До теперішнього часу в літературі повідомлено менше ніж про 100 випадках. Кортикостерома в більшості своїй злоякісні і можуть досягати великих розмірів - до 800-1,2 тис. М Естрома представляє пухлина кори надниркової, продуцирующую у великій кількості жіночі статеві гормони - естрогени.
Патанатомія. Фемінізірующіе пухлини, як і вірілізірующіх, можуть досягати великих розмірів, але частіше їх маса до 50-100г. Як правило, вони злоякісні з усіма морфологічними особливостями, властивими таким кірковим пухлин, з різноманітними клінічними і біохімічними проявами. Фемінізірующіе пухлини мають виражений експансивним ростом і досить рано инфильтрируют околопочечную клітковину і кровоносні і лімфатичні судини.
Слід підкреслити, що морфологічно ідентифікувати різні гормональні варіанти коркових пухлин, особливо серед злоякісних, не представляється можливим. При одній і тій же структурі вони можуть виробляти різні кортикостероїди, а морфологічно різні пухлини часто виробляють один і той же клас гормонів.
Клінічна картина.Клінічно ця пухлина характеризується в осіб чоловічої статі появою двосторонньої гінекомастії, фемінізацією статури, іноді вираженою гіпотрофією яєчок. Експериментально доведено давно, що значна кількість естрогенів виділяють і глюкостерома, а також андростеромах (в основному злоякісні). Багато естрогенів у сечі знаходять також при раку надниркових залоз. Але, мабуть, при зазначених пухлинах продукція андрогенів нівелює прояви естрогенної активності в клінічній картині. Одним з ранніх ознак слід вважати двосторонню гинекомастию, з приводу якої деякі хворі були оперовані за 2-3 роки до виявлення пухлини надниркової. Тому слід обов'язково проводити гормональні дослідження і у випадках появи у чоловіків в зрілому віці двосторонньої гінекомастії. Кортикостерома, які проявляються лише чистої фемінізацією (естроми), зустрічаються дуже рідко. У більшості хворих є, хоча і не різко виражені, ознаки підвищеної продукції і глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів - ожиріння, помірна артеріальна гіпертонія, слабкість, піодермія, смуги розтягнення.
Найцікавіші новини