Етіологія не відома. Багато дослідників вважають хвороба Меньєра поліетіологічним захворюванням. Основними причинами хвороби Меньєра можуть бути порушення обміну речовин і функції ендокринної системи, алергія, а також структурні особливості скроневої кістки і перепончатого лабіринту. На думку ряду авторів, певна роль у генезі хвороби Меньєра належить зміни активності апудоцітов вушного лабіринту, що продукують серотонін, мелатонін, адреналін, норадреналін. Клінічні прояви пов'язують з ендолімфатичним гідропсом (збільшення кількості ендолімфи і пов'язана з цим лабіринтова гіпертензія), в основі якого лежить дисфункція вегетативної іннервації судин внутрішнього вуха. Виділяють три основні симптоми М.Б .: зниження слуху, шум у вухах і напади запаморочення, що супроводжуються іншими вестибулярними розладами. Типова симптоматика спостерігається лише у 1/3 хворих. Приблизно у половині випадків захворювання починається тільки з слухових розладів, до яких через кілька днів, тижнів, місяців або навіть років приєднуються вестибулярні порушення. Рідко початок захворювання характеризується тільки вестибулярної симптоматикою.
Зниження слуху при хворобі Меньєра, що позначається як туговухість, при Ендолімфатичне гідропса, характеризується розладами як звуковоспрінімающего апарату (в результаті змін у сенсорному епітелії спірального органу), так і звукопроводящего. У початковій стадії захворювання відзначається непостійний характер порушення слуху (коливання, або флуктуація): зниження слуху перед нападом, поліпшення або повне відновлення після нього (так звана флюктуірующая туговухість). При хворобі Меньєра найбільш важко переносяться напади запаморочення, які можуть бути спровоковані вживанням алкоголю, вдиханням тютюнового диму, рясною їжею, коливаннями атмосферного тиску. Запаморочення зазвичай проявляється відчуттям обертання або зміщення навколишніх предметів, рідше - провалювання або обертання власного тіла-воно супроводжується порушенням рівноваги, нудотою, блювотою, пітливістю, зниженням артеріального тиску і температури тіла, почастішанням сечовипускання (див. Вестибулярний симптомокомплекс). У більшості хворих під час нападу відзначається спонтанний ністагм. Напад може тривати від декількох хвилин до декількох діб, в середньому 2-8 ч. Частота нападів різна - від щоденних до 1 разу на кілька років.
Виділяють оборотну і необоротну стадії хвороби Меньєра. Оборотна стадія характеризується типовими для хвороби Меньєра нападами, змінюються світлими проміжками, під час яких ознаки вестибулярних розладів відсутні, але спостерігаються шум у вусі і флюктуірующая туговухість з ознаками переважного ураження звукопровідного апарату. При необоротної стадії частота і тривалість нападів збільшуються, світлі проміжки майже зникають, вестибулярні розлади відзначаються і в межпріступномперіоді, слух прогресивно погіршується, що не флюктуирует, набуваючи ознаки нейросенсорної приглухуватості.
Діагноз хвороби Меньєра грунтується на клінічній картині і результатах отоневрологіческого обстеження, проведеного за загальноприйнятою методикою і спрямованого на виявлення порушень функції кохлеарного і вестибулярного апаратів. Якщо хвороба Меньєра починається з вестибулярних розладів, то враховують особливий характер нападів запаморочення, обмеженість їх у часі і наявність періодів ремісії, коли хворі відчувають себе практично здоровими. Ендолімфатичний гідропс і його стадію встановлюють за допомогою гліцерин-тесту - дослідження слухової та вестибулярної функції після прийому всередину суміші гліцерину з водою або фруктовим соком (у рівних кількостях) з розрахунку 1-1,5 г гліцерину на 1 кг маси тіла обстежуваного. Достовірне поліпшення функцій (особливо слуховий) оцінюють як позитивний гліцерин-тест, що свідчить про оборотності гідропса, погіршення - як негативний, що є ознакою незворотного процесу.
Диференціальний діагноз проводять з невриноми слухового нерва, арахноїдитом мостомозжечкового трикутника, специфічним лабіринтиту, судинним, токсико-інфекційним, травматичним ураженням лабіринту.
Лікування хвороби Меньєра консервативне та оперативне. Консервативне лікування застосовують для купірування нападу, а також в межпріступномперіоді, головним чином на ранніх стадіях процесу. З метою купірування нападу хворого вкладають у індивідуальне для нього положення, при якому слабшає вираженість вестибулярних розладів, виключають дію яскравого світла, різкого звуку, на потилично-шийну область кладуть гірчичники, до ніг - грілку. Внутрішньовенно вводять 20 мл 40% розчину глюкози, 5 мл 0,5% розчину новокаїну, внутрішньом'язово - 2 мл 2,5% розчину піпольфену або аміназину, підшкірно - 1 мл 0,1% розчину атропіну сульфату, 1 мл 1% розчину або 2 мл 0,2% розчину платифіліну гідротартрат і 1 мл 10% розчину кофеїну-бензоату натрію. Напад можна купірувати також шляхом меатотімпанального послідовного введення 1,5-2 мл 1-2% розчину новокаїну (або 0,5% розчину тримекаина) і 0,5 мл 0,2% розчину платифіліну гідротартрат (або 0,1% розчину атропіну сульфату ). При відсутності ефекту додатково вводять 0,3-0,5 мл 10-20% розчину кофеїну-бензоату натрію або 1,5-2 мл 2% розчину пентоксифіліну (трентал). Після нападу процедуру доцільно повторювати щодня або через день (всього 6-8 разів).
У межпріступномперіоді призначають ректальні свічки з натрію гідрокарбонатом, які вводять 1-2 рази на добу (на курс 30 свічок) - внутрішньовенні вливання 40% розчину глюкози по 20 мл і 0,5% розчину новокаїну по 5 мл (всього 10 вливань), вітаміни групи В, судинні, седативні засоби. Ефективні внутріносових новокаїнові блокади за методом Агеєвої-Майкова (в слизову оболонку заднього кінця нижньої носової раковини в залежності від локалізації ураження з однієї або обох сторін через день вводять по 1 мл 2% розчину новокаіна- на курс 6 ін'єкцій). Застосовують голковколювання (2 курси лікування з інтервалом у кілька днів-7-12 процедур на курс), гіпербаричної оксигенації. Консервативна терапія ефективна приблизно у 70% хворих.
При відсутності результатів від консервативного лікування вдаються до оперативного, яке може полегшити перебіг захворювання, не усуваючи його. Оперативні втручання при хворобі Меньєра включають операції на нервах барабанної порожнини, декомпресивні операції на лабіринті, деструктивні операції на лабіринті і переддверно-завитковому нерві. Вибір операції визначається стадією ендолімфатичного гідропса, станом слуху. При наявності клінічних ознак, що припускають оборотну стадію, і особливо при вираженій вестибулярної дисфункції або двосторонній поразці доцільна рання резекція барабанної струни (хордотомія) і барабанного сплетіння (плексусотомія) або поєднання цих операцій (хордоплексусотомія).
При неефективності операції на нервах барабанної порожнини вдаються до різних видів декомпресивних операцій. При флюктуирующей приглухуватості і різко позитивному гліцерин-тесті показані дренування і шунтування ендолімфатичного мішка. Для відновлення вестибулярної функції в будь-якій стадії ендолімфатичного гідропса, навіть при вираженій приглухуватості, застосовують саккулотомію, а також дренування і шунтування улиткового протоки. У разі неефективності перерахованих видів оперативних втручань, а також при різкій нефлюктуірующей приглухуватості показані деструктивні операції.
Попередженню рецидивів сприяє ЛФК, основною вимогою якої є індивідуально підібрана і поступово зростаюча навантаження. Вона включає повороти, нахили голови і тулуба в горизонтальній, сагітальній та фронтальній площинах, з відкритими і закритими очима, в положеннях лежачи, потім сидячи і стоячи- присідання, ходьбу, стрибки, біг. Велике значення має обмеження прийому рідини, гострих і солоних страв.
Прогноз для життя сприятливий, проте часто повторювані болісні напади вестибулярної дисфункції, а також виражена туговухість (аж до повної втрати слуху) можуть бути причиною непрацездатності та інвалідності. Хворі болезньюі Меньєра не можуть виконувати роботу в екстремальних умовах, на транспорті, пов'язану із зоровим, нервово-психічним напруженням, в нічний час доби.
Найцікавіші новини