Феохромоцитома може бути надниркової (90% випадків) і вненадпочечніковой (симпатична ланцюжок гангліїв, поперековий аортальний параганглій в місці біфуркації аорти, стінка сечового міхура) локалізацією. Рівень катехоламінів в крові, а також екскреція катехоламінів і їх метаболіти з сечею при феохромоцитомі значно збільшені, особливо під час кризу. Під час феохромоцітомового кризу екскреція катехоламінів перевищує 200 мкг за добу.
Лікування феохромоцитоми тільки хірургічне. Повне і стійке одужання може настати тільки після оперативного видалення хромаффинной пухлини. Консервативне медикаментозне лікування - лише паліативна міра і проводиться тільки як підготовка хворого до операції.
Передопераційна підготовка. Метою медикаментозної підготовки є запобігання гіпертонічних кризів, виснажують хворого, контроль артеріального тиску lt; 160/90 мм рт. ст. і поліпшення загального стану пацієнта. Проводиться також контроль за змінами ST і зубця Т на електрокардіограмі протягом 2 тижнів, які передують операції, і наявністю не більше ніж 1 екстрасистолічного скорочення серця протягом 15 хв. Гіперадреналінемія підживлюється резервами глікогену з печінки. Внаслідок підвищеного обміну речовин, частих і важких гіпертонічних кризів, підвищення температури, розлади травлення і рясного поту хворі дуже виснажені і слабкі. Тому в передопераційну підготовку включають дієтичне харчування (висококаллорійние, багаті вітамінами і вуглеводами продукти). Це має сприяти накопиченню глікогену в печінці і відновлення втрачених сил хворого. Збільшення ваги є показником хорошого ефекту такої підготовки. Хворому потрібно дотримуватися постільного режиму, причому йому необхідно забезпечити фізичний і психічний спокій і хороший сон призначенням барбітуратів. Потрібно звести до мінімуму будь-які подразнення, здатні викликати напад гіпертонічного кризу (грубі пальпації, транспортування хворого в операційний зал в положенні сидячи, зігнутим у люмбальної області, сильні емоції, кава, сигарети та ін.).
При відсутності кризу для зменшення негативного впливу надлишку катехоламінів доцільно лікування альфа-адренолитики під контролем артеріального тиску: фентоламіном по 0,025-0,05 г 3 рази на день після їжі, пирроксану по 0,015-0,03 г 3 рази на день, бутіроксаном по 0 , 01-0,02 г 3 рази на день. В даний час при передопераційної підготовки хворих, що страждають феохромоцитомою, з метою придушення реакції їх до катехоламінів застосовують довготривалий # 945 - адреноблокатор феноксибензаміном (дібензамін), що володіє більш тривалою дією, ніж регітін. Застосовують його в дозі 10-20 мг 2-3 рази на добу, можна збільшити до 80-100 мг на добу. Регітін зважаючи на його менш тривалого ефекту більш підходить для застосування під час самої операції. Щоб уникнути тахікардії та порушень ритму серця, які можуть викликатися # 945 - блокатором, феноксибензаміном комбінують з b-адреноблокатором пропранололом. Дози бета-блокаторів залежать від частоти пульсу, b-адренергічні блокатори дуже сприятливо впливають на передопераційну корекцію гіповолемії. Вони знижують артеріальний тиск і відновлюють об'єм плазми крові, надаючи судинорозширювальну дію. Така підготовка допомагає уникнути гіпертонічних кризів під час введення хворого в наркоз і при отсепаровиваніі пухлини. Однак вона привертає до ортостатичної гіпотонії, слідство чого хворий повинен знаходитися в цей час на постільному режимі. У деяких випадках рекомендують вранці і ввечері вводити в / м по 3-5 мг регітіна або протягом 3 днів перед операцією в / в крапельно вводять регітін в дозі 1 мг на 1 кг ваги. При наявності стабільної артеріальної гіпертензії рекомендується прийом празозину (в таблетках по 0,001 і 0,005 г) в дозі 0,5-1 мг 3 рази на день, в подальшому, залежно від рівня артеріального тиску добову дозу можна підвищити до 6-15 мг.
Тривалість передопераційної підготовки становить від 7 до 28 днів. До іншим агентам, використовуваним в передопераційному періоді, відносяться лабеталол або блокатори кальцієвих каналів.
Оперативне лікування. Хірургічне лікування - єдиний метод, який гарантує хворому при вдалому видаленні пухлини (або пухлин) повне одужання. Ознаки захворювання можуть зберігатися, якщо видалена одна пухлина, а друга (або декілька, особливо дрібних) була діагностована і своєчасно видалена. Нерідко недіагностовані одна або декілька пухлин після хірургічного втручання починають швидко рости і набувають високу гормональну активність, супроводжуючись важкими і частими гіпертензивними кризами. Можливі й рецидиви пухлини з відповідними клінічними проявами. Хірургічне лікування полягає у видаленні пухлини разом із залишками тканини наднирників. При двосторонньому ураженні наднирників виробляється двостороння адреналектомія з подальшою замісною терапією глюко-і мінералокортикоїдами за тією ж схемою, що і при лікуванні хронічної недостатності кори надниркових залоз. При злоякісному характері феохромоцитоми усувається не тільки сама пухлина, але й заочеревинна клітковина відповідної сторони у зв'язку з можливим метастазированием в регіонарні лімфатичні вузли. Гіпертензію, яка може бути пов'язана з маніпуляціями під час хірургічної операції, знімають як фентоламіном, так і нитропруссидом. При оперативному лікуванні з приводу злоякісної феохромоцитоми проводиться хірургічне вилущування пухлини з подальшим призначенням метілтірозіна. Цей препарат є «хибним попередником катехоламінів, які інгібують гідроксилази тирозину - ферменту, що уповільнює швидкість синтезу катехоламінів. Поєднання хіміотерапії з циклофосфамідом, вінкристином і адріаміціном може уповільнити ріст пухлини. Тривалість життя при злоякісній феохромоцитоме у 44% хворих становить 5 років.
Радикально проведене оперативне втручання призводить до одужання більшості хворих. Хворі повинні перебувати на диспансерному обліку, спостерігатися ендокринологом протягом 5 років після операції і обов'язково проходити щорічно провокаційну пробу з гістаміном для виявлення рецидиву захворювання. Хворому, що знаходиться в горизонтальному положенні, вимірюють артеріальний тиск, потім в / в вводять 0,2 мл 0,1% розчину гістаміну в 2 мл ізотонічного розчину натрію хлориду і вимірюють артеріальний тиск кожну хвилину протягом 15 хв. Підвищення артеріального тиску на 60 і 40 мм рт. ст., в порівнянні з вихідним протягом перших 4 хв, вказує на наявність феохромоцитоми. Проба проводиться при початково нормальному тиску. Одночасно визначається екскреція катехоламінів до і протягом 3 годин після введення гістаміну. При наявності феохромоцитоми екскреція катехоламінів різко зростає.
Найцікавіші новини