Як правило, в лікуванні немає потреби, бажаний тривалий лікарський контроль, особливо при зниженні концентрації імунних глобулінів. У частини хворих в наступний період (іноді через 10 років) розвивається картина плазмоцитоми, що об'ясняетя або переходом від реактивної проліферації до автономної пухлини, або прихованою формою пухлини. Ллазмоцітома (множинна мієлома): в основі захворювання лежить утворення великої кількості однорідних за структурою моноклональних імуноглобулінів. Вражає частіше за чоловіків. Зазвичай реєструється в осіб старше 25 років, пік припадає на вік після 60 років. Хворіють зазвичай 1-3 людини на 100 тисяч населення.
Клінічна картина характеризується тим, що після латентного періоду, іноді більше 10 років, виявляється протеїнурія, збільшена ШОЕ. Симптоми визначаються двома факторами: процесом безпосереднього заселення тканини швидкорослими плазматичними клітинами і властивостями вироблюваних ними речовин білкової природи. Відбувається заміщення клітинного складу в кістковому мозку, що викликає анемію (нормохромной). У периферичної крові виявляються плазматичні клітини (плазмоклеточ-ний лейкоз). Бувають прояви остеопорозу - гіперкальціємія - патологічні переломи кісток. Виявляються внекостного вогнища в 40-90% випадків в органах, багатих лімфоїдної тканиною, - в респіраторному і кишкового тракту, печінки, нирках, надниркових залозах, селезінці, підшлунковій залозі. У деяких випадках захворювання приймає генералізований характер, іноді в лейкоз-ної формі.
При плазмоцитомі, як правило, синтезується єдиний тип глобуліну з ідентичною первинної, вторинної, третинної структурою білка (М-протеїн). Поряд з ним у сироватці містяться нормальні ІГГ в зниженому або нормальному кількості. Однак, сумарна концентрація загального білка за рахунок М-протеїну істотно збільшена до 100 г / л. У сечі визначаються так звані білки Бенс-Джонса (парапротеїну, що складається з L-ланцюгів), що буває в результаті надмірного збільшення їх продукції. Протеїнурія білків Бенс-Джонса може бути і при інших клінічних формах лим-фопроліфератівних процесів.
Парапротеїни (М-білки) можуть порушити функцію нирок, відкладаючись в просвіті ниркових канальців, викликаючи ниркову недостатність. У 8-10% парапротеїну відкладається в тканинах, що клінічно проявляється амілоїдозом. При плазмоцитомі відзначається зниження рівня В-клітин, за рахунок збільшення кількості плазматичних клітин. При прогресуванні захворювання клітинний імунітет може бути збережений або знижений. Освіта AT порушується, і це супроводжується бактеріальними інфекціями (пневмонії, пієлонефрити, абсцеси, сепсис). У той же час туберкульоз, грибкова та вірусні інфекції протікають нормально, тільки вітряна віспа і простий герпес можуть брати злоякісні форми.
Досить часто дана патологія супроводжується формуванням інших злоякісних новоутворень, особливо в шлунково-кишковому тракті, включаючи жовчні шляхи, а також в грудній області (15-19% випадків). Крім цього, М-протеїни виявляються при первинних імунодефіцитах (атаксії-телеангіектазії, синдромі Віскотта-Олдріча), а також при тимомі. Лікування. На першому місці стоїть променева терапія. Варіанти лікування варіабельні, залежать від ступеня зрілості клітин, індивідуальної чутливості. Корисна хіміотерапія. Використовують цитостатики (сарколізін, мелфалан, циклофосфамід), а також преднізолон. Ремісії наступають в 60-70% випадків, можуть тривати десятки років. Правильне використання медикаментів збільшує життя хворого з 17 до 31-50 міс. Цілком реальна небезпека лейкозу. Позитивною ознакою лікування є зниження рівня М-белков.Макроглобулінемія існує у двох формах: макроглобулінемія внаслідок певних інфекцій (тріпаносоміаза), проявляється у збільшенні продукції макроглобуліном, яка виникає за рахунок поликлональной активації, або ідіопатичною форми, при якій відбувається утворення однорідного за структурою макроглобуліну ( моноклональна макроглобулінемія).
Останню форму можна віднести до IgM-плазмоцитомі, але з утворенням переважно незрілих IgM. Хвороба вражає в основному чоловіків 60-70 років. Симптоми: головний біль, анемія (80%) через порушення еритропоезу, гемолізу, аутогемагглютінаціі. Іноді в крові виявляються атипові плазматичні клітини. Кількість тромбоцитів нормально або знижене. У 60% хворих реєструється геморагічний діатез, схильність до кровотеч, синці на слизовій оболонці, шкірі. У половині випадків відзначається збільшення периферичних лімфатичних вузлів, селезінки, печінки. Зміст лімфоцитів в крові різко збільшено.
Етіологія захворювання не з'ясована. Тече відносно доброякісно, в основі лежить перемикання синтезу IgG на IgM при відсутності зворотного зв'язку. Для діагностики використовують реакцію, засновану на нездатності макроглобуліну розчинятися в дистильованої води. Для цього краплю сироватки хворого вносять в пробірку з дистильованою водою, в результаті утворюється каламутний преципитат. Реакція позитивна у 50-90% випадків, але може спостерігатися і при ВКВ, хронічних інфекціях (туберкульоз, малярії). Лікування в ряді випадків симптоматичне, спрямоване проти проліферації плазматичних клітин (переливання крові, плазмаферез [при синдромі гіпервязкості крові], кортикостероїди). Тривалість ремісії вимірюється роками.
Поліклональна гипергаммаглобулинемия (хвороба Вальденстрёма) характеризується гіпергаммаглобулінеміей в поєднанні з пурпурою. Часто хворіють молоді жінки 20-30 років. Серед клінічних проявів відзначають пурпуру, яка розвивається в результаті порушення кровообігу. Її спостерігають при тривалому вертикальному положенні тіла (уражаються ноги в області кісточок, гомілки, іноді стегна). Часто пурпурі передують відчуття опіку і свербіння. Найбільш частим лабораторним методом є збільшення продукції IgG на БЦЖ. Лікування включає використання кортикостероїдів, плазмаферезу.
Найцікавіші новини