Етіологія і патогенез
Виникнення хвороби Аддісона найчастіше (у 70% випадків) пов'язане з туберкульозним, рідше з сифилитическим, ураженням наднирників. Причиною захворювання можуть стати й інші інфекції (грип, скарлатина, бруцельоз, висипний тиф, дифтерія, ангіна, малярія), а також грибкові та паразитарні хвороби, амілоїдоз, пухлини кори надниркових залоз. У 19% випадків виникнення хвороби Аддісона пов'язано з атрофією кори надниркових залоз невідомого походження. Остання може бути викликана впливом хімічних агентів або аутоімунним процесом в надниркових. Крім того, причиною хвороби може стати тривале лікування цитостатиками.
Всі перераховані вище етіологічні фактори викликають атрофію кори надниркових залоз, яка призводить до різкого зменшення продукції кортикостероїдних гормонів і альдостерону. З дефіцитом кортикостероїдів пов'язаний розвиток серцево-судинних і шлунково-кишкових розладів, адинамія, зниження цукру в крові натще, спонтанна гіпоглікемія і ряд інших порушень функцій органів і систем організму. Недолік альдостерону викликає порушення сольового обміну, дегідротаціі, гіпотонію.
Патологічна анатомія
У кірковому шарі надниркових залоз відзначаються рубцеві фіброзні і атрофічні зміни. При амілоїдозі спостерігаються відкладення амілоїду в кірковій і мозковій речовині надниркових залоз. Часто виявляються морфологічні зміни в щитовидній залозі у вигляді лімфоїдної інфільтрації і фіброзу. Нерідко спостерігається хронічна дистрофія тканини печінки.
Клінічна картина
Хворі скаржаться на слабкість, швидку стомлюваність, відсутність апетиту, нудоту, блювоту, болі в животі, запори, що змінюються проносами, втрату ваги, болі в м'язах і в крижах, зниження температури тіла, безсоння, пригнічений стан, статеву слабкість. Ці симптоми захворювання обумовлені цукровим голодуванням тканин і збіднінням гликогеном печінки і м'язів внаслідок недостатньої продукції гормонів коркового шару надниркових залоз, а також зневодненням організму через знижену вироблення альдостерону. Часто спостерігається гіперпігментація слизових оболонок і шкіри (меланодермія). Шкіра набуває забарвлення від кольору засмаги до інтенсивно-коричневого з бронзовим відтінком, що послужило підставою для назви: «бронзова хвороба». Пігментація шкіри може з'явитися задовго до інших симптомів захворювання (за 5-10 років). Вона обумовлена відкладенням меланіну в сосочковом шарі шкіри і на слизових оболонках. Найбільш виражена пігментація спостерігається на відкритих частинах тіла, ділянках шкіри, що піддаються тертю, в післяопераційних рубцях, в місцях природного відкладення пігменту (соски молочних залоз, статеві органи).
Гіперпігментація пов'язана з підвищеною продукцією гіпофізом АКТГ, який володіє меланоформной активністю і викликає підвищену секрецію меланоформного гормону (інтермедін).
Іноді пігментація буває нерівномірною і чергується з плямами знебарвлення шкіри різних розмірів (вітіліго або лейкодерма). При цьому створюється враження строкатості шкіри. Зрідка зустрічається пігментація нігтів. Часто відзначається пігментація ясен, язика, твердого та м'якого піднебіння, внутрішньої поверхні щік, навколо анального отвору.
Зустрічаються безпігментні форми захворювання. Вони мають місце при вторинної Аддісоновой хвороби, пов'язаної зі зниженою секрецією гіпофізом АКТГ (наприклад, при тривалому застосуванні стероїдних гормонів).
Підшкірна жирова клітковина у хворих розвинена слабо. Спостерігається атрофія скелетних м'язів.
Важливу роль в клінічній картині захворювання відіграють серцево-судинні розлади. Відзначаються гіпотонія, тахікардія, екстрасистолія, приглушення тонів серця. На ЕКГ - низький вольтаж всіх зубців і особливо зубця Т, розширення інтервалів P-Q, Q-T і комплексу QRS.
У хворих хронічної надниркової недостатністю часто буває ахлоргидрия.
У деяких хворих розвивається хронічний гастрит, виразка шлунка або дванадцятипалої кишки. Часто спостерігаються множинні поверхневі виразки слизової шлунково-кишкового тракту. Причиною цих змін є дегітратація, капілляроспазм і порушення електролітного балансу. Відзначається зниження дезінтоксикаційної функції печінки, функції нирок у хворих зазвичай порушені і особливо погіршуються під час кризу.
При лабораторних дослідженнях виявляються гіпохромна анемія, лімфоцитоз, еозинофілія, зменшення вмісту в крові цукру, натрію, хлоридів і холестерину і підвищення рівня калію і альбумінів крові. Обсяг циркулюючої рідини знижений. Спостерігаються альбумінурія і циліндрурія, збільшене виділення натрію і хлоридів, зменшення виведення калію, сечовини та креатиніну. Знижено зміст 17-оксикортикостероїдів в крові, екстракція 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів сечею.
Ендокринні розлади виражаються в зменшенні оволосіння тіла і голови, зниженні функції статевих залоз, зменшенні виділення з сечею стероїдних гормонів, зниженні реакції надниркових залоз на введення АКТГ, згладженою формі глікемічний кривої, різкому зниженні цукру при інсулінової пробі.
Протягом
Виділяють легку, середньотяжкі і тяжкі форми Аддісоновой хвороби. За тривалістю перебігу розрізняють гостру, підгостру і хронічну форми захворювання. Зустрічаються блискавичні форми, які протягом кількох годин призводять до смерті хворого.
Ускладнення
Найбільш грізним ускладненням бронзової хвороби є аддісоніческій криз, тобто гостра надниркова недостатність. Вона може бути викликана гострим інфекційним захворюванням, психічної та фізичної травмою, вагітністю, пологами, оперативним втручанням, а також несвоєчасним лікуванням хворого. Розвиток клінічної картини гострої надниркової недостатності може відбуватися поступово.
Зустрічається і гострий розвиток кризу. Під час кризу посилюються всі клінічні прояви захворювання: повністю пропадає апетит, з'являються нудота, блювота, проноси, різкі болі в животі. Відзначається похолодання кінцівок, холодний липкий піт. Посилюється пігментація. Блювота і частий рідкий стілець призводять до втрати рідини і електролітів - наростає дегідратація організму.
Різко падає артеріальний тиск, аж до судинного колапсу. Свідомість звичайно затемнюється, можуть з'явитися галюцинації.
У периферичної крові під час кризу визначається зниження вмісту натрію і хлоридів, підвищення рівня калію, залишкового азоту, сечовини і цукру. Обсяг циркулюючої крові зменшений, в'язкість крові збільшена.
Лікування
Залежно від походження та форми захворювання лікування може бути різним. При туберкульозної та сифілітичної етіології ураження наднирників обов'язково проводиться специфічне лікування цих захворювань.
При легкій формі хвороби Аддісона проводять періодичні курси замісної стероидной гормональної терапії (кортизон, гідрокортизон, преднізолон). Дози гормонів і тривалість курсу підбираються індивідуально.
Хворим призначають дієту, бідну солями калію і багату вуглеводами. Додатково до звичайного кількістю кухонної солі вводять 5-10 г хлористого натрію на добу (кількість кухонної солі має бути не менше 15-20 г на добу). Рекомендується прийом великих доз аскорбінової кислоти. У більш важких випадках хворий потребує постійної замісної гормональної терапії (кортизон, гідрокортизон, преднізолон). У важких випадках, поряд із застосуванням стероїдних гормонів, потрібно призначення мінералокортикоїдів (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дози гормонів підбираються індивідуально, залежно від тяжкості захворювання.
Для купірування гострої надниркової недостатності проводять інфузії гідрокортизону в дозі 100 мг кожні 6-8 год разом з 0,9% -ним розчином хлориду натрію і 5% -ним розчином глюкози. Протягом першої доби хворому слід ввести 3-4 л рідини. На другу добу рідину вводять всередину. Після стабілізації стану хворого дозу гідрокортизону поступово знижують протягом 5-6 днів і переходять на підтримуючі дози кортикостероїдів. Лікування проводять під контролем рівня електролітів у крові.
Найцікавіші новини