Етіологія і патогенез. Аддисонова хвороба виникає в результаті деструктивних процесів різного походження в корі надниркових залоз. Найбільш частою причиною є туберкульоз (зазвичай виявляють специфічні зміни в легенях та інших органах, рідше трапляється ізольоване ураження надниркових залоз). Причинами хвороби можуть бути крововиливи в наднирники, тромбоз судин, сифіліс, пухлини або метастази раку в наднирники, амілоїдоз, гнійне запалення, лимфогрануломатоз, аутоімунне ураження надниркових залоз, тривале застосування кортикостероїдів.
Зниження продукції кортизолу, альдостерону і андрогенів гипоплазирована залозами призводить до гіпоглікемії, зменшенню анаболізму білка і липогенеза, затримці калію і втрати натрію, дегідратації, артеріальної гіпотонії, м'язової слабкості, зменшення адаптації хворих до різних стресових ситуацій, у тому числі до інфекції. Зменшення вироблення минерало- і глюкокортикоїдів обумовлює складні порушення функції серцево-судинної, травної систем, печінки і нирок.
Підвищена пігментація шкіри і слизових оболонок виникає внаслідок посиленого утворення пігменту меланіну, що пов'язано зі збільшенням вироблення меланоцітостімулірующего гормону передньою долею гіпофіза паралельно з посиленою продукцією АКТГ.
Клінічна картина. Захворювання розвивається повільно. Перші ознаки - невмотивована слабкість і швидка стомлюваність, схуднення, замкнутість, дратівливість.
У хворих нерідко спостерігаються шлунково-кишкові порушення: зниження апетиту аж до анорексії, чергування запорів і проносів, схуднення, болі в животі, іноді блювота. Порушуються функції печінки (білковоутворюючу, антитоксическая, глікогенобразовательная).
У 99% хворих поступово з'являється пігментація шкіри (кольору засмаги, брудно-коричнева, бронзова), що має дифузний характер, але більше виражена в області шиї, ліктьових згинів, сосків, білої лінії живота. На тлі пігментації можуть відзначатися ділянки вітіліго. Іноді відзначається потемніння раніше сивого волосся. Пігментація посилюється на ділянках тіла, що піддаються інсоляції або тертю. У 80% хворих спостерігається пігментація слизової оболонки порожнини рота, піхви
і прямої кишки.
Одним з характерних ознак є гіпотонія, ступінь якої залежить від тяжкості захворювання. Проте у ряді випадків артеріальний тиск може бути нормальним або підвищеним (наприклад, при гіпертонічній хворобі). Характерна орто-статична гіпотензія (симптом Шеллонга). Серце зменшено в розмірах, на ЕКГ відзначається зниження вольтажу зубців, зміщення ST-інтервалу вниз, негативний зубець Т.
Зміни функції нервової системи характеризуються психічної виснажуваністю, головними болями, зниженням пам'яті.
Функція статевих залоз при легкій формі аддісоновой хвороби порушується рідко, при важкій формі спостерігається порушення менструального циклу у жінок і зниження потенції у чоловіків.
Діагностика. Класична тріада симптомів - адинамія, гіпотонія і пігментація - вказують на недостатність кори
наднирників.
Лабораторні дані: у крові лейкопенія, лімфоцитоз, еозинофілія, підвищення швидкості осідання еритроцитів, нормохромнаяанемія, відзначається зниження сечової екскреції 17-кето- і 17-оксикортикостероїдів, альдостерону, характерні гіпонатріємія, Гіперхлорурія, гіпокаліурія, гіпоглікемія, плоска гликемическая крива, негативні проби Торна і Лабхарта (відсутність вираженого зменшення кількості ацідофілоцітов і збільшення екскреції 17-ОКС і 17-КС після стимуляції кори надниркових залоз кортикотропіном).
Диференціальний діагноз з гемохроматозом, склеродермією, гломерулонефритом, хронічними захворюваннями травної системи, злоякісними новоутвореннями, вторинної гіпоталамо-гіпофізарної недостатністю, хронічними отруєннями миш'яком, ртуттю, свинцем.
Найцікавіші новини