ЕТІОЛОГІЯ, ПАТОГЕНЕЗ, патанатомії
Етіологія достовірно не встановлена. Можливою причиною вважається мутація хромосом статевих клітин за рахунок внутрішніх і зовнішніх факторів. Ретинобластома складається з нейроглії, т. Е. Є за своєю структурою гліомою. Глія розвивається з ектодерми і володіє великою енергією до розмноження і утворення нових елементів. Гліозні тканину пронизує всі шари сітківки та зорового нерва.
Розрізняють диференційовані і недиференційовані форми пухлини. Специфічною структурою диференційованої ретинобластоми є справжні розетки, які складаються з нейроепітеліальних клітин ембріонального типу. При недиференційованих формах виявляються дрібні клітини, розташовані дифузно або утворюють навколо судин псевдорозетки, оточені зоною некрозу і кальцифікатами (ділянками звапніння). В пухлини часто відзначаються мітози (акти поділу клітин), розвивається поширення процесу в склоподібне тіло і передню камеру очного яблука.
Клінічна картина
Ретинобластома може бути односторонньою і двосторонньою. Двосторонні пухлини часто поєднуються з маленьким черепом, незарощення неба та іншими пороками ембріонального розвитку. Початок захворювання зазвичай проходить непомітно. Першим клінічним симптомом може бути зниження гостроти зору. Іноді раннім клінічною ознакою одностороннього ураження може бути косоокість. Потім приєднаються зміна кольору очі (жовтуватий рефлекс), що спостерігається в глибині очного яблука і видиме через зіницю (так званий "котяче око"). Таке явище виникає через наявність гліоматозних вузлів на сітківці і змушує батьків дитини звернутися до лікаря. Пухлина відрізняється повільним зростанням.
У клініці ретинобластоми при об'єктивному дослідженні очного дна розрізняють 4 стадії.
На першій стадії видно білувато-рожеві осередки з гладким або нерівним рельєфом, новоутвореними судинами і сірими ділянками кальцификатов. Розміри їх не перевищують одного квадранта очного дна, навколишні тканини не змінені.
На другій стадії відбувається внутрішньоочний поширення ретинобластоми. Білуваті включення різних розмірів вже спостерігаються в склоподібному тілі, відзначаються хлопьеподобние відкладення в кутку передньої камери очного яблука і на задній поверхні рогівки. З'являються вторинна глаукома і буфтальм (крайній ступінь гідрофтальм, що виявляється випинанням очного яблука при глаукомі). При проростанні пухлиною сітківки скупчення під нею запальної рідини призводить до відшарування сітківки. Зір знижується до повної сліпоти.
Третя стадія характеризується внеглазного поширенням пухлини. Супроводжується екзофтальмом проростання пухлини в порожнину черепа, найчастіше по зоровому нерву, дає симптоми ураження головного мозку (головний біль, нудота, блювота). Проростання ретинобластоми в судинну оболонку ока призводить до поширення її з кровотоком і несприятливого результату. В результаті змертвіння пухлини може розвинутися токсичний увеїт.
На четвертій стадії до очної симптоматиці приєднуються симптоми, зумовлені метастазированием. Метастазування відбувається в лімфатичні вузли, кістки, мозок, печінка та інші органи.
Ускладненням ретинобластоми при сприятливому результаті може бути втрата зору на одному або обох очах. Можливим ускладненням є перетворення ретинобластоми в саркому (рабдоміосаркома) і розвиток лейкозу.
Діагностичним критерієм ретинобластоми на першій стадії захворювання служить виявлення амавротическая "котячого ока".
Для об'єктивного підтвердження діагнозу вдаються до офтальмоскопии, рентгенографії, ультразвукового дослідження очного яблука і черепа.
ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА
На першій і другій стадіях хвороби можливе проведення органосохранное кріоапплікаціі. На пізніших стадіях лікування полягає у своєчасному проведенні хірургічного видалення пухлини (енуклеація ураженого ока при односторонньому процесі або обох очей при двосторонньому). Енуклеація очного яблука проводиться з резекцією зорового нерва на відстані 10-15 см від заднього полюса очного яблука. Надалі проводиться променева терапія в поєднанні з хіміотерапією або самостійно. Може проводитися і фотокоагуляція. В якості протипухлинних препаратів застосовують циклофосфан, проспедін, метотрексатебеве.
Профілактика ретинобластоми полягає у своєчасному генетичному обстеженні тих сімей, чиї родичі проходили лікування з приводу ретинобластом в минулому.
Найцікавіші новини