Особливу групу гемолітичних анемій представляє носійство нестабільних гемоглобінов- їх нестійкість до впливу окислювачів, нагрівання виникає в результаті замін амінокислот в # 945-- або b -ланцюга глобина. Хвороби успадковуються за домінантним типом, зустрічаються рідко, гомозиготні форми відсутні.
Клінічна картина характеризується гемолитическим синдромом (присутні жовтяниця, ретикулоцитоз, анемія, збільшення селезінки). У одних хворих гемоліз протікає майже безсимптомно, у інших виражений. Анемія звичайно нормохромна, відзначаються анізоцитоз, іноді тільця Гейнца, невелика мішеневідность ерітроцітов- зустрічається їх базофильная пунктація. Останні два феномени дозволяють припускати носійство нестабільного гемоглобіну.
Діагностика
При впливі на еритроцити різних окислюючих агентів, наприклад діамантового крезілового синього, нестабільний гемоглобін піддається денатурації і випадає в осад у вигляді дрібних круглих включень. У ряді випадків перевіряється термостабільність еритроцитів.
Лікування розроблено недостатньо- при спленомегалії і вираженому гемолитическом синдромі спленектомія в більшості випадків дещо зменшує інтенсивність гемолізу
Найцікавіші новини