Лікування хвороби Іценко-Кушинга проводиться за наступною програмою:
1) променева терапія;
2) хірургічне лікування;
3) медикаментозна терапія препаратами, що пригнічують секрецію кортикотропіну і блокуючими біосинтез стероїдів в надниркових;
4) симптоматичне лікування гіперкортицизму.
Найчастіше в лікуванні хвороби Іценко-Кушинга та синдрому Іценко-Кушинга використовують поєднання різних методів: медикаментозного і хірургічного лікування, медикаментозної та променевої терапії і т. Д.
Променева терапія
Спрямована на придушення активності гіпофіза і нормалізацію порушених гіпофізарно-надниркових взаємин. При легкому та середньої тяжкості перебігу захворювання невеликої тривалості рекомендується рентгенотерапія на область «проміжний мозок - гіпофіз» (загальна доза на курс - 5000-6000 Р). Курс лікування проводиться 1 раз на 1,5-2 роки, але не більше 3 курсів. Повторні курси лікування призначаються з урахуванням загального стану, динаміки патологічного процесу і переносимості променевої терапії.
В даний час застосовують # 947 - терапію і протонне опромінення гіпофіза, # 947- -терапія застосовується як самостійний метод лікування, так і в поєднанні з хірургічним та медикаментозним лікуванням. Опромінюють гіпоталамо-гіпофізарну область за допомогою # 947- -апарати.
Даний метод застосовується при великій пухлини, легкої та нерізко вираженої среднетяжелой формах хвороби Іценко-Ку¬шінга. У лікуванні застосовується метод фракційного опромінення, рекомендована доза - 1,5-1,8 г 5-6 разів на тиждень, сумарна доза повинна становити не більше 40-50 м Ефект від проведеного # 947- -опромінення проявляється через 3-6 місяців після закінчення курсу лікування і досягає максимуму через 12-24 місяці. Зручність при проведенні # 947- -терапії полягає в тому, що вона не дає важких променевих ускладнень. Недоліки # 947- -терапії полягають в тривалості курсу лікування, повільному розвитку тера¬певтіческого ефекту, слабкою ефективності при середніх і важких формах хвороби Іценко-Кушинга без використання Інших методів лікування.
При неефективності курсу рентгено-або # 947 - терапії, а також легкої та середньої формах хвороби Іценко-Кушинга показано застосування лікування протонним опроміненням гіпофіза. Протонне опромінення гіпофіза має ряд переваг перед # 947- терапії: це локальність опромінення гіпофіза великою дозою, однократность сеансу опромінення, відсутність пошкодження навколишніх тканин, великий відсоток ефективності (80-90%).
Сеанс опромінення займає 20 хвилин і легко переноситься хворими. Сумарна вогнищева доза при хворобі Іценко-Кушинга коливається від 80 до 100 м Повторний курс по необхідності проводиться через 6 і більше місяців. Повне клінічне поліпшення наступає через 6-8 місяців, а крайній термін ремісії - 2 роки. Протонотерапія не призначають при великих (більше 15 мм) пухлинах, що не відповідають розміру протонного пучка. У цьому випадку методом вибору променевої терапії залишається # 947- -терапія.
Променева терапія виявляється більш ефективною в поєднанні із застосуванням медикаментозного та хірургічного методів лікування. Так, наприклад, при хворобі середнього ступеня тяжкості застосовується комбінована оперативно-променева терапія (видалення одного наднирника і променева терапія гіпофізарної області).
Хірургічне лікування
Оперативний метод лікування спрямований на видалення пухлини гіпофіза. Вибір методу операції залежить від форми захворювання, розмірів пухлини і її положення. Останнім часом широко використовується для видалення мікроаденом і невеликих аденом гіпофіза трансфеноїдальна аденомектомія (ефективність більше 60%). При наявності макроаденоми гіпофіза виробляється трансфронтальная аденомектомія. Одним з різновидів хірургічного лікування є руйнування пухлини (аденоми) гіпофіза за допомогою низьких температур (криохирургия). Для цих цілей використовується рідкий азот, який підводять в область пухлини. При швидкому розвитку захворювання і неефективності терапевтичного лікування виконують операцію з видалення одного або двох надниркових залоз - адреналектомію. Адреналектомія при хворобі Іценко-Кушинга може бути односторонньої або двосторонньої. Одностороння адреналектомія застосовується при обов'язковому поєднанні з опроміненням гіпофіза. Показанням до односторонньої адреналектоміі є среднетяжелая форма хвороби Іценко-Кушинга при відсутності ефекту від проведеної раніше променевої терапії. Операція виконується через рік, а при прогресуванні хвороби Іценко-Кушинга - у більш ранні терміни, навіть через 6 місяців після променевої терапії. При важкій формі хвороби та прогресуванні ускладнень показана двостороння адреналектомія, яка проводиться в два етапи.
Перший етап операції полягає в однобічній адреналектоміі. Після того як операційна рана заживає, проводиться другий етап - видалення другого наднирника з аутотрансплантацией ділянок кори надниркової в підшкірну клітковину. Аутотрансплантація кори надниркової, проведена одночасно з двосторонньою адреналектомією, дає можливість знизити дозування замісних кортикостероїдів. Після двосторонньої адреналектоміі хворі потребують довічної замісної терапії мінералокортикоїдами і глюкокортикоїдами (5-15 мг преднізолону на добу). Після видалення надниркових залоз у частини хворих розвивається синдром Нельсона (ріст пухлини гіпофіза). З метою профілактики синдрому Нельсона до операції або після неї (якщо ці методи не використовувалися раніше) проводиться # 947-- або протонотерапія на область гіпофіза. У разі виникнення синдрому Нельсона застосовуються медикаментозна терапія препаратами, що блокують секрецію кортикотропіну (Ципрогептадин, бромергокріптіном, натрію вальпроатом), променева терапія і оперативне видалення аденоми.
Найцікавіші новини