» » Т-клітинна лімфома шкіри (хвороба Сезарі)


Т-клітинна лімфома шкіри (хвороба Сезарі)

Т-клітинна лімфома шкіри (хвороба Сезарі)
Основні клінічні симптоми і діагностика

До них відносяться:

- гіперемія;

- лущення шкіри;

- потовщення шкіри;

- болісний зуд- пігментація шкіри.

При дослідженні біоптату шкіри при Т-клітинній лімфомі у верхніх шарах шкіри визначається суцільний пласт розростання лімфоцитів, а у відбитках шкіри лімфоцити з часточковими ядрами у вигляді клітин Сезарі - Лутціера. При погіршенні стану ці клітини визначаються в крові та кістковому мозку. Часто відбувається переродження в саркому.

Ознакою переродження найчастіше є поява в крові та кістковому мозку атипових лімфоїдних клітин. Особливу форму являє собою грибовидний Т-клітинний мікоз.

Симптоми ураження шкіри при цьому захворюванні відзначаються поліморфізмом:

- великі розростання зливних плям і псоріоподобних бляшок;

- пухлиноподібні розростання з центральним тиском;

- випадання волосся на уражених ділянках;

- свербіж.

У біоптаті ураженої шкіри виявляються суцільні розростання лімфоїдних клітин, що вражають всі шари шкіри. Виникають гніздова вкраплення в епідерміс, які являють собою мікроабсцеси Дарині - Потро. При хворобі Сезарі і грибоподібному мікозі пухлиноподібні клітини експресують загальні Т-клітинні антигени (CD2, CD3, CD5). Гени Т-клітинного рецептора бувають клонально перебудовані.

Лікування

При грибоподібному мікозі застосовують фотохіміотерапії, високі дози інтерферону, аналоги пуринових підстав (пентостатином), місцево застосовується мустаргеновая мазь. Застосовуються й інші методи, призначаються цитостатики.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!