Етіологія і патогенез не з'ясовані. Припускають, що в розвитку захворювання мають значення нервово-трофічні та ендокринні порушення, спадкові та конституціональні фактори: є відомості про роль тривалого впливу на організм шуму. Прогресуванню захворювання сприяють зловживання алкоголем, куріння, вплив шуму і вібрації, психічне напруження, а також вагітність і пологи. Патологічний процес при отосклерозі носить вогнищевий характер і переважно локалізується в області вікна передодня, або овального вікна, що сполучає середнє вухо з внутрішнім. У деяких випадках він поширюється на область вікна равлики, або круглого вікна, і канал равлики, а також на основу і інші відділи стремена. В результаті ускладнюється або повністю припиняється передача звукових коливань через систему слухових кісточок до внутрішнього вуха.
Гістологічно вогнище отосклерозу являє собою обмежену ділянку, в якому безладно чергуються кісткові структури різного ступеня зрілості. Поряд з ділянками компактного будови виявляються зони розсмоктування кісткової тканини (зони спонгізаціі). Переважно спонгиозное будова вогнища характерно для активного процесу, переважання компактних ділянок спостерігається при його стабілізації.
Клінічна картина характеризується прогресуючим зниженням слуху і шумом у вухах, який іноді є основною скаргою хворих. Зниження слуху за типом порушення звукопроводящей функції, що зазвичай буває обумовлено фіксацією підстави стремена у вікні передодня внутрішнього вуха, відносять до тимпанальной формі отосклерозу. Якщо вогнище локалізується в області вікна равлики або в равлику, відбувається зниження слуху за типом порушення звукосприйняття (змішана і кохлеарная форми отосклерозу). На початку захворювання туговухість може мати односторонній характер, надалі (через кілька місяців, іноді кілька років) слух знижується і в другому вусі. У значній частині випадків виражений парадоксальний симптом (paracusis Willisii): хворі краще чують в галасливій обстановці - на вулиці, в транспорті. Процес частіше розвивається поступово, повільно. Прогресування приглухуватості може тимчасово припинятися, відновлені під впливом несприятливих факторів. Іноді захворювання розвивається швидко (швидкоплинна форма), що зазвичай спостерігається в підлітковому віці, а також при спадковому характері отосклероза.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, даних анамнезу і результатів спеціальних досліджень. При отоскопії в деяких випадках крізь барабанну перетинку просвічує яскраво-рожева медіальна стінка середнього вуха, що викликано витонченням середнього шару барабанної перетинки. Непрямими ознаками отосклероза є також широкі зовнішні слухові проходи, сухість шкіри зовнішнього слухового проходу внаслідок зниження секреторної функції сальних залоз і її слабка чутливість, гіпосекреція сірки, блакитний відтінок склер. При аудіометрії виявляється порушення сприйняття низьких тонів, розлади функції звукопроводящей і звуковоспрінімающей систем. При рентгенологічних дослідженнях скроневих кісток визначається їх виражена пневматізація. Слухові (євстахієві) труби при отосклерозі звичайно добре прохідні. Продування вух слуху не покращує.
Диференціальний діагноз проводять з адгезивним отитом, тимпаносклероз, аномаліями слухових кісточок, Меньєра хворобою.
Лікування в більшості випадків оперативне, тому консервативні методи малоефективні. Тимчасовий ефект отримують при операціях мобілізації стремена - відновлення його рухливості шляхом розхитування. Операцію здійснюють трьома способами: розхитуванням стремена через шийку (непрямий метод), безпосередньо впливаючи на край підстави (прямий метод), шляхом створення штучного отвору в підставі стремена (фенестрація підстави стремена). Ці операції застосовують, як правило, послідовно, кожен наступний з перерахованих методів використовують при неефективності попереднього.
У ряді випадків виробляють часткову Стапедектомія. Широке поширення отримала стапедопластика - заміна уражених частин стремена трансплантатом або протезом із сталі або синтетичних матеріалів. При наявності технічних перешкод до стапедопластика (наприклад, у разі повної облітерації ніші вікна передодня отосклеротіческого кістковою тканиною) з метою створення обхідного шляху для проведення звукових коливань в равлика вдаються до формування штучного вікна лабіринту в одному з відділів латеральної стінки (фенестрація лабіринту).
Протипоказаннями до операції служать запалення шкіри зовнішнього слухового проходу, гострі запальні захворювання дихальних шляхів, наявність осередків хронічної інфекції (наприклад, каріозних зубів, фурункульозу).
Серед ускладнень, які можуть виникнути як під час, так і після операції, описані травматичні вивихи ковадла, в більш пізньому періоді - асептичний некроз її довгої ніжки. Можливі зсув або розсмоктування ніжки стремена при її інтерпозиції, зміщення і фіброзний анкілоз протезів, що заміщають стремено, їх відторгнення, фіброзне або кісткове зрощення вікна передодня. Наслідки цих ускладнень в більшості випадків можна ліквідувати при повторній ревізії барабанної порожнини. Можуть спостерігатися і ускладнення з боку лабіринту. До них відносяться порушення звуковоспрінімающей і (або) вестибулярної функції тимчасового або постійного характеру. Можливі порушення смаку і слиновиділення, парези і паралічі лицьового нерва травматичного або реактивного генеза- важким ускладненням є лікворея- рідко зустрічаються рясні артеріальні кровотечі, менінгіт.
Після операції хворі протягом 2 діб повинні дотримуватися суворого постільного режиму (при вестибулярних порушеннях до 4-5 днів і більше). На наступний день після операції видаляють тампони і підсушують шкіру зовнішнього слухового проходу порошком з сульфаніламідних препаратів-ватний фільтр змінюють щодня до тих пір, поки є ранові відокремлюване. Пацієнта звільняють від роботи зазвичай на 2-3 тижні після виписки, іноді (наприклад, при вестибулярних розладах) на більш тривалий термін. Протягом першого місяця слід уникати шуму, не рекомендується слухати радіо, дивитися телевізор. Протягом 2-3 місяців після операції протипоказані надмірні фізичні навантаження, робота, пов'язана з різким нахилом тулуба або поворотами голови, а також поблизу швидкообертаючих предметів або на висоті, польоти в літаку. Працевлаштування осіб, які перенесли операцію, визначається професією, умовами праці, ступенем приглухуватості, наявністю вестибулярних розладів. Якщо характер роботи пацієнта може сприяти появі ускладнень (вантажник, кесонник, верхолаз), доцільна зміна професії.
Особи, оперовані з приводу отосклерозу, підлягають динамічному спостереженню. У разі зниження слуху за рахунок порушення звукопроводящей функції до передопераційного рівня, що може бути обумовлено фіброзним анкілозом протезів або заращением вікна передодня, показана ревізія середнього вуха. Раптова втрата слуху по звукопрінімающему типу, що супроводжується запамороченням і шумом у вусі, дозволяє припустити порушення кровообігу у внутрішньому вусі або фістулу лабіринту. У таких випадках показані термінова госпіталізація хворого і ревізія середнього вуха.
Прогноз щодо слуху при тимпанальной формі без лікування несприятливий. Однак передбачити швидкість розвитку процесу і ступінь приглухуватості буває важко. Оперативне втручання при тимпанальной формі у більшості хворих призводить до стійкого на тривалий час відновлення слуху. Змішана і кохлеарная форми отосклерозу в будь-якому випадку призводять до глухоти.
Профілактика не розроблена. Запобіжні заходи спрямовані на усунення факторів, що сприяють прогресуванню захворювання.
Найцікавіші новини