Результат первинного інфікування визначається кількістю і вірулентністю МБТ, тривалістю їх надходження і значною мірою - імунобіологічних станом організму. У 90-95% інфікованих МБТ туберкульоз не розвивається. Інфікування протікає у них приховано у вигляді малих специфічних змін з формуванням стійкого протитуберкульозного імунітету. Це пояснюється високим рівнем природної резистентності людини до туберкульозної інфекції і розвитком імунітету після вакцинації. У людей із загальним імунодефіцитом, що не вакцинованих БЦЖ або вакцинованих з порушенням правил, первинне інфікування МБТ може призвести до захворювання.
Ризик захворювання первинним туберкульозом вперше інфікованих осіб обумовлює необхідність підвищеної уваги до стану їхнього здоров'я. Різні клінічні форми первинного туберкульозу виявляють у 10-20% дітей і підлітків і менш ніж у 1% дорослих, хворих на туберкульоз. В цілому первинний туберкульоз діагностують у 0,8-1% вперше виявлених хворих на туберкульоз. Патогенез і патологічна анатомія. При первинному туберкульозі поразка зазвичай локалізується в лімфатичних вузлах, легкому, плеври, а іноді і в інших органах: нирках, суглобах, кістках, очеревині. Зона специфічного запалення може бути дуже невеликий і при обстеженні залишатися прихованою. При більшому обсязі поразки його зазвичай виявляють при клінічному і променевому дослідженнях пацієнта.
Розрізняють три основні форми первинного туберкульозу:
- Туберкульозну інтоксикацію;
- Туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
- Первинний туберкульозний комплекс.
Туберкульозна інтоксикація - найраніша клінічна форма первинного туберкульозу з мінімальним специфічним поразкою. Вона розвивається у людей з відносно невеликими порушеннями в імунній системі. Елементи специфічного запалення, яке виникає при взаємодії макроорганізму з МБТ, зазвичай локалізуються у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах у вигляді поодиноких туберкульозних гранульом з казеозним некрозом в центрі. Виявити їх в клінічних умовах не вдається через недостатню роздільної здатності методів діагностики.
Проникнення в організм людини МБТ викликає каскад складних імунологічних реакцій, спрямованих на формування клітинного імунітету. При дисбалансі імунних реакцій в клітинах - учасниках імунної відповіді - відбуваються надлишковий синтез і накопичення біологічно активних речовин, здатних пошкоджувати мембрани і викликати грубі порушення клітинного метаболізму. В результаті утворюються токсичні продукти, які проникають в кров і потім в різні органи і системи, обумовлюючи розвиток багатьох функціональних розладів. Так виникає інтоксикаційний синдром - характерна ознака початкової форми первинного туберкульозу. Транзиторна (періодично виникає) бактериемия і токсемия підсилюють специфічну сенсибілізацію тканин до МБТ і продуктів їх життєдіяльності і підвищують схильність до виражених, нерідко гиперергическим, токсико-алергічним тканинним реакцій.
Окремі ознаки туберкульозної інтоксикації можуть відзначатися вже в предаллергіческом періоді, однак повна картина захворювання розвивається пізніше - в періоді формування ПЧЗТ і туберкульозних гранульом.
МБТ при туберкульозній інтоксикації в основному знаходяться в лімфатичної системи, поступово осідаючи в лімфатичних вузлах. Їх присутність обумовлює гіперплазію лімфоїдної тканини. У результаті багато периферичні лімфатичні вузли збільшуються, зберігаючи при цьому мягкоеластіческой консистенцію. З часом в збільшених лімфатичних вузлах розвиваються склеротичні процеси. Лімфатичні вузли зменшуються в розмірах і стають щільними.
Зміни, що відбуваються в периферичних лімфатичних вузлах, називають мікрополіаденопатіей. Її перші ознаки можна виявити в початковому періоді туберкульозної інтоксикації. Різні прояви мікрополіаденопатіі характерні для всіх форм первинного туберкульозу. Туберкульозна інтоксикація - рання клінічна форма первинного туберкульозу без ясної локалізації специфічних змін. Вона проявляється різними функціональними розладами, високою чутливістю до туберкуліну і мікрополіаденопатіей.
Тривалість туберкульозної інтоксикації як форми первинного туберкульозу не перевищує 8 міс. Протікає вона частіше сприятливо. Специфічна запальна реакція поступово затихає, поодинокі туберкульозні гранульоми піддаються соединительнотканной трансформації. У зоні туберкульозного некрозу відкладаються солі кальцію і формуються мікрокальцинати.
Іноді туберкульозна інтоксикація набуває хронічного перебігу або прогресує з формуванням локальних форм первинного туберкульозу. Зворотний розвиток туберкульозної інтоксикації прискорюється при лікуванні протитуберкульозними препаратами. Туберкульоз внутрішньогрудних лімфатичних вузлів - найчастіша клінічна форма первинного туберкульозу. Вона розвивається при поглибленні імунних порушень, збільшенні популяції МБТ і прогресуванні специфічного запалення у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах. У патологічний процес можуть залучатися різні групи внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Однак внаслідок закономірностей відтоку лімфи з легких запалення зазвичай розвивається в лімфатичних вузлах бронхопульмональной і трахеобронхиальной груп. Туберкульозне ураження лімфатичних вузлів бронхопульмональной групи часто називають бронхоаденіта.
Довгий час вважали, що запалення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів виникає слідом за специфічним ураженням легеневої тканини. Вважали, що без утворення первинного туберкульозного вогнища в легкому розвиток туберкульозу у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах неможливо. Проте пізніше було встановлено, що МБТ мають вираженої лімфотропної і незабаром після інфікування можуть перебувати у внутрішньогрудних лімфатичних вузлах без локальних змін в легеневій тканині. У лімфатичних вузлах розвивається гіперпластична реакція, а потім утворюються туберкульозні гранульоми і виникає казеозний некроз. Прогресування специфічного запалення призводить до поступового заміщення лімфоїдної тканини туберкульозними грануляціями. Зона казеозного некрозу з часом може значно збільшуватися і поширюватися майже на весь вузол. У прилеглих до лімфатичному вузла клітковині, бронхах, судинах, нервових стовбурах, медиастинальной плеврі виникають параспецифические і неспецифічні запальні зміни. Патологічний процес прогресує і захоплює інші, які раніше не змінені лімфатичні вузли средосте¬нія. Загальний обсяг ло¬кального поразки буває досить значним.
Туберкулз всередині грудних лімфатичних вузлів - локальна клінічна форма первинного туберкульозу, яка зазвичай розвивається без формування специфічних запальних змін в тканині легені.
Залежно від величини уражених внутрішньогрудних лімфатичних вузлів і характеру запального процесу умовно виділяють інфілипратівную і туморозного (опухолевидную) форми захворювання. Під инфильтративной формою розуміють переважно гіперпластичних реакцію тканини лімфатичного вузла з незначним казеозним некрзом і перифокальною інфільтрацією. Туморозного форму асоціюють з вираженим казеозним некрозом в лімфатичному вузлі і вельми слабкою инфильтративной реакцією в оточуючих його тканинах. Перебіг неускладненого туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів частіше сприятливий, особливо при його ранній діагностиці і своєчасному лікуванні. Перифокальна інфільтрація розсмоктується, на місці казеозних мас формуються кальцинати, капсула лімфатичного вузла гіалінізіруется, розвиваються фіброзні зміни. Протікають ці процеси повільно. Клінічне вилікування з формуванням характерних залишкових змін настає в середньому через 2-3 го¬да від початку захворювання.
Ускладнений або прогресуючий перебіг туберкульозу внутрішньогрудних лімфатичних вузлів може призвести до специфічного поразки легеневої тканини. Лімфогематогенного і бронхогенная генералізація процесу спостерігається у хворих з прогресуючими порушеннями в імунній системі, які заглиблюються на тлі туберкульозу. Найчастіше це відбувається при пізньому виявленні захворювання і неадекватному лікуванні хворого.
Первинний туберкульозний комплекс - найбільш важка форма первинного туберкульозу, яка, як правило, вражає органи дихання, але може мати й іншу локалізацію. Виникнення первинного туберкульозного комплексу пов'язують з високою вірулентністю МБТ і значними порушеннями в імунній системі організму.
Первинний туберкульозний комплекс з ураженням легені і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів розвивається двома шляхами.
При масивному аерогенним зараженні вірулентними МБТ спочатку утворюється легеневий компонент первинного туберкульозного комплексу. У місці проникнення мікобактерій в легеневу тканину виникає первинний легеневий афект у вигляді ацинозной або лобулярної казеозний пневмонії. Афект локалізується в добре вентильованих відділах легені, зазвичай субплеврально. Навколо легеневого афекту розвивається зона перифокального запалення. Запальна реакція поширюється на стінки лімфатичних судин. МБТ з ортоградного струмом лімфи проникають в регіональні лімфатичні вузли. Впровадження мікобактерій призводить до гіперплазії лімфоїдної тканини і розвитку запалення, яке після короткочасної неспецифічної ексудативної фази набуває специфічний характер. Так формується комплекс, що складається з ураженої ділянки легені, специфічного лім¬фангіта і зони туберкульозного запалення в лімфатичних вузлах.
Цей шлях розвитку первинного туберкульозного комплексу був детально вивчений патологоанатомами і довгий час вважався єдиним. Однак подальші дослідження довели можливість іншій послідовності процесів.
При аерогенним інфікуванні МБТ можуть проникати через неушкоджену слизову оболонку бронха в перібронхіальние лімфатичні сплетіння, а потім в лімфатичні вузли кореня легені та середостіння. У лімфатичних вузлах розвивається специфічне запалення. У прилеглих до них тканинах виникає неспецифічна запальна реакція. Нормальне лимфообращение може бути порушено. Виникаючі динамічні розлади призводять до лімфостаз і розширенню лімфатичних судин. Не виключаються ретроградний струм лімфи і переміщення МБТ з лімфатичних вузлів в легеневу тканину (лімфогенний ретроградний шлях). При поширенні запалення з лімфатичного вузла на стінку прилеглого бронха мікобактерії можуть проникнути в легеневу тканину і бронхогенним шляхом. Впровадження мікобактерій в легеневу тканину обумовлює розвиток запальної реакції, яка зазвичай захоплює термінальну бронхиолу, кілька ацинусів і часточок. Запалення швидко набуває специфічний характер - утворюється зона казеозного некрозу, оточена грануляціями. Так слідом за поразкою внутрішньогрудних лімфатичних вузлів формується легеневий компонент первинного туберкульозного комплексу.
У випадках зараження аліментарним шляхом первинний туберкульозний афект утворюється в стінці кишки. Він швидко перетворюється у виразку. Мікобактерії по лімфатичних судинах брижі поширюються в регіонарні брижових лімфатичні вузли, які піддаються казеозного некрозу. В кишці і брижових лімфатичних вузлах формується первинний туберкульозний комплекс. Можливо і ізольоване ураження брижових лімфатичних вузлів. При первинному туберкульозному комплексі спостерігаються поширені специфічні, виражені параспецифические і неспецифічні зміни. Проте тенденція до доброякісному перебігу захворювання зберігається. Зворотний розвиток відбувається повільно. Позитивного результату сприяють рання діагностика первинного туберкульозного комплексу та своєчасно розпочате адекватне лікування. Зворотний розвиток первинного туберкульозного комплексу характеризується поступовим розсмоктуванням перифокальною інфільтрації в легкому, трансформацією грануляцій в фіброзну тканину, ущільненням казеозних мас і просяканням їх солями кальцію. Навколо несформованого вогнища розвивається гіалінова капсула. Поступово на місці легеневого компонента утворюється вогнище Гона, який з часом може оссифицированная. В уражених лімфатичних вузлах аналогічні репа- ратівние процеси відбуваються дещо повільніше, ніж у легеневому вогнищі. Завершуються вони також утворенням кальцинатів. Лікування лимфангита супроводжується фіброзним ущільненням перибронхиальной і периваскулярної тканини.
Гона в легеневої тканини і кальцинатів в лімфатичних вузлах є морфологічним підтвердженням клінічного лікування первинного туберкульозного комплексу, яке настає в середньому через 3,5-5 років. При первинному туберкульозі розвиток специфічного запалення часто супроводжується параспецифічними змінами в різних органах і тканинах. Ці зміни дуже динамічні. На фоні специфічної хіміотерапії вони досить швидко регресують, не залишаючи жодних остаточних змін. У хворих з вираженим імунодефіцитом первинний туберкульоз іноді набуває хронічний, хвилеподібний, неухильно прогресуючий перебіг. У лімфатичних вузлах поряд з повільно утворюються кальцінатамі виявляють свіжі казеозно-некротичні зміни. У патологічний процес поступово залучаються нові групи лімфатичних вузлів, відзначаються повторні хвилі лімфогематогенний дисемінації з ураженням раніше незмінених відділів легень. Вогнища гематогенних відсівів формуються і в інших органах: нирках, кістках, селезінці. Таке своєрідне перебіг первинного туберкульозу дозволяє діагностувати хронічно поточний первинний туберкульоз. У доантібактеріальную еру такий варіант перебігу первинного туберкульозу призводив до летального результату. В умовах сучасної комплексної терапії з'явилася можливість не тільки стабілізувати процес в легкому, але і домогтися його поступового регресу з виходом в цироз.
При всіх формах первинного туберкульозу зворотний розвиток туберкульозного процесу і клінічне лікування супроводжуються загибеллю більшої частини МБТ і елімінацією їх з організму. Однак частина МБТ трансформується в L-форми і персистує в залишкових посттуберкульозних змінах.
Найцікавіші новини