Топічна діагностика кортикостером. Через те, що їх лікування виключно хірургічне, особливе значення на останніх етапах обстеження цих хворих набувають методи топічної діагностики пухлини, які повинні відповісти на питання про стороні поразки надниркової, розмірі новоутворення, його співвідношенні з прилеглими органами. Важливо з'ясувати ці питання заздалегідь для вибору оперативного доступу, а також для уточнення обсягу хірургічного втручання. Крім того, топическая діагностика пухлини нерідко замінює та диференційну діагностику, бо іншими методами обстеження іноді неможливо уточнити природу гіперкортицизму (хвороба, або синдром, Іценко-Кушинга).
Найбільш широко застосовуються різні рентгенологічні методи. Звичайна прицільна рентгенографія наднирників виявляє їх звапніння. За допомогою екскреторноїурографії можна в деяких випадках виявити новоутворення, головним чином, великих розмірів, коли є значний зсув нирки або відхилення сечоводу (непряма ознака). Широке поширення отримав метод томографії заочеревинного простору в умовах пневморетроперитонеум: пресакральних в забрюшинную клітковину вводиться 1,5-3 тис. См3 кисню або закис азоту (залежно від зросту і ваги хворого). Через 45 хв виробляється томографія області надниркових залоз. Метод дозволяє візуалізувати пухлини не менше 2 см в діаметрі, причому інформативність становить близько 80%. Таким способом важче виявити невеликі (3-5 см в діаметрі) глюкостерома, при яких через жирових відкладень можливі хибнопозитивні результати. Оксігеносупраренорентгенографія (ретропневмоперітонеум) менш придатна для діагностики альдостером, так як при розмірах 1-1,5 см в діаметрі ці пухлини розташовуються усередині наднирника, не змінюючи його зовнішній контур. Виконання ретропневмоперітонеума утруднено у важких хворих з глюкостерома при вираженому остеопорозі, переломі хребта, наявності серцево-судинної недостатності. Однак, незважаючи на недосконалість і наявність на озброєнні медицини більш сучасних методик, відмовлятися від ретропневмоперітонеума повністю не слід.
З розвитком методів ангіографії (особливо селективної) вони стали застосовуватися для топічної діагностики захворювань наднирників. Аортографія дозволяє виявити пухлини достатніх розмірів (3-4 см) з хорошим кровопостачанням. Але зважаючи на те що серед глюко- і андростером часто зустрічаються мало-васкуляризовані пухлини, а альдостероми мають зазвичай невелику величину, цей метод не отримав широкого розповсюдження. Зображення пухлини на ангиограммах виходить приблизно в 70% досліджень, так що цей спосіб поступається в інформативності супраренорентгенографіі. Венокаваграфія (особливо селективна венографія надниркових вен) значно доповнює відомості про пухлини надниркових залоз, їх співвідношенні з великими судинами і іноді може вирішити питання про операбельність. Визначити локалізацію пухлини і встановити її природу можна за допомогою складних досліджень: веногра-фії і катетеризації вен наднирників з селективним взяттям крові для кількісного визначення вмісту гормонів, які, однак, не завжди дають позитивні результати. Застосування ангіографії, як і будь-якого інвазивного методу, небажано у хворих тотальним гиперкортицизмом зважаючи на небезпеку геморагічних і гнійних ускладнень. Можливе виникнення гострої надниркової недостатності внаслідок емболізації центральної надниркової вени.
Сцинтиграфия наднирників з холестерином, міченим радіоактивним йодом (йодхолестеріном), дає високий відсоток визначення боку ураження при глюкостерома і особливо при альдостерома (до 85%). Помилково негативні результати можуть бути отримані при невеликих андростеромах, так як в цих випадках відсутній атрофія кори контрлатерального наднирника і накопичення препарату відбувається з обох сторін. До недоліку методу сканування наднирників слід віднести неможливість визначення точного розміру пухлини при її значній величині (більше 4-5 см в діаметрі), а також розташування новоутворення по відношенню до сусідніх органів (нирок, великих судинах). Найбільш достовірні результати візуалізації наднирників цим способом виходять при альдостерома, особливо якщо дослідження проводити після призначення дексаметазону (2 дні по 16 мг).
Комп'ютерна томографія в топічної діагностики усіх видів пухлин кори надниркової, безумовно, є однією з найбільш сучасних методик. Точність діагностики при її використанні досягає 90-100%. Є можливість встановити розміри пухлини, її щільність, структуру, співвідношення з сусідніми органами, судинами.
Такий же надійний метод - дослідження із застосуванням магнітно-ядерного резонатора.
Ехографія, хоча має ряд переваг (метод не інвазівен, апаратура відносно недорога, дослідження не дає променевого навантаження), по точності діагностики дещо поступається комп'ютерної томографії. Труднощі зазвичай виникають при високому ступені ожиріння, однак при відомому досвіді дослідника метод слід віднести до одним з перспективних.
Застосовуючи два, а у важких для діагнозу випадках і три з перерахованих досліджень, вдається до операції уточнити як сторону локалізації пухлини, так і поширеність процесу.
Лікування. Лікування гормонально-активних пухлин надниркових тільки хірургічне, тому саме встановлення діагнозу є показанням до оперативного втручання. Протипоказанням може служити тільки виражена дисемінація процесу. Відстрочкою від операції вважається декомпенсація серцево-судинної системи, наявність гнійних ускладнень. Завдяки успіхам сучасної анестезіології та реаніматології іноді вдається досягти успіху в дуже важких випадках. Передопераційна підготовка для хворих гормональними пухлинами наднирника є абсолютно необхідною. Витрачений на неї час окупається полегшенням післяопераційного періоду і зменшенням ускладнень. Найбільше у різноманітному і ретельному лікуванні перед операцією потребують хворі з синдромом Іценко-Кушинга. Проведена медикаментозна терапія має на меті, наскільки це можливо, компенсувати порушені функції органів і системи. За показаннями призначають серцеві гіпотензивні, седативні засоби-хворих з діабетом перед операцією переважніше перевести на терапію простим інсуліном дробовими дозами.
Дослідження показали, що у хворих з тотальним гиперкортицизмом майже завжди є гіпокаліємія, що підсилюється після операції. Було доведено зниження кількості калію, що міститься в еритроцитах (а значить, і в інших тканинах) у тих випадках, коли його рівень у плазмі наближався до нормального. Тому всім хворим показано призначення препаратів калію в передопераційної підготовки, а також верошпирона (альдактона) - останній абсолютно необхідний при первинному гіпераль-достеронізме, коли гіпотензивні препарати не дають ефекту. Призначають верошпіроном до 8-12 таблеток на день у поєднанні з препаратами калію.
Враховуючи зниження опірності у хворих глюкостерома і небезпека септичних ускладнень, їм необхідна санація наявних гнійних вогнищ. У важких випадках показано застосування засобів, що пригнічують продукцію кортизолу, таких як орімітен, хлодитан та інші, для пом'якшення ознак гіперкортицизму.
Операційний доступ залежить від розмірів і локалізації пухлини. Більшість хірургів використовують боковий, внебрюшинний, Екстраплевральная доступ з резекцією XI або XII ребра або в X-XI міжребер'ї.
У разі великого розміру пухлини переважніше торакофрено-люмботомія в IX-X міжребер'ї, хоча при глюкостерома є небезпека гнійних ускладнень. Операція при пухлинах наднирників, наближеним до життєво важливих органів і великих судинах, - складне втручання, що вимагають від хірурга спеціальної підготовки.
Післяопераційний період протікає по-різному і залежить в основному від ступеня та виду гормональної активності пухлини і пов'язаного з цим рівнем обмінних порушень. Тому, крім загальнохірургічних заходів, хворі потребують й у специфічній гормональної терапії, яка не потрібна лише при «чистих» альдостерома і естромах. У випадках змішаних пухлин (особливо глюкостерома) після операції необхідна замісна гормональна терапія, яка диктується наявністю атрофії кори протилежної надниркової. Лікування кортикостероїдами починають відразу після видалення пухлини (до операції кортикостероїди не призначаються) з таким розрахунком, щоб у першу добу хворий отримав 500-600 мг гідрокортизону (по 75 мг кожні 4 год). Частина добової дози з використанням водорозчинних препаратів у перші дні можна вводити внутрішньовенно. Поступово в залежності від стану оперованого доза гідрокортизону знижується до повного скасування (принципи ті ж, що і після тотальної адреналектоміі при хворобі Іценко - Купшнга). Слід зазначити, що артеріальний тиск не нормалізується відразу слідом за видаленням альдостероми, і протягом декількох днів хворі Потребують прийомі верошпирона, але в більш низьких дозах, ніж до операції.
Хіміотерапія. Рекомендується застосування блокаторів біосинтезу кори надниркових залоз: вітчизняного препарату хлодитана (о'р-ДДД) і зарубіжних - мітотан і оріметена. Єдиним ефективним видом допоміжної терапії вважається хлодитан, який вперше був застосований з лікувальною метою в 1960 р у хворого з неоперабельний пухлиною кори надниркової. Препарат має прямий вплив на мітохондрії клітин кори надниркових залоз, призводячи до фокальній дегенерації пучкової і сітчастої зон.
В результаті лікування знижується секреція стероїдів, внаслідок чого хворим показані кортикостероїди.
Призначати хлодитан необхідно після операції, як тільки дозволить стан хворого. Тривалість терапії тривала, підтримуюча доза повинна застосовуватися роками (8-10 г на 3-4 прийоми на день).
При побічних реакціях вона може бути зменшена до максимально переносимої. Найкращим способом контролю за лікуванням вважається визначення концентрації препарату в сироватці (необхідний рівень не менше 25 мг / л).
Під час лікування іноді розвивається гостра надниркова недостатність, у разі якої нарівні з хіміотерапією призначають кортикостероїди.
Прогноз. Розподіл пухлин надниркової залози на доброякісні (аденоми) і злоякісні (карциноми) має важливе практичне значення в сенсі прогнозу життя та здоров'я. Оперативне видалення доброякісної аденоми, якщо немає ускладнень, веде практично до повного виздоровленію- як правило, рецидивів і метастазів не буває. Прогноз при злоякісної пухлини, навіть після її видалення, сумнівний. Ознаки злоякісності дискутуються, але основними вважаються такі симптоми, як швидкий розвиток захворювання, втрата ваги, гіпокаліємія.
Багатьма авторами вказується на кореляцію розміру пухлини і прогнозу захворювання. Вага пухлини більше 100 г вважається несприятливим, навіть у випадках доброякісного гістологічної будови.
Найцікавіші новини