Хворих з тестикулярної фемінізацією необхідно постійно спостерігати, особливо ретельно в пубертатному віці, оскільки яєчка схильні до малігнізації.
Лікування. Лікування естрогенами в дитячому віці проводити не слід. В пубертатному періоді воно у ряду хворих виправдано. Статеве життя згодом може бути нормальною.
Лікування при інтерсексуалізм насамперед передбачає визначення статевої приналежності. Це перший і найскладніше питання для педіатра-ендокринолога. Лише після визначення статевої приналежності переходять безпосередньо до лікування - корекції статі, нерідко хірургічної із застосуванням психотерапії, гормональної терапії. Визначити, а вірніше, вибрати стать при інтерсексуалізм дуже важко. Необхідно участь ендокринолога, гінеколога, уролога і психоневролога. Вище перерахований ряд факторів, які потрібно враховувати, визначаючи статеву приналежність. Проте основним залишається розмір статевого члена, т. Е. Потенційна можливість вести статеве життя в якості чоловіка.
Багаторічні спостереження над хворими з різними формами інтерсексуалізм дозволяють прийти до висновку, що підлогу потрібно вибирати залежно від функціональної активності гонад з урахуванням відповідної хірургічної корекції зовнішніх геніталій.
Деякі автори надають великого значення психосексуальной спрямованості і роблять цей фактор мало не провідним у визначенні статі. Однак, як показує досвід, психосексуальну орієнтація і статеве виховання при виборі підлоги у дітей до 14 років не мають вирішального значення.
При різних формах інтерсексуалізм і дисгенез гонад відрізняється і тактика лікаря у виборі статі. Для визначення статевої приналежності можна спиратися на наступні положення.
1. У хворих з дисгенезією яєчок видаленню підлягають усі гонади з пухлинними змінами і тканина Стреків. Обирають жіноча стать, коректують зовнішні геніталії і в подальшому проводять естрогенотерапію у відповідному віці.
2. Якщо будова зовнішніх статевих органів не дозволяє обрати чоловіча стать, то щоб уникнути подальшої вірілізації яєчка видаляють. Пол визначають як жіночий і проводять відповідну корекцію зовнішніх геніталій. Природно, ці особи також потребують подальшої естрогенотерапії.
3. У хворих з достатньою андрогенної активністю яєчок, статеві органи яких дозволяють обрати чоловіча стать (достатній розвиток статевого члена і вторинних чоловічих статевих ознак), слід обрати чоловіча стать і зберегти яєчка. Після строкової біопсії (для визначення відсутності пухлинних змін) яєчка виводять з черевної порожнини і по можливості зводять в мошонку. Це створює кращі умови для синтезу тестостерону і дозволяє спостерігати за збереженою гонад.
4. Хворим з синдромом тестикулярної фемінізації (які мають вторинні статеві ознаки і будова зовнішніх статевих органів за жіночим типом при наявності чоловічих гонад) кастрація показана лише у випадках пухлинного переродження гонад. При неповній формі синдрому гонади видаляють. Вибір громадянського статі, безсумнівно, жіночий.
Гістологічне дослідження тканини гонад завжди є останнім етапом всебічного обстеження. З одного боку, воно підтверджує правильність обраного статі, а з іншого - служить онкологічної ревізією. При цьому остаточно встановлюють стать дитини. Лише в деяких сумнівних випадках доводиться відкладати визначення статевої приналежності до досягнення дитиною пубертатного віку, коли найбільш чітко виявляється функціональна активність гонад.
Тільки після остаточного визначення статевої приналежності і хірургічної корекції можлива гормональна терапія, в ході якої необхідно враховувати вік, стан зон росту, можливість еротизації і т. Д.
Диспансерне спостереження повинно здійснюватися лікарем-ендокринологом за участю гінеколога, уролога, психоневролога, офтальмолога.
Прогноз для життя сприятливий, щодо соціальної адаптації він визначається правильністю вибору статі (або Інтерсексуальність станами), адекватністю замісної та / або стимулюючої гормональної терапії, що забезпечує відповідне обраному підлозі розвиток фенотипу, можливість адаптації в суспільстві, нормального статевого життя і створення сім'ї. Прогноз щодо стимуляції фертильності в абсолютної більшості хворих несприятливий. Хворі, що зберігають фертильність, є рідкісним винятком.
Працездатність хворих з вродженою патологією статевого розвитку, безсумнівно, обмежена у зв'язку з абсолютною або відносною недостатністю анаболічного дії статевих гормонів. При систематичному адекватному лікуванні вона покращується. Більш значні її обмеження іноді спостерігаються при хромосомних захворюваннях, синдромах Шерешевского- Тернера і Клайнфелтера, «тернероідной» формі синдрому дисгенез тестикулів. У частини таких хворих є дефекти не тільки соматичного, але і психічного розвитку, що вимагає підбору спеціальності, відповідної їх можливостям. Однак дисциплінованість, старанність і сумлінність, властиві більшості таких хворих, забезпечують, як правило, їх трудову адаптацію. Лише окремі хворі у зв'язку з особливостями психічного стану потребують перекладу на інвалідність.
Найцікавіші новини