До захворювань наднирників відноситься хвороба Аддісона і вроджена дисфункція кори надниркових залоз. Якщо у хворого є яке-небудь аутоімунне захворювання (тиреоїдит, цукровий діабет або анемія), можна думати про аутоімунної хвороби Аддісона. Первинна надниркова недостатність, або хвороба Аддісона, іноді розвивається внаслідок туберкульозного ураження.
Велика ймовірність виникнення гострого кризу-у хворих хворобою і з синдромом Іценко-Кушинга після двосторонньої тотальної адреналектоміі або видалення пухлини кори надниркових залоз і у хворих, які отримують інгібітори біосинтезу кори надниркових залоз. Для гальмування синтезу кортизолу та альдостерону частіше за інших застосовується препарат хлодитан. Тривале його застосування призводить до надниркової недостатності і потенційної можливості розвитку у хворих гострого гипокортицизма. Зазвичай при призначенні цього препарату додавання 25-50 мг кортизолу в добу компенсує надпочечннковую недостатність. Але при екстремальних станах організму ці дози можуть виявитися неадекватними.
Для діагностики гострої надниркової недостатності важливим клінічною ознакою є посилення пігментації шкірних покривів і слизових оболонок. У деяких хворих меланодермія неяскраво виражена, а є лише малі ознаки: посилення пігментації сосків, долонних ліній, збільшення числа пігментних плям, родимок, потемніння післяопераційних швів. Наявність депігментних плям - вітиліго - є також діагностичним ознакою зниження функції кори надниркових залоз. Вітіліго може виникати як на тлі гіпернігментаціі, так і за її відсутності.
При первинній надниркової недостатності посилення пігментації в момент декомпенсації на тлі прогресуючої гіпотонії допомагає поставити діагноз аддісоніческій кризу. Значно важче запідозрити надпочечниковую недостатність при депігментних формах при так званому білому аддісонізма. Відсутність меланодермії при первинному пшокортіцізме зустрічається приблизно в 10% випадків і у всіх хворих при вторинної надниркової недостатності. Характерна гіперпігментація і для хворих з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз. Пов'язана вона з підвищенням секреції адренокортикотропного гормону у відповідь на знижену продукцію кортизолу.
Характерним у діагностиці гострої надниркової недостатності є прогресуюче зниження артеріального тиску. Особливістю аддісоніческій кризу є відсутність компенсації гіпотонії від різних препаратів, вліяю¬щіх на судинний тонус. Тільки призначення надниркових гормонів (гідрокортизону, кортизону і Докса) призводить до підвищення і нормалізації тиску. Але слід пам'ятати, що у хворих після видалення наднирників з приводу хвороби Іценко- Кушинга або кортикостерома наднирника і з гіпертонічною формою вродженої дисфункції кори надниркових залоз гостра надниркова недостатність протікає в ряді випадків з по;
підвищенням артеріального тиску. Іноді доводиться диференціювати аддісоніческій криз у таких хворих з гіпертонічним кризом.
Поставити діагноз вторинної надниркової недостатності допомагають анамнестичні дані про перенесені захворювання або травмах центральної нервової системи, про операції на гіпофізі або променевої терапії на гіпоталамо-гіпофізарну область, про прийом кортикостероїдів з приводу різних захворювань аутоімунного характеру. Серед захворювань і пошкоджень гіпофіза найбільш часто зустрічається післяпологовий частковий некроз гіпофіза - синдром Шиена, краніофарінгіоми, його пухлини, що викликають зниження секреції гіпофізарних гормонів. Назальний менінгіт, енцефаліт, гліоми очного нерва також можуть викликати вторинну надпочечниковую недостатність. Ізольоване зниження секреції адренокортикотропного гормону при захворюваннях гіпофіза зустрічається надзвичайно рідко, і зазвичай її дефіцит супроводжується падінням рівня інших гормонів тропів: тиреотропного, соматотропного, гону-дотропінов. Тому при вторинної надниркової недостатності поряд з гіпофункцією надниркових залоз відзначаються гіпотиреоз, відставання зростання, якщо захворювання розвивалося в дитячому віці, порушення менструального циклу у жінок, гіпо- гонадізм у чоловіків. Іноді, коли пошкоджується задня частка гіпофіза, до неї приєднуються симптоми нецукрового діабету.
Лабораторні методи діагностики гострої надниркової недостатності досить обмежені. Визначення вмісту кортизолу, альдостерону і адренокортикотропного гормону в плазмі не завжди можна досліджувати досить швидко. Крім того, одноразовий показник рівня гормонів не надто точно відображає функціональний стан кори надниркових залоз. Діагностичні тести, що застосовуються при хронічної надниркової недостатності, в гострому аддісоніческій кризі протипоказані.
Для діагностики гострої надниркової недостатності більше значення мають зміни електролітного балансу. У стані компенсації у хворих рівень електролітів, як правило, може бути не змінений. Під час аддісоніческій кризу і стану зневоднення зменшується вміст натрію і хлоридів: рівень натрію нижче 142 мекв / л, а під час кризу цей рівень може бути 130 мекв / л і нижче. Характерним є зниження виділення натрію з сечею - менше 10 г за добу. Важливим для діагностики гострої надниркової недостатності є підвищення в крові калію до 5-6 мекв / л-іноді цей показник сягає 8 мекв / л. В результаті збільшення вмісту в крові калію і зниження натрію змінюється співвідношення натрій / калій. Якщо у здорових цей коефіцієнт становить 32, то при гострому Гіпокортицизм характерно його падіння до 20 і нижче.
Гіперкаліємія надає токсичну дію на міокард, і на ЕКГ часто виявляється високий загострений зубець Т, а також уповільнення провідності. Крім цього, в умовах недостатності функції кори надниркових залоз можуть бути виявлені подовження інтервалу ST і комплексу QRS, низьковольтна ЕКГ.
Крім значної втрати води і солей, під час аддісоніческій кризу значну небезпеку становить гіпоглікемія. Визначення вмісту цукру в крові повинно проводитися під контролем. Але гипогликемический криз може бути самостійним проявом при декомпенсації хронічної надниркової недостатності при голодуванні і інфекційних захворюваннях. Під час гострого гипокортицизма рівень глюкози в крові може бути дуже низьким, але гипогликемические прояви відсутні.
Втрата натрію і води під час кризу веде до істинного згущення крові і підвищенню гематокриту. Якщо згущення крові не залежить від недостатності надниркових залоз, а викликано проносом, блювотою, то концентрація натрію і хлоридів може бути нормальною, підвищеною або зменшеної, а калію - не підвищується.
Під час розвитку гострої надниркової недостатності часто значно підвищується рівень сечовини і залишкового азоту, виникають різні ступені ацидозу, про що свідчить зменшення лужності крові.
Диференційний діагноз. Диференціальний діагноз між аддісоніческій кризом, судинним колапсом, шоком різного походження та гипогликемической комою є складним. Безуспішність застосування судинних засобів і протишокових заходів зазвичай вказує на надпочечниковую природу кризу.
В даний час в арсенал засобів для виведення хворих із шоку включені кортикостероїди. Тому в цих випадках можлива гіпердіагностика аддісоніческій кризу. Але це виправдано негайним призначенням хворим поряд з протишокових лікуванням кортикостероїдних препаратів.
Лікування. При гострої надниркової недостатності необхідно терміново застосовувати замісну терапію синтетичними препаратами глюко- і мінералокортикоїдної дії, а також провести заходи щодо виведення хворого з шокового стану. Вчасно розпочате лікування залишає більше можливостей вивести хворого з кризу. Найбільш небезпечними для життя є першу добу гострого гипокортицизма. У лікувальній практиці немає ніякої різниці між кризом у хворих, які виникли при загостренні аддісоновой хвороби після видалення надниркових залоз, і коматозним станом, подією в результаті гострого руйнування кори надниркових залоз при інших захворюваннях.
З препаратів глюкокортикоидного дії в умовах гострої надниркової недостатності потрібно віддати перевагу гідрокортизону. Він вводиться внутрішньовенно струменевий і крапельно, для цього використовують гідрокортизон геміскуціонат або адрезон (кортизон). Для внутрішньом'язового введення застосовують гідрокортизон ацетат у вигляді суспензії. При гострої надниркової кризі зазвичай поєднують всі три способи введення гідрокортизону. Починають з гідрокортизону сукцинату - 100-150 мг внутрішньовенно струменевий. Така ж кількість препарату розчиняють в 500 мл рівних кількостей ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% -ного розчину глюкози і вводять крапельно протягом 3-4 год зі швидкістю 40-100 крапель на хвилину. Одночасно з внутрішньовенним введенням водорозчинного гідрокортизону виробляють введення суспензії препарату по 50-75 мг кожні 4-6 год. Доза залежить від тяжкості стану і результатів підвищення артеріального тиску, нормалізації електролітних порушень. Протягом першої доби загальна доза гідрокортизону складає від 400-600 мг до 800-1000 мг, іноді й більше. Внутрішньовенне введення гідрокортизону продовжують до виведення хворого з колапсу і підвищення кров'яного тиску вище 100 мм рт. ст., а потім продовжують внутрішньом'язове його введення 4-6 разів на добу в дозі 50-75 мг з поступовим зменшенням дози до 25-50 мг і збільшенням інтервалів введення до 2-4 разів на добу протягом 5-7 днів. Потім хворих переводять на пероральне лікування преднізолоном (10-20 мг на добу) в поєднанні з кортизоном (25-50 мг). Введення глюкокортикоїдів потрібно поєднувати з призначенням минералокортикоидов - Докса (дезоксикортикостерону ацетату). Препарат вводять внутрішньом'язово по 5 мг (1 мл) 2-3 рази в першу добу і 1-2 рази на другий день. Потім доза Докса знижується до 5 мг щодня або через 1-2 дні. Потрібно пам'ятати, що масляний розчин Докса всмоктується повільно, ефект може проявитися лише через кілька годин від початку ін'єкції.
Поряд із введенням гормонів проводять лікувальні заходи по боротьбі з зневодненням організму і явищами шоку. Кількість ізотонічного розчину хлориду натрію і 5% -ного розчину глюкози в першу добу становить 2,5-3,5 л. При багаторазовій блювоті рекомендується внутрішньовенне введення 10-20 мл 10% -ного розчину хлориду натрію на початку лікування і повторне введення при вираженій гіпотонії і анорексії. Крім ізотонічного розчину хлориду натрію і глюкози, при необхідності призначають полиглюкин в дозі 400 мл, плазму крові.
Недостатня ефективність лікування аддісоніческій кризу може бути пов'язана з малою дозою гормональних препаратів або розчинів солей, або зі швидким зниженням дозування препаратів. Застосування преднізолону замість гідрокортизону, мало впливає на затримку рідини, веде до більш повільної компенсації обмінних процесів під час аддісоніческій кризу.
Ускладнення гормональної терапії пов'язані з передозуванням препаратів. Найбільш часті з них - набряки, набряки на кінцівках, обличчі, в порожнинах, парестезії, паралічі. Ці симптоми пов'язані з гіпокаліємією, і досить скоротити дозу Докса або тимчасово відмінити препарат, перервати введення кухонної солі, щоб ці симптоми зменшилися. У цих випадках призначають хлористий калій в розчині або в порошку до 4 г на добу, при гострій гіпокаліємії показано внутрішньовенне введення 0,5% -ного розчину хлориду калію в 500 мл 5% -ного розчину глюкози. При явищах набряку мозку вводять манітол, показані сечогінні препарати. Передозування глюкокортикоїдами супроводжується розвитком психічних ускладнень - від порушення настрою і сну до вираженого неспокою, іноді протікає з галюцинаціями. Зниження дози кортикостероїдів до підтримують зазвичай купірує ці психічні прояви.
Проводиться симптоматична терапія. Якщо криз викликаний інфекційними захворюваннями, використовують антибактеріальну терапію антибіотиками широкого спектру дії, сульфаніламідні препарати. Для компенсації серцево-легеневої недостатності використовують внутрішньовенні вливання корглюкона і строфантину в адекватних дозах під контролем електрокардіограми.
Прогноз. Смертність при крововиливах у наднирники висока - до 50%. Прогноз залежить від ранньої правильної постановки діагнозу. Своєчасна боротьба з судинним колапсом, сепсисом та іншими причинами, що викликали гострий криз, робить прогноз не настільки безнадійним, проте після одужання ознаки порушення функції надниркових залоз залишаються, і хворі довічно потребують замісної терапії синтетичними аналогами гормонів кори надниркових залоз.
Профілактика. Своєчасне розпізнавання і лікування початкової або підгострій недостатності надниркових залоз є важливими для профілактики прогресування кризу. Розвиток провісників кризу або гострого гипокортицизма може бути припинено у хворих з хронічним гіпокортицизмом під час великих і малих операційних втручань, інфекційних процесів, протягом вагітності, пологів. У профілактичних цілях призначається парентеральне введення глюкокортикоїдів і препаратів Докса в менших дозах, ніж при аддісоніческій кризі. За добу до операції вводять гідрокортизон внутрішньом'язово по 25-50 мг 2-4 рази на день, Докса - по 5 мг на добу. В день операції дозу препарату збільшують в 2-3 рази. Під час оперативного втручання вводять гідрокортизон - 100-150 мг внутрішньовенно крапельно та по 50 мг внутрішньом'язово кожні 4-6 год протягом 1-2 діб. Парентеральне введення гідрокортизону продовжують після операції протягом 2-3 днів. Потім поступово переводять на замісну терапію таблетками преднізолону, кортизону і Докса. Спочатку доза перевищує звичайну, тривалість залежить від загального стану хворого. Коли тяжкість операційного стресу ліквідується, його переводять на дози препаратів, що застосовуються до операції.
Найцікавіші новини