Причиною виникнення аддісоновой хвороби найчастіше служить атрофія кори надниркових залоз аутоімунного генезу, що призводить до надниркової недостатності (Гіпокортицизм). Підтвердженням аутоімунної природи цього захворювання є майже постійно обнаруживаемая при аддісоновой хвороби з атрофією наднирників гіперплазія вилочкової залози (тимуса) і лимфоидная інфільтрація тканин багатьох паренхіматозних органів, а також часте поєднання аддисонова хвороби, викликаної атрофією наднирників, з різними аутоімунними захворюваннями. Є дані, що атрофія надниркових залоз може розвинутися на грунті інтоксикації, можливо, вірусного походження. Рідко які сімейні форми аддисонова хвороба, викликаної атрофією кори надниркових залоз генетично.
Деструктивні процеси в надниркових при туберкульозі, сифілісі, крововиливі в наднирники також можуть бути причиною аддисонова хвороби. Пухлини наднирників викликають аддісонову хвороба в тих випадках, коли надпочечниковая тканину майже повністю зруйнована пухлинним процесом, що спостерігається дуже рідко.
Хронічна надниркова недостатність розвивається також при патології гіпоталамо-гіпофізарної системи, т. Е. Вдруге.
Першими клінічними проявами аддісоновой хвороби є невмотивована слабкість, швидка стомлюваність і схуднення. Шкіра хворих поступово приймає колір засмаги, стаючи золотисто-коричневої, брудно-коричневою, бронзовою. На ділянках тіла, що піддаються інсоляції або тертю, колір шкіри темніше. Характерна більш виражена темне забарвлення долонних ліній, тильній поверхні кистей і стоп, області опікових і післяопераційних рубців, сосків молочних залоз, зовнішніх статевих органів. Майже у всіх хворих відзначається темний колір слизової оболонки ротової порожнини, піхви і прямої кишки. Поява пігментації шкіри і темних плям на слизовій оболонці ротової порожнини може набагато випереджати розвиток інших клінічних ознак аддисонова хвороби.
Для аддисонова хвороби характерна артеріальна гіпотензія з переважним зниженням систолічного тиску. Спостерігаються також зменшення пульсового тиску, хвилинного об'єму крові. Серце зменшено в розмірах, на ЕКГ відзначаються зниження вольтажу зубців, подовження інтервалу PQ і комплексу QRS, зміщення ST-інтервалу вниз, негативний зубець Т. Хворі нерідко пред'являють скарги на зниження апетиту, нудоту, блювоту, пронос, біль у животі. Кислотність шлункового соку менше норми, функціональна активність підшлункової залози знижена. Порушуються білковоутворюючу, дезінтоксикаційна, глікогенообразовательная функція печінки. Характерні підвищення толерантності до глюкози і поява ознак відносного гіперінсулінізма в результаті нестачі глюкокортикоїдів.
Порушення функції ц.н.с. проявляються швидкої психічної виснажуваністю, головними болями, зниженням пам'яті. У деяких хворих можуть розвинутися гострі психози. Зміни на електроенцефалограмі (патологічні дельта- і тета-хвилі) свідчать про зниження біоелектричної активності кори головного мозку.
Функція статевих залоз при нерізко вираженої аддисонова хвороби порушується рідко, при важкій формі аддисонова хвороба у жінок характерне порушення менструального циклу, у чоловіків - зниження статевої потенції. Виділення з сечею 17-кето-і 17-оксикортикостероїдів, а також альдостерону при аддисонова хвороби значно знижено. У крові виявляються еозинофілія і лімфоцитоз. Електролітний обмін характеризується збільшенням концентрації калію і зменшенням концентрації натрію і хлоридів у сироватці крові. Виділення калію з сечею зменшується, а натрію і хлоридів збільшується.
Захворювання, що протікає по типу гіпо-альдостеронізма (різке зниження секреції і виділення альдостерону з сечею при нормальній секреції глюкокортикоїдів), відносять до нетипових форм аддисонова хвороби. Ця форма аддисонова хвороби обумовлена ізольованим ураженням клубочкової зони кори надниркових залоз невідомої етіології (див. Надпочечники). Клінічна картина такої форми аддисонова хвороби характеризується гіпотензією і набагато меншою виразністю пігментації шкіри.
При неправильному або недостатньому лікуванні аддисонова хвороби може розвинутися так званий аддісоніческій криз (особливо на тлі гострої інфекції, інтоксикації, токсикоінфекції, операції, травми). При аддісоніческій кризі спостерігається загострення всіх клінічних проявів аддисонова хвороби. Наростання симптомів може бути поступовим (протягом декількох днів) і швидким (протягом декількох годин). Починається нестримне блювання, настає прострація, наростають ознаки зневоднення організму, АТ різко знижується, з'являється запах ацетону з рота, ацетонурія, нерідко розвиваються клонічні судоми і менінтеальний синдром (що стає іноді причиною помилково діагностується туберкульозного менінгіту). Без лікування хворий впадає в кому, яка може призвести до летального результату. Під час кризу спостерігаються зниження концентрації глюкози в крові до 2,5-1,5 ммоль / л, збільшення концентрації залишкового азоту і сечовини в крові, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, поява в сечі гіалінових і зернистих циліндрів, білка. Виділення з сечею метаболітів глюкокортикоїдів і надниркових андрогенів зменшується.
Діагноз аддисонова хвороби встановлюють на підставі характерної клінічної картини і даних лабораторних досліджень: гіпонатріємії, гипохлоремии і гіперкаліємії, а також вираженою гіпоглікемії, низького вмісту кортизолу в крові та ін. Пігментацію шкіри при аддисонова хвороби необхідно диференціювати з сонячним загаром, що поєднується з артеріальною гіпотензією, з пігментацією шкіри при токсичному дифузному зобі, гемохроматозе, пелагрі, сверблячих дерматозах, малярії, склеродермії, сіль-яка втрачає формі нефриту. Пігментація слизової оболонки ротової порожнини спостерігається також при хронічних отруєннях миш'яком, азотнокислим сріблом, ртуттю, свинцем. На відміну від класичної аддисонова хвороби вторинна хронічна надниркова недостатність протікає без посилення пігментації шкіри.
Лікування аддисонова хвороби полягає в замісної гормонотерапії. Дози препаратів глюкокортикоїдних і мінералокортикоїдних гормонів підбираються лікарем індивідуально. Зазвичай всередину призначають преднізолон по 5-20 мг або кортизон по 25-50 мг на день, або гідрокортизон або кортизон внутрішньом'язово по 12,5-50 мг на день. Якщо це лікування не сприяє нормалізації АТ, додають мінералокортикоїди - дезоксикортикостерону ацетат в таблетках по 5-20 мг в день сублінгвально, у вигляді 0,5% масляного розчину внутрішньом'язово 2-3 рази на тиждень або фторгідрокортізол (кортинефа - ПНР, флорінеф - Англія) в таблетках по 0,1 мг 1-3 рази на день перорально. Лікування проводиться в спеціалізованому стаціонарі під контролем загального самопочуття і зміни маси тіла. Рекомендується додавання до їжі кухонної солі (до 10 г на день). Протитуберкульозне лікування при аддисонова хвороби рекомендується тільки при наявності активного туберкульозного процесу в надниркових або інших органах. В комплексну терапію аддисонова хвороби входить санаторно-курортне лікування в санаторіях загального типу. При наявності туберкульозу показання до санаторно-курортного лікування грунтуються на характері туберкульозного процесу.
Лікування аддісоніческій кризу спрямоване на запобігання зневоднення організму і відновлення порушеного електролітного балансу. Внутрішньовенно крапельно протягом доби вводять 2-3 л 5% розчину глюкози, приготованого на фізіологічному розчині натрію хлориду, в розчин глюкози додають 300-600 мг гідрокортизону або 60-120 мг преднізолону. Поряд з цим через кожні 6 год (залежно від стану хворого) і протягом доби внутрішньом'язово вводять масляний розчин дезоксикортикостерону ацетату по 5-10 мг або гідрокортизон по 50-100 мг. У разі неприборкану блювоти внутрішньовенно вводять 10-20 мл 10% розчину натрію хлориду. При необхідності призначають внутрішньовенно 1-3 мл 0,2% розчину норадреналіну або 0,3-0,5 мл 1% розчину мезатону в 40 мл 5-40% розчину глюкози. Лікування препаратами кортикостероїдів проводять під обов'язковим контролем частоти пульсу і АТ. Рекомендується одночасне проведення антибактеріальної терапії. Через 2-3 дні в залежності від стану хворого глюкокортикоїди призначають внутрішньом'язово в відбувають дозах, а потім хворого переводять на підтримуючі дози минерало- і глюкокортикоїдів.
Прогноз відносно сприятливий. При правильно проведеному лікуванні тривалість життя хворих перевищує 15-20 років, працездатність сохраняется- однак для хворих аддисонова хвороби необхідні деякі трудові обмеження.
Найцікавіші новини