У хворих з вперше виявленим туберкульозом органів дихання цірротіческій туберкульоз діагностують рідко. З віком тенденція до фіброзної трансформації специфічних грануляцій і еластичних волокон в легенях посилюється, тому цірротіческій туберкульоз частіше спостерігається у літніх людей через багато років від початку захворювання. У дитячому віці цірротіческій туберкульоз зазвичай формується при несвоєчасному виявленні ускладненого ателектазом первинного туберкульозу. близько 3% усіх смертей від туберкульозу. Безпосередні причини смерті: легенево-серцева недостатність, легенева кровотеча, амілоїдоз внутрішніх органів.
Патогенез і патологічна анатомія. Циротичний туберкульоз формується в результаті надмірного розвитку сполучної тканини в легенях і плеврі у зв'язку з неповноцінністю інволюції туберкульозного запалення. До факторів, що сприяють розвитку циротичного туберкульозу, відносять ускладнений перебіг захворювання з порушенням бронхіальної прохідності і гіповентиляцією або ателектазом ураженої ділянки, мляве розсмоктування інфільтрації, а також внутрішні і зовнішні впливи, які підсилюють перекисне окислення ліпідів (ПОЛ). Порушення ПОЛ сприяють несвоєчасна діагностика туберкульозу і неадекватна терапія, що проводиться без урахування характеру метаболічних розладів.
При туберкульозі, як і при багатьох інших захворюваннях, ПОЛ посилюється при прогресуванні запалення. Інтенсифікації ПОЛ сприяють порушення функції ураженого органу, уповільнене розсмоктування запальних змін і дефіцит природних антиоксидантів при тривалому перебігу хвороби. Виникають умови для надлишкового утворення та накопичення активних форм кисню, радикалів і перекисів ліпідів. Ці вельми агресивні речовини сприяють утворенню біологічно інертних полімерів. В результаті прискорюється процес дозрівання сполучної тканини, і в зоні ураження формуються грубі, не здатні до зворотного розвитку, так звані нерозчинні колагенові волокна. З часом вони утворюють масивні фіброзні тяжі, які перибронхіально і периваскулярно, по междольковим і межсегментарних перегородкам поширюються до кореня легені і плеврі. Епізодично виникають загострення запального процесу в легені сприяють подальшому наростанню фіброзних змін. Серед фіброзної тканини визначаються казеозние вогнища. Можуть бути виявлені і залишкові щілиновидні каверни з фіброзними стінками. Груба деформація бронхів обумовлює появу циліндричних і мішечкуваті бронхоектазів. Дрібні судини легені, особливо капіляри, облітеруючий, виникають множинні артеріовенозні анастомози, артерио- і венектазіі, при розриві яких можливе легенева кровотеча. Інтенсивне утворення сполучної тканини поєднується з атрофією м'язових і еластичних волокон. Розвивається вторинна емфізема змішаного типу.
Залежно від протяжності ураження розрізняють односторонній і двосторонній, а також сегментарний, лобарний і тотальний цірротіческій туберкульоз. Циротичний туберкульоз може розвинутися при ускладненому перебігу первинного туберкульозу з поширенням специфічного запалення з лімфатичного вузла на стінку бронха. Подальше порушення бронхіальної прохідності призводить до виникнення ателектазу, в області якого розвиваються хронічне запалення і грубі метаболічні порушення. Поступово формується велика зона бронхогенною цирозу. При первинному туберкульозі подібні зміни частіше локалізуються у верхній і середній частках правої легені або в IV-V сегментах лівої легені. У цих випадках діагностують односторонній лобарний або сегментарний цірротіческій туберкульоз.
У процесі зворотного розвитку хронічного дисемінованого туберкульозу інтерстиціальний сітчастий склероз може поступово трансформуватися в грубий трабекулярной дифузний цироз. У цих випадках нерідко формується двосторонній верхнедолевой цірротіческій туберкульоз. При вторинних формах туберкульозу, особливо при лобіте, уповільнене розсмоктування інфільтрації призводить до поступової карніфікації серозно-фібринозного ексудату і коллагенізаціі альвеолярних перегородок. З часом в зоні специфічного запалення формуються грубі циротичні зміни. Розвитку фіброзних змін сприяють лимфангит, гіповентиляція, порушення крово- і лімфообігу (пневмогенний цироз). Односторонній верхнедолевой цірротіческій туберкульоз зазвичай є результатом лобита або лобарной казеозний пневмонії.
Цірротіческій туберкульоз легенів часто передує фіброзно-кавернозний туберкульоз, при якому в стінці каверни і перікавітарной легеневої тканини є виражені фіброзні зміни. У цих випадках пневмогенние циротичні зміни поєднуються з бронхогенним цирозом, а в товщі фіброзних мас поряд з інкапсульованими туберкульозними вогнищами присутні залишкові щілиновидні, зазвичай сановані, каверни. Циротичний туберкульоз легені може також розвинутися після туберкульозного ексудативного плевриту або пневмоплевритах - зазвичай після лікувального штучного пневмотораксу або торакопластікі. У таких випадках туберкульозний процес з казеозних вогнищ на вісцеральній плеврі поширюється в тканину легені. У ній формуються туберкульозні вогнища, які в подальшому піддаються фіброзної трансформації і призводять до плеврогенние цирозу легені. При поширеному цирозі втрата значної частини паренхіми легені, анатомічні та функціональні зміни судин і бронхів, зменшення дихальних екскурсій легенів через плевральних зрощень і емфіземи призводять до виражених порушень функції дихання і кровообігу. Поступово розвивається хронічне легеневе серце.
Клінічна картина. Симптоматика циротичного туберкульозу обумовлена в першу чергу порушенням архітектоніки легкого, деформацією бронхіального дерева і значним погіршенням газообміну. Найбільш часто хворі скаржаться на задишку, кашель і виділення мокротиння. Ступінь клінічних проявів залежить від локалізації, поширеності, фази туберкульозного процесу і вираженості неспецифічного компонента запалення в легені. Циротичний туберкульоз обмеженою протяжності з ураженням верхньої частки легені рідко протікає з вираженими симптомами. У хворих буває невелика задишка і періодично виникає сухий кашель. Приєднання вторинного неспецифічного запалення може не супроводжуватися вираженими клінічними ознаками внаслідок гарного природного дренажу бронхів.
Поширені форми циротичного туберкульозу та його нижнедолевая локалізація часто мають яскраву клінічну симптоматику, обумовлену грубими фіброзними і неспецифічними запальними змінами в тканині легені. Хворих турбують задишка, іноді з астмоідного компонентом, кашель з виділенням слизисто-гнійної мокроти, періодичне кровохаркання. Розвиток хронічного легеневого серця призводить до посилення задишки, появі тахікардії та акроцианоза. Поступово наростає тяжкість в правому підребер'ї, виникають набряки. При тривалому процесі можуть з'явитися симптоми амілоїдозу внутрішніх органів. Загострення циротичного туберкульозу пов'язано з посиленням запальної реакції в туберкульозних вогнищах. Розвиваються симптоми туберкульозної інтоксикації, посилюється кашель, збільшується кількість мокротиння.
Загострення туберкульозу нелегко відрізнити від неспецифічної запальної реакції. Нерідко воно обумовлено приєднанням або загостренням обструктивного гнійного бронхіту або затяжний пневмонії. Важливий симптом загострення туберкульозу - відновлення бактеріовиділення. Грозним ускладненням циротичного туберкульозу є повторюване легенева кровотеча, яке може привести до важкої аспіраційної пневмонії або асфіксії з летальним результатом. Кровотеча частіше виникає у хворих з клінічними ознаками загострення хронічного запального процесу в легені. Однак його загроза зберігається і у хворих без явних симптомів загострення туберкульозу. При об'єктивному обстеженні хворого цірротіческій туберкульозом зазвичай виявляють блідість шкірних покривів, акроціаноз, іноді сухість та інші трофічні зміни шкіри. Кінцеві фаланги пальців часто мають вигляд «барабанних паличок», а нігті - форму «годинних стекол». Характерні тахікардія і артеріальна гіпотензія. При односторонньому ураженні виявляють асиметричність грудної клітки, на стороні поразки вона відстає при диханні. Грудна клітка сплощена, міжреберні проміжки втягнені. Відзначають притуплення легеневого звуку, ослаблення дихання, сухі або мелкопузирчатиє монотонні, так звані рубцеві хрипи над зоною ураження. При загостренні специфічного процесу та посилення неспецифічного компонента запалення кількість хрипів збільшується, вони стають різнокаліберними. Виявляють також розширення меж серцевої тупості, глухість серцевих тонів, акцент II тону над легеневою артерією. При декомпенсації кровообігу констатують збільшення розмірів печінки, периферичні набряки, іноді асцит.
Діагностика. Діагноз циротичного туберкульозу грунтується на анамнестичних даних про давнє захворюванні туберкульозом, клінічних, рентгенологічних і функціональних ознаках грубого пневмофиброза в поєднанні з туберкульозними змінами в легенях. У дорослих хворих цірротіческій туберкульозом туберкулінові проби не дають цінних діагностичних даних. У дітей з цірротіческой змінами в легенях гіперергічними реакція на туберкулін свідчить на користь циротичного туберкульозу. При негативній реакції можна припускати іншу етіологію цирозу.
При бактеріологічному дослідженні мокротиння МБТ у хворих цірротіческій туберкульозом виявляють тільки при загостренні туберкульозного процесу. Одночасно в мокроті, як правило, знаходять різноманітну неспецифічну мікрофлору, яка обумовлює неспецифічний компонент запальної реакції в дихальних шляхах. Зміни, які виявляються при рентгенологічному дослідженні, дуже різноманітні. Локалізуються вони частіше у верхніх або середніх відділах легеневого поля. Слід звертати увагу на рентгенологічні ознаки, які дозволяють припускати туберкульозну етіологію процесу в легені. До них відносять включення високої інтенсивності з чіткими зовнішніми контурами в корені легені (кальцинати), вогнищеві тіні в легеневій тканині в поєднанні з фіброзними змінами та щілиновидні кільцеподібні тіні, відповідні залишковим каверн.
Рентгенологічна картина при цірротіческій туберкульоз в чому залежить від вихідної форми туберкульозу. При односторонньому цірротіческій туберкульоз, який розвинувся в процесі інволюції інфільтративного або обмеженого фіброзно-кавернозного туберкульозу, на рентгенограмах виявляють добре відмежоване затемнення середньої, а місцями і високої інтенсивності. Ділянки більш інтенсивного затемнення обумовлені наявністю щільних, частково кальцинованих туберкульозних вогнищ або дрібних фокусів. Таке затемнення по протяжності відповідає зменшеному в обсязі ураженої ділянки легені - сегменту, доле. При ураженні всієї легені затемнення поширюється на всі легеневе поле, розміри якого істотно зменшуються. У зоні затемнення можуть бути виявлені і більш світлі ділянки округлої або овальної форми - бронхоектази.
Найцікавіші новини