» » Тиреотоксическая аденома


Тиреотоксическая аденома

Тиреотоксическая аденома
Тиреотоксическая аденома (хвороба Пламмер) - гіпертиреоїдному стан, що супроводжується високим рівнем тиреоїдних гормонів у крові і викликане надмірно функціонуючої автономної аденомою (або рідше декількома аденомами) щитовидної залози.

Захворювання в 3-5 разів частіше зустрічається у жінок в будь-якому віці (з невеликим превалюванням віку 40-60 років), особливо які проживають на територіях в умовах дефіциту йоду (території, ендемічні по зобу). Нерідко токсична аденома зустрічається і у дітей.

Тиреотоксическая аденома, як правило, невеликого розміру (близько 2-2,5 см в діаметрі), тоді як солітарний еутироїдного вузол завжди великих розмірів (4-5 см в діаметрі). Особливість функціональної активності тиреотоксической аденоми в тому, що вона надмірно секретує тиреоїдні гормони автономно, незалежно від секреції ТТГ. Механізм, за допомогою якого аденома набуває таку автономність, які не повністю зрозумілий. Дослідженнями останніх років показано, що здатність аденом до підвищеної автономної функціональної активності пов'язана з мутацією рецептора до ТТГ.

Дослідники в 9 з 11 автономно функціонуючих аденом щитовидної залози виявили мутації в 10-му екзоні гена рецептора ТТГ, який кодує 7 трансмембранних фрагментів і С-термінальний домен рецептора. Дві із зазначених мутацій визначалися в області локалізації аланина 623 на гені рецептора ТТГ. Такий мутований рецептор має нормальний механізм активування аденілатциклази та накопичення цАМФ, але втрачає здатність нормального функціонування Фосфоліпу-зи С і, відповідно, гідролізу фосфатидил инозитол 4,5-бі-фосфату. В експерименті було також показано, що трансфекція (перенесення) нормального (дикого або природного) рецептора ТТГ в інші клітини організму також підвищує накопичення цАМФ в цих клітинах навіть у відсутність ТТГ. Ці дані частково пояснюють можливість автономної функції аденоми щитовидної залози. До теперішнього часу ідентифіковано 26 активних мутацій в 19 різних ділянках рецептора ТТГ. Було вивчено 18 з 22 автономних гіперфункціонірующей аденом, і всі мутації стали причиною автономної гиперсекреции і тиреотоксикозу.



Здатність окремих ділянок (вузлів) щитовидної залози купувати автономну функцію пов'язана з негенетичними і спадковими (епігенетичними) механізмами, включаючи паракрінние і аутокрінние регуляторні процеси. Загальновизнано, що для розвитку тиреотоксической аденоми і її автономної діяльності потрібно 3-8 років.

Гістологічно віддалена аденома складається зі скупчення невеликих фолікулів, що вистилають гіперплазованих епітелієм (фолікулярна аденома), і майже ніколи не малігнізуються.



Клінічна картина. Клінічна картина тиреотоксической аденоми ідентична тій, яка характерна для дифузного токсичного зобу (зниження маси тіла, задишка, серцебиття, погана переносимість спеки), за винятком більш виражених симптомів ураження серцево-судинної системи і міопатії. У деяких випадках у жінок похилого віку основними скаргами є серцебиття і перебої серцевої діяльності - синусова тахікардія або миготлива аритмія, задишка, різка м'язова слабкість, що приковує до ліжка, сонливість. Очні симптоми тиреотоксикозу можуть мати місце, однак офтальмопатія при цьому захворюванні ніколи не

зустрічається.

При обстеженні в одній з бічних часток щитовидної залози пальпується вузол, інша частина залози, як правило, не пальпується.

Лабораторні дослідження частіше підтверджують значне підвищення рівня Т3 в сироватці крові при помірно підвищеному або нормальному вмісті Т4. Деякі аденоми секретируют йодопротеіни, неактивні в гормональному відношенні, в зв'язку з чим зміст білковозв'язаного йоду може бути значно підвищений. Тиреоидстимулирующих антитіла у хворих з тиреотоксической аденомою не визначаються. Радіойод-діагностика, особливо сканування щитовидної залози, допомагають виявити ділянки, посилено поглинають радіоактивний йод (гарячий вузол). Поглинання його іншими ділянками щитовидної залози може бути різко знижене або повністю відсутній у зв'язку з пригніченням секреції ТТГ гіпофізом. Проби з придушенням Т3 і з тиреоліберином негативні, що свідчить про автономно функціонуючої аденомі щитовидної залози.

Лікування. Лікування тиреотоксической аденоми хірургічне. При наявності тяжкої форми тиреотоксикозу в передопераційному періоді для ліквідації останнього застосовують тиреостатичну терапію. В окремих випадках (у хворих віком старше 40 років) віддають перевагу терапії радіоактівивним йодом.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!