интертригинозного областях. Може починатися в ранньому віці. Інтраепідермально бульбашки утворюються в результаті втрати зв'язків між кератиноцитами (акантоліз). Причина дерматозу не встановлена, вважають, що він розвивається в результаті порушень тонофиламентов-десмосомального комплексу. Часто приєднується вторинна бактеріальна інфекція.
Діагноз підтверджується звичайним гістологічним дослідженням.
Неодружені пігменту (Incontinentia pigmenti)
Це Х-зчеплене захворювання, що спостерігається в основному у жінок- плід чоловічої статі, як правило, гине до народження. Процес починається в неонатальний період з везикул, у формі "завихрень". Потім розвиваються веррукозную ураження і гіперпігментірованние ділянки.
Везикулобульозний бульозні дерматози, обумовлені метаболічними розладами
Буллез діабетичний. У пацієнтів з інсулінозалежним і інсуліннезалежний діабет спонтанно на дистальних відділах кінцівок з'являються напружені міхури. Захворювання протікає хронічно з рецидивами.
Діагноз грунтується на клінічних і гістологічних даних (останні неспецифічні, однак дозволяють виключити інші дерматози).
Пелагра. Причиною її є дефіцит ніацину при неправильному харчуванні, що призводить до розвитку дерматиту, деменції та діареї. Шкірні зміни зустрічаються на відкритих ділянках тіла і представлені везикулами, папулами, ерозіями, гіперпігментацією.
Діагноз встановлюється клінічно, біопсія неінформативна. У розвинених країнах в групу ризику розвитку пелагри входять алкоголіки і особи, які беруть ізоніазид.
Пізня шкірна порфірія. На відкритих сонцю ділянках, особливо на тильній поверхні кистей, з'являються напружені міхури, що залишають рубці і міліі (пітниці). У хворих знижений рівень уропорфіріногендекарбоксілази, нерідко внаслідок алкогольного або медикаментозного (естрогени, препарати заліза) ураження печінки. На обличчі може розвинутися гіпертрихоз.
Діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження і визначення змісту уропорфіріна (у тому числі в добовій сечі). При інших порфіріях (порфірія плямиста і копропорфірія спадкова) спостерігаються ідентичні ураження шкіри, а диференціювання від пізньої шкірної порфірії проводиться на підставі ретельного вивчення порфиринов. Пряма реакція імунофлюоресценції, будучи інформативним тестом для діагностики порфірії, не дозволяє розрізнити її різновиди.
Псевдопорфірія характеризується тими ж змінами шкіри, що і пізня шкірна порфірія, однак при цьому рівень порфіринів в крові нормальний. Захворювання пов'язане з уремією, гемодіалізом, прийомом деяких медикаментів, особливо нестероїдних протизапальних засобів. Діагноз встановлюється на підставі гістологічних даних і негативних результатів досліджень порфиринов.
Вульгарний пемфигус - Хронічний бульозний дерматоз, що зустрічається зазвичай у дорослих і починається зі слизової порожнини рота. Мляві бульбашки локалізуються на обличчі, волосистій частині голови, шиї, грудей, мошонці, в интертригинозного областях. Зустрічаються генералізовані ураження. Не виключений летальний результат захворювання. Пемфігус листоподібний - більш поверхнева форма (у порівнянні з вульгарним Пемфігус) і протікає менш важко. Бульбашки локалізуються на волосистій частині голови, обличчі, верхній частині грудей і спини. Оскільки висипання поверхневі, вони швидко розкриваються, часто спостерігаються тільки кірки, ерозії і лусочки.
Діагноз обох форм встановлюється на підставі гістологічного дослідження свіжих бульбашок, прямий і непрямий РИФ.
Бульозний пемфигоид. Хронічний бульозний дерматоз, що розвивається в основному у літніх людей. Він може початися з пухирів з подальшою появою бульбашок. Ураження локалізуються в основному на розгинальних поверхнях, але можуть бути і поширеними.
Бульбашки підсихають з утворенням кірок і вирішуються без рубців, залишаючи порушення пігментації. Іноді в процес втягується слизова порожнини рота.
Діагноз встановлюється на підставі гістологічного дослідження свіжого міхура, при якому виявляється субепідермальна порожнину з безліччю еозинофілів. Інформативна постановка прямої РИФ здорової на вигляд шкіри. Додатково проводиться непряма РІФ, що дозволяє виявити циркулюючі в крові антитіла до базальної мембрани.
Рубцов пемфигоид. Бульбашки і рубці вражають слизові, особливо кон'юнктиву. Захворювання розвивається переважно у літніх людей. Можливо залучення до процесу шкіри. Діагноз встановлюється на підставі клінічних і гістологічних даних, результатів прямий і непрямий РИФ.
Дитяча форма хронічного буллезного дерматоза. Захворювання локалізується на сідницях, в періанальної області, а також на тулубі та кінцівках і проявляється свербінням, уртикарии, бульбашками, нерідко колбасовідное форми. Найчастіше залучаються до процесу слизові оболонки. При дорослій формі можливий розвиток дерматозу після прийому медикаментів, зокрема ванкомицина. Поразки шкіри можуть нагадувати бульозний пемфігоїд або герпетиформний дерматит. Діагноз встановлюється на підставі гістологічних даних свіжих пухирів, прямий РИФ шкіри навколо вогнищ уражень або непрямий РИФ, визначальною антитіла IgA до зони базальної мембрани шкіри.
Герпетиформний дерматит і герпес вагітних не мають нічого спільного з вірусним герпесом. Це запальні бульозні дерматози, ймовірно, аутоімунної природи. Герпетиформний дерматит - захворювання з сильним свербінням, найбільш часто зустрічається у молодих білих людей. Висипання бульбашок і папул локалізуються симетрично на ліктях, колінах, сідницях, разгибателях передпліч, скальпі, іноді - на обличчі і долонях. Можлива генералізація процесу. У хворих не виключено наявність ентеропатії (глютенчувствітельная), хоча її симптоматика проявляється рідко. Діагноз встановлюється на підставі гістологічних даних і прямий РИФ здорової на вигляд шкіри (відкладення IgA в сосочковой дермі). Останній метод набуває великого значення у зв'язку з тим, що бульбашки часто пошкоджуються при расчесах. Герпес вагітних - рідкісне міхуровий зудить захворювання, що розвивається у вагітних у другому триместрі. Первинні ураження з'являються в періумбілікальной області, іноді у вигляді уртикарних елементів. Надалі розвиваються напружені міхури, що нагадують бульозний пемфігоїд. Захворювання може зникати після пологів і рецидивувати при наступній вагітності.
Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини, гістологічного дослідження свіжих міхурів або уртикарний висипань, а також прямий і непрямий РИФ.
Бульозна системний червоний вовчак (ВКВ) - рідкісна форма ВКВ. Бульбашки розвиваються як на запаленої, так і на незміненій шкірі.
Захворювання може нагадувати бульозний пемфігоїд і набутий бульозний епідермоліз.
Діагноз встановлюється на підставі гістологічних даних (зміни нагадують такі при герпетиформний дерматит) і прямий і непрямий РИФ.
При придбаному бульозної епідермолізе бульбашки розвиваються на місці травм, переважно в області пальців, ліктів і колін. Можуть дивуватися слизові. Як і при ВКВ, діагноз встановлюється на підставі клінічних і гістологічних даних, прямий і непрямий РИФ.
Найцікавіші новини