Етіологія і патогенез не відомі. Хворіють частіше чоловіки в зрілому і літньому віці.
Розрізняють три форми мікозу грибовидного: типову (трехстадийная), ерітродерміческой і обезголовлену. У розвитку типової форми виділяють еритематозну, бляшкової і пухлинну стадії. У еритематозній стадії гістологічна картина характеризується неспецифічним запаленням. У бляшечной стадії поліморфно-клітинна інфільтрація проникає в глиб дерми, а також в епідерміс, де утворюються мікроабсцеси Потро - вогнищеві скупчення лімфоцитів і гістіоцитів. Серед клітин дермального інфільтрату виявляються характерні для цього захворювання атипові лімфоцити з великими церебріформнимі ядрами (мікозних клітини). У пухлинної стадії проліферати, що складається з незрілих і атипових лімфоцитів, займає всю товщу дерми і проникає в підшкірну клетчатку- в епідермісі виявляються мікроабсцеси Потро, що складаються з атипових лімфоцитів.
Клінічна картина в еритематозній стадії характеризується різноманітними висипаннями, частіше ерітематосквамозние плямами різної величини і форми жовтувато-рожевого або червоно-синюшного кольору. Зазвичай вони розташовуються на розгинальних поверхнях кінцівок, тулубі, обличчі. Деякі з них набряклі, кілька підносяться над поверхнею шкіри, злегка мокнуть, покриті дрібними корочками. Характерні численні екскоріаціі. Розростаючись і зливаючись між собою, вогнища ураження можуть зайняти значну частину шкіри. У деяких хворих перші прояви хвороби нагадують екзему, парапсоріаз, нейродерміт, лишай червоний плоский та ін. Іноді висипання носять уртикарний або везикулезной характер. Всі види висипань супроводжуються інтенсивним свербінням, нерідко нестерпним. В окремих випадках свербіж може бути єдиною ознакою хвороби, що виникають задовго до появи висипань. Висипання можуть спонтанно зникати, але через кілька місяців з'являтися знову. Тривалість цієї стадії - від кількох місяців до багатьох років.
Після неодноразових чергувань ремісій і рецидивів еритематозна стадія переходить в бляшкової. Плями поступово інфільтруються і перетворюються на бляшки різної величини синюшно-червоного кольору. Поверхня їх ліхеніфіцірованнимі, іноді волога. Такі ж бляшки з'являються і на незміненій шкірі. Освіта бляшок супроводжується сильним свербінням, наслідком якого є численні екскоріаціі. В результаті нерівномірного зростання або часткового дозволу деякі бляшки мають дугоподібну або кольцевидную форму- при злитті вони утворюють гірлянди і дуги.
Третя стадія характеризується формуванням пухлин як на місці бляшок, так і на непораженной шкірі. Пухлини мають різну величину (в діаметрі від 1 до 5 см і більше). Спочатку колір їх яскраво-червоний з жовтуватим відтінком, потім стає синюшно-червоним, поверхня гладка. блискуча. На висоті розвитку хвороби пухлини великі, насичено-червоного кольору, напівкулясті, часточкові, з дещо звуженим підставою (нагадують помідори - «томатні» пухлини), але можуть бути плоскими, як би приплющеними, з звуженим підставою (мають схожість з капелюшком гриба). Консистенція пухлин м'яка або тестоватая. Досягнувши певної величини, вони розпадаються з утворенням глибоких виразок. У третій стадії в процес можуть залучатися внутрішні органи. При цьому в крові відзначаються лейкоцитоз, моноцитоз, еозинофілія, підвищена ШОЕ. Хворі скаржаться на слабкість, нездужання.
При ерітродерміческой формі гістологічна картина характеризується поліморфно-клітинними інфільтратами у верхній частині дерми, в яких поряд з лімфоцитами, плазматичними клітинами, еозинофілами і гістіоцитами виявляється багато лімфоїдних клітин, що знаходяться в різному ступені зрілості, і атипових лімфоцитів з церебріформнимі ядрами. Перші клінічні прояви у вигляді сверблячих еритем виникають на кінцівках, переважно нижніх. Протягом декількох місяців процес поширюється по всій шкірі. Почервоніння відбувається одночасно з потовщенням шкіри і різкою виразністю кожного малюнка, супроводжується сильним свербінням, нападами пітливості і ознобу. На висоті розвитку захворювання шкіра може бути сухою з мелкопластінчатим лущенням або набряклою, липкою з неприємним запахом. Характерні долонно-підошовний кератоз, дистрофія нігтів, випадіння волосся. Нерідко, переважно на тулубі, залишаються неураженими невеликі ділянки шкіри («вікна»). Одночасно з розвитком еритродермії збільшуються і ущільнюються підшкірні лімфатичні вузли, особливо пахвові і пахові. В окремих випадках в крові хворих виявляються атипові лімфоцити (еритродермія з лейкемізацією, або синдром Сезарі).
Обезголовлена форма починається відразу з розвитку пухлин. Гістологічна картина характеризується дифузною інфільтрацією дерми і підшкірної клітковини. В епідермісі виявляються вогнищеві скупчення атипових лімфоцитів, в дермі - проліферація незрілих і атипових лімфоцитів. Для цієї форми типово поява одиночної пухлини, навколо якої в подальшому можуть формуватися інші або виникає кілька пухлин, розташованих частіше в одній області тіла, переважно на тулубі. Пухлини мають форму сплощені інфільтратів синюшно-червоного, жовтувато-червоного кольору з гладкою, що нагадує кірку апельсина поверхнею, нерідко пересіченій телеангіоектазіями, щільну консистенцію і не виявляють тенденції до швидкого розпаду. Спочатку розміри їх можуть не перевищувати 1-1,5 см в діаметре- поступово розростаючись, вони можуть досягати 15-20 см. Надалі пухлини можуть розпадатися в центральній частині, в результаті чого утворюється виразка. оточена щільним валом інфільтрату.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини та результатів гістологічного дослідження ураженої шкіри і лімфатичних вузлів (при їх збільшенні). Найбільш утруднена діагностика еритематозній стадії, тому зміни шкіри на цьому етапі розвитку хвороби зовні нагадують прояви багатьох хронічних запальних дерматозів ерітематосквамозние характеру. Однак для цих дерматозів не характерні сильний свербіж і різноманітність клінічних проявів.
Лікування проводять в дерматологічному стаціонарі. У еритематозній стадії показані ін'єкції 1% розчину арсенату натрію (за загальноприйнятою схемою). У наступних стадіях типової форми, а також при ерітродерміческой формі застосовують глюкокортикоїди в поєднанні з цитостатиками. При пухлинної формі показані цитостатики. Місцеву променеву терапію призначають при наявності пухлин. Прогноз несприятливий. Сучасна терапія значно продовжує життя хворим. Профілактика не розроблена.
Найцікавіші новини