Токсичний дифузний зоб. Загальні ознаки-слабкість, схуднення, пігментація. Відмінності токсичного дифузного зобу - артеріальний систолічний тиск підвищений, а діастолічний знижено (збільшення пульсового артеріального тиску), апетит підвищений, дрібний тремор пальців рук, збільшення щитовидної залози, можлива миготлива аритмія.
Гемохроматоз. Загальні ознаки - гіперпігментація, м'язова слабкість. Відмінності гемохроматоза - наявність цирозу печінки, гіперглікемія, підвищення рівня заліза в крові. Однак обов'язково дослідження кортизолу крові, так як може бути поєднання гемохроматоза і гипокортицизма.
Хронічний ентероколіт. Загальні ознаки - слабкість, схуднення, болі в животі, гіпотензія, анорексія. Відмінності хронічного ентероколіту - частий рідкий стілець, зміна копрограми, сезонний характер загострень, ефект від ферментативної терапії.
Неврастенія. Загальні ознаки - слабкість, анорексія, тахікардія. Відмінності неврастенії - артеріальний тиск нормальний або відзначається його лабільність, немає пігментації і схуднення. Слабкість в ранкові години і поліпшення самопочуття ввечері.
Гіперпігментація шкірних покривів зустрічається у хворих з пелагрою, дерматомиозитом, склеродермією, при метастазах меланоми, цирозах печінки, гепатохроматозе, при лікуванні препаратами, що містять миш'як, срібло, золото, вісмут. Алергія і результати дослідження функції кори надниркових залоз дозволяють виключити всі ці захворювання. Необхідно пам'ятати про спадкової, національної пігментації та індивідуальної чутливості до сонячних променів.
Диференціальна діагностика з гіпотонічній хворобою нескладна і проводиться за допомогою лабораторних тестів.
При частих гіпоглікемія диференційний діагноз слід проводити з функціональним і органічним гіперінсулінізмом.
Лікування. Лікування засноване на стимуляції синтезу власних гормонів і замісної гормональної терапії під контролем наступних параметрів: артеріального тиску, маси тіла, кольору шкірних покривів, рівня кортизолу і кортикотропіну, вмісту калію і натрію в крові.
У дієті має бути підвищений вміст вуглеводів (не менше 60%), а також достатня кількість кухонної солі і вітамінів. Якщо вдається досягти компенсації стану за вказаними критеріями призначенням аскорбінової кислоти від 1,5 до 2,5 г на добу, хворий не потребує постійної гормональної терапії. У таких випадках стероїдні гормони - глюко-кортикоїди - призначаються тільки на період стресових ситуацій (захворювання, важкого фізичного навантаження, нервового перенапруження). У разі збереження ознак хвороби на тлі прийому аскорбінової кислоти призначаються гормони з переважно глюкокортикоидной активністю, краще натуральні (кортизон). Доза підбирається індивідуально до досягнення ознак компенсації. Якщо не вдається компенсувати состоя¬ніе глюкокортикоїдних гормонами, до лікування додають міні-ралокортікоіди (Докса). Необхідно уникати передозування, інакше буде відзначатися затримка рідини і розвиток синдрому гіпертензії.
Критеріями клінічної компенсації вважаються:
1) стабілізація маси тіла;
2) нормалізація артеріального тиску;
3) усунення пігментації шкіри і слизових;
4) відновлення м'язової сили.
До показань гормонально-метаболічної компенсації відносяться наступні тести:
1) базальний рівень кортизолу плазми більше 350 ммоль / л;
2) рівень калію - 4,0-4,5 ммоль / л;
3) рівень натрію - 135-140 ммоль / л.
Головний принцип замісної терапії хронічної недостатності кори надниркових залоз полягає в досягненні і збереженні клініко-гормональної компенсації захворювання.
Замісна терапія синтетичними гормонами, що володіють глюкокортікоїдним, мінералокортикоїдною і анаболічнимдією, життєво необхідна для хворих з хронічною надниркової недостатністю і не може скасовуватися ні за яких умов. Компенсація надниркової недостатності залежить не тільки від кількості введеного препарату, а й від різних умов, пов'язаних з функціональним станом організму. Синтетичні аналоги гормонів поводяться в організмі не зовсім так, як природні. Наприклад, відомо, що специфічний білок транскортином пов'язує близько 92% кортизолу і лише 70% синтетичних його аналогів. Вважається, що всмоктування гормонів в шлунково-кишковому тракті майже повна, але при різних порушеннях функції шлунка і кишечника ці умови можуть порушуватися. Для перорального призначення застосовуються синтетичні аналоги глюкокортикоидного дії: кортизон-ацетат, преднізолон, преднізон, урбазон. Перші два володіють найбільшим перевагою. Для внутрішньом'язового і внутрішньовенного введення використовують суспензію гідрокортизону і солукортеф, преднізолон. Внутрішньом'язово, головним чином, - гідрокортизон.
Лікування кортизоном почалося з 30-х рр. XX ст. і, незважаючи на появу багатьох нових його аналогів, не втратило свого значе¬нія до теперішнього часу. Кортизон в печінці в основному перетворюється в кортизол і стає фізіологічно активним. Найбільша концентрація препарату в крові визначається через 1-2 годин після введення, а через 8-10 год майже не визначається. Більшою ефективністю, ніж кортизон, володіє 9-фторкорті-зол - вже через 30 хвилин після прийому його рівень в крові значно збільшується, досягаючи максимуму через 6-8 год. Преднізолон міститься в крові 12-36 год, а гідрокортизон, введений внутрішньом'язово - 4 -6 ч. Для компенсації хронічної надниркової недостатності необхідно використовувати комбінацію преднйзолона і кортизону. Доза препаратів залежить від тяжкості захворювання і ступеня компенсації.
При легкому ступені хронічної надниркової недостатності рекомендується проводити лікування кортизоном в дозі 12,5-25 мг на добу в 1 або 2 прийоми. Якщо доза приймається 1 раз, то вранці після сніданку. Комбінувати лікування можна з призначенням аскорбінової кислоти 1-1,5 г на добу під час їжі.
При середній тяжкості захворювання зазвичай призначається преднізолон - 5-7,5 мг після сніданку, а в другій половині дня - 25 мг кортизон ацетату.
Хворим з важким перебігом хронічної надниркової недостатності, яка спостерігається як при хворобі Аддісона, так і після видалення наднирників з приводу хвороби Іценко-Кушинга та інших захворювань доводиться іноді призначати глюкокортикоїди в 3 прийоми і обов'язково комбінувати їх з препаратами Докса. Наприклад, преднізолон рекомендується в дозі 5-7,5 мг у поєднанні з 1 таблеткою Докса під язик після сніданку, кортизон - в дозах 25 мг після обіду і 12,5 мг після вечері. При низькому артеріальному тиску і поганому апетиті можна додати до призначень 1 таблетку Докса днем. Вважається, що наведені дози, хоча і вважаються схематичними, повинні компенсувати надпочечниковую недостатність, якщо немає яких-небудь причин, що вимагають їх збільшення.
Радиоиммунологическое визначення адренокортикотропного гормону, кортизолу, альдостерону та активності реніну в плазмі вважається малоінформативною для систематичної оцінки ефективності замісної терапії хвороби Аддісона.
При середній і важкій формі хронічної надниркової недостатності у більшості хворих аддісоновой хворобою і у всіх після видалення наднирників необхідно додати до лікарських речовин глюкокортикоидного дії препарати з мінералокортикоїдною ефектом. Добова потреба в дезоксикортикостерон ацетаті становить 5-10 мг. Препарати Докса є в різних формах для перорального і введення. Таблетки Докса по 5 мг використовуються сублінгвально. 0,5% -ний масляний розчин Докса застосовується по 1 мл в / м. Пролонгований препарат тріметілацетат дезоксикортикостерону призначається в / м по 1 мл 1 раз на 10-12 днів. Найбільш активним синтетичним Мінералокортикоїди є флудрокортизон ацетат. У Польщі він виробляється під назвою «кортинефа», а у Великобританії - «флорінеф». Препарат в дозі 0,05-0,1 мг застосовується як підтримуючий. У період декомпенсації захворювання його доза збільшується в 2-3 рази. До об'єктивних показників дії мінералокортикоїдів відносяться підвищення артеріального тиску, нормалізація співвідношення натрій / калій, підвищення рівня в плазмі натрію і зниження вмісту калію.
Існує декілька важливих умов для замісної терапії при хронічної надниркової недостатності.
Доза і час введення препаратів повинні призначатися з урахуванням продукції та добового ритму виділення кортикостероїдів у здорової людини: 2/3 добової дози вводиться від 7-9 год ранку і 1/3 - у другій половині дня-препарати завжди призначаються після їжі.
Застосування кортикостероїдів роками може призводити до порушень шлунково-кишкового тракта- при стресах, інфекціях, операціях, травмах доза глюко- і мінералокортикоїдів збільшується в 2-3 рази в порівнянні з підтримуючою дозою.
У разі появи у хворих з хронічною надниркової недостатністю шлунково-кишкових розладів пероральні препарати замінюють парентеральним введенням гідрокортизону по 50-100 мг А-6 разів на добу і ДОКСА- по 5-15 мг до компенсації стану.
Необхідно зупинитися на особливостях поведінки хворих після видалення наднирників з приводу хвороби Іценко - Кушинга. Після видалення одного наднирника гормональна терапія не призначається, так як залишився наднирник компенсує потребу організму в гормонах. Після видалення другого наднирника (2-й етап) відразу в 1-у добу хворі отримують в / в крапельно 75-100 мг водорозчинного гідрокортизону. Одночасно призначаються в / м ін'єкції гідрокортизону по следую¬щей схемою: 1-2-у добу по 50-75 мг кожні 3 год, 3-й день - 50 мг кожні А-5 год, А-5-е - 50 мг кожні 5 ч, 6-7-у добу - 50 мг через 8 год, 9-10-е - по 50 мг 2 рази на день. Як правило, з 8-9-го дня хворих поступово переводять на пероральний прийом кортикостероїдів, і в процесі спостереження встановлюють фіксовану дозу препаратів. Призначається преднізолон по 5-15 мг на добу, або 5 мг препарату вранці з 1 таблеткою Докса, або 1 таблетка кортинефа і 25 мг кортизону в другій половині дня. У випадках збереження у хворих після видалення наднирників гіпертонії дозу замісної терапії призначають таку ж, як і без гіпертонії, застосовують і препарати Докса. Замісна терапія гормонами поєднується з гіпотензивними засобами, перевага віддається препаратам раувольфії.
Потрібно відзначити, що аддісоніческій криз у хворих з надниркової недостатністю і гіпертонією може протікати на тлі підвищеного артеріального тиску. При цих умовах хворим необхідно проводити терапію, спрямовану на ліквідацію аддісоніческій кризу.
Після малих оперативних втручань хворим з хронічною надниркової недостатністю (розтину абсцесів, біопсії, екстракції зубів) в 1-у добу вводять в / м 3 рази по 50 мг гідрокортизону, на 2-3-й день - по 50 мг 2 рази, а з 3-4-го дня хворого переводять на звичайну дозу кортикостероїдних препаратів в таблетках.
При проведенні хворим з хронічною надниркової недостатністю хірургічних втручань в плановому порядку напередодні операції призначається в / м гідрокортизон по 50 мг кожні 8 год. В день операції вводиться в / м 75 мг гідрокортизону, а в ході операції - в / в крапельно - 75-100 мг водорозчинного гідрокортизону на фізіологічному розчині або 5% -ому розчині глюкози. У 1-2-у добу після операції гідрокортизон вводять в / м по 50-75 мг кожні 6 ч. На 3-4-у добу - по 50 мг кожні 8 год, а на 5-6-у добу - по 50 мг 2 рази на день і, перорально, застосовують преднізолон 5-10 мг на день. На 7-у добу вводять в / м 50 мг гідрокортизону і по 5 мг 2-3 рази на день преднізолону. З 8-х діб хворих переводять на звичайну замісну пероральну терапію кортикостероїдами відповідно фіксованій дозі, індивідуальною для кожного хворого. Крім того, протягом перших 3-4 діб хворі отримують по 5-10 мг Докса у вигляді одноразової внутрішньом'язової ін'єкції. У післяопераційному періоді необхідний ретельний контроль за станом хворого. Для цього слід вимірювати кожну годину артеріальний тиск. У разі ознак надниркової недостатності терміново приступати до додаткового внутрішньовенного введення водорозчинного гідрокортизону з розрахунку 75 мг за 1-1,5 ч '. Кількість вводяться гормонів має бути великим, і тривалість їх застосування може варіюватися залежно від стану хворого, тяжкості оперативного втручання, ускладнень.
У разі екстреного оперативного втручання безпосередньо перед операцією вводять в / м 75-100 мл гідрокортизону, надалі - по наведеній схемі.
При лікуванні хронічної надниркової недостатності можуть виникнути симптоми передозування як глюко-, так і мінералокортикоїдних препаратів. Про це свідчать швидке збільшення маси тіла, головні болі, поява м'язової слабкості, підвищення артеріального тиску, затримка рідини, набряклість обличчя, зниження рівня калію в плазмі і підвищення вмісту натрію. Доза вводяться препаратів повинна бути зменшена, принаймні, в 2 рази. Усунення симптомів передозування відбувається повільно протягом 4-8 тижнів. Підтримуюча доза повинна бути зменшена після ліквідації медикаментозного гіперкортицизму.
Це явище часто зустрічається при призначенні глюкокортіко-стероїдів в підвищеній дозі. Приєднання до терапії препаратів Докса дозволяє знизити дозу глюкокортикоїдних гормонів і отримати компенсацію надниркової недостатності.
Крім замісної терапії, призначається етіопатогенетичне лікування, яке залежить від причини, що викликала хворобу. При аутоімунному генезі хворі отримують курсами 1-2 рази на рік иммунокорригирующие препарати для стимуляції Т-супресорної функції клітинної ланки імунітету. З метою придушення антитілоутворення в тканини кори надниркових залоз періодично збільшується доза глюкокортикоїдів (особливо при інтеркурентних захворюваннях, коли підвищується активність аутоагресії).
При туберкульозної етіології призначається специфічна протитуберкульозна терапія. У цих випадках контроль за її тривалістю і характером здійснюється лікарем-фтизіатром.
На закінчення необхідно розглянути особливості замісної терапії у хворих хронічної надниркової недо¬таточностью при вагітності, у поєднанні з цукровим діабетом, захворюваннями щитовидної і паращитовидної залоз. Доза замісної терапії під час вагітності залишається такою ж, невелика її збільшення потрібно після 3-го місяця. Усі хворі перед пологами госпіталізуються.
При пологах введення гормонів виробляють при тих же умовах, як і при планових операціях. При поєднанні хронічної надниркової недостатності та цукрового діабету рекомендується спочатку компенсувати надпочечниковую недостатність, а потім збільшувати дозу інсуліну. У хворих з комбінацією хронічної надниркової недостатності та гіпотиреозу або тиреотоксикозу спочатку домагаються повної компенсації надниркової недостатності, а потім додають або тироксин, або Антитиреоїдні терапію. Ті ж умови виконуються при наявності гипопаратиреоза. Хворі хронічної надниркової недостатністю повинні перебувати на диспансерному спостереженні безкоштовно забезпечуватись кортикостероїдними препаратами.
Прогноз. Застосування синтетичних гормонів для замісної терапії при хронічної надниркової недостатності відкрило широкі можливості для лікування цього захворювання і продовження життя хворих.
Прогноз захворювання залежить від наявності активного туберкульозу в інших органах (міліарний, нирковий, легеневий) і чутливості хворого до антибактеріальної терапії.
При аутоімунному ураженні наднирників майбутнє хворого залежить від поєднаного ураження інших залоз внутрішньої секреції, наприклад при розвитку цукрового діабету.
Стан і життя хворого обумовлені правильним підбором дози препаратів, їх комбінацією, акуратністю прийому і самоконтролем.
Велику небезпеку являють собою супутні хвороби, які ускладнюють перебіг хронічної надниркової недостатності. Правильна тактика при інтеркурентних захворюваннях і оперативних втручаннях, а також при веденні пологів можуть запобігти розвитку кризи та її наслідків.
Працездатність. Переведення хворого на легку роботу, позбавлену важкого фізичного навантаження, нічних змін, і нормований робочий день допомагають зберегти працездатність.
Профілактика. Профілактика хронічної надниркової недостатності зводиться до заходів, що проводяться по зниженню захворюваності на туберкульоз і аутоімунними захворюваннями. Ці питання пов'язані з соціальними та екологічними проблемами.
Найцікавіші новини