» » Тапеторетинальні дистрофії


Тапеторетинальні дистрофії

Тапеторетинальні дистрофії
Тапеторетинальні дистрофії (Лат. Tapete килим, покривало + позднелат. Retina сітчаста оболочка- синонім: тапеторетинальні дегенерації, тапеторетинальні абіотрофіі) - спадкові захворювання сітківки, загальною ознакою яких є патологічна зміна її пігментного епітелію-характеризуються прогресуючим зниженням зорової функції аж до сліпоти.

В залежності від локалізації патологічного процесу в периферичному або центральному відділі сітківки розрізняють периферичні і центральні тапеторетинальні дистрофії. До периферичних відносять пігментну дистрофію сітківки - найбільш поширену форму з усіх тапеторетинальні дистрофії, а також белоточечний дистрофію сітківки (у т.ч. белоточечний очне дно), желтопятністое очне дно, конгенітальной стаціонарну нічну сліпоту. Центральні тапеторетинальні дистрофії включають макулярні дистрофії - дистрофію Штаргардта, дистрофію Віра і дистрофію Беста.

Периферичні тапеторетинальні дистрофії. Пігментна дистрофія сітківки (пігментний ретиніт, пігментна дегенерація сітківки, пігментна абіотрофія сітківки, палочкоколбочковая дистрофія) успадковується за аутосомно-рецесивним, може успадковуватися за аутосомно-домінантним, в ряді випадків зчеплення з підлогою, типу.

Може бути як самостійним захворюванням, так і одним із проявів інших спадкових хвороб - ідіотії, Лоренса - Муна - Барді - Бідля синдрому, а також синдрому, описаного Ашером (С.Н. Usher), що характеризується поєднанням пігментної дистрофії сітківки з пониженням слуху, що обумовлено одночасним ураженням пігментного епітелію сітківки і епітелію кортиевого органу, що мають спільне походження.

Патогенез пігментної дистрофії сітківки вивчений недостатньо. Прихильники васкулярної теорії вважають, що вона пов'язана зі склерозом власне судинної оболонки очного яблука (хоріоідеї) і зникненням судинно-капілярної пластинки. Інші вчені пов'язують захворювання з ендокринними порушеннями, недостатністю вітаміну А, впливом токсичних та інфекційних агентів. Припускають, що певну роль у розвитку захворювання відіграє імунна недостатність.



Найбільш раннім зміною в сітківці є деструкція клітин нейроепітелія, і в першу чергу паличок, аж до їх зникнення. Зміни, що виникають спочатку в периферичному відділі сітківки, поширюються потім у центральний відділ. У рідкісних випадках уражається переважно центральний відділ сітківки (центральна форма пігментної дистрофії сітківки) або обмежений секторообразний ділянку сітківки (секторальна форма). На тлі зникнення клітин нейроепітелія збільшується кількість гліальних клітин і волокон, які заповнюють простір, що звільнився. У клітинах пігментного епітелію зникають фагосоми. Пігментні клітини мігрують у внутрішні шари сітківки. У зв'язку з проліферацією гліальних тканини та міграцією пігментних клітин порушується кровообіг в капілярної мережі.

Як правило, уражаються обидва ока. Перший симптом пігментної дистрофії сітківки - зниження зору в темряві (гемералопія), пізніше з'являються дефекти поля зору, знижується гострота зору, змінюється очне дно. Характерним дефектом поля зору є кільцеподібна скотома, яка при прогресуванні захворювання поширюється як до центру, так і до периферії і призводить до концентрическому звуження поля зору (трубчасте поле зору). При цьому, незважаючи на відносно високий центральний зір, яке може зберігатися багато років, різке порушення орієнтації призводить до інвалідизації. При центральній і секторальної формі пігментної дистрофії сітківки виявляють відповідно центральну і секторальну худобою.

На очному дні зазвичай виявляють пігментні відкладення, звуження артеріол сітківки, восковидную атрофію диска зорового нерва Пігментні (відкладення розташовуються, як правило, на периферії сітківки (часто навколо вен) і мають вигляд типових пігментних вогнищ (так звані кісткові тільця) або грудочок, мозаїки, плям. При центральній формі пігментної дистрофії вони локалізуються переважно в центральному відділі сітківки, при секторальної формі зазначається секторообразное розташування пігменту на очному дні. У рідкісних випадках пігментні відкладення в сітківці можуть бути відсутніми (пігментний ретиніт без пігменту). У пізній стадії захворювання виявляються зони атрофії хоріокапіллярного шару власне судинної оболонки очного яблука. У ряді випадків пігментна дистрофія сітківки супроводжується розвитком ускладненої задньої кортикальной катаракти, глаукоми, короткозорості. Захворювання повільно прогресує, завершуючись в більшості випадків сліпотою.



Діагноз встановлюють на підставі клінічної та офтальмоскопической картини і даних електроретінографіі. На електроретинограмі (ЕРГ) в більшості випадків відзначається виражене зниження амплітуди хвиль.

При лікуванні призначають внутрішньом'язово рибофлавін-мононуклеотид або АТФ, тривало - судинорозширювальні засоби, а також препарати до складу яких входять рибонуклеотиди.

Белоточечний дистрофія сітківки успадковується зазвичай по аутосомно-рецесивним типом. Проявляється в юнацькому віці гемералопія, прогресуючим звуженням поля зору, аномалією цветоощущения. На очному дні виявляють множинні білі плями і в ряді випадків пігментні відкладення, звуження артерій, збліднення диска зорового нерва, Е Г зазвичай не змінена. Захворювання з віком прогресує. Лікування таке ж, як при пігментної дистрофії сітківки.

Желтопятністое очне дно - захворювання з невстановленим типом успадкування, проявляється у віці 10-25 років. У глибоких шарах сітківки в області заднього полюса очного яблука утворюються жовті або жовтувато-білі плями, які виявляються, як правило, випадково при дослідженні очного дна. Зорові функції зазвичай не порушуються, за винятком випадків ураження макулярної області сітківки, коли знижується гострота зору ЕРГ не змінена. Лікування таке ж, як при пігментної дистрофії сітківки.

Конгенітальной стаціонарна нічна сліпота успадковується по аутосомно-домінантним, аутосомно-рецесивним типом, може бути зчепленої з підлогою. Часто поєднується з короткозорістю. Основним симптомом є порушення орієнтування в темряві. Гострота зору залишається в нормі або знижується (0,7-0,4). Поле зору частіше не змінено, в деяких випадках злегка звужене. Очне дно, як правило, без патології, лише при поєднанні з короткозорістю відсутня фовеолярний рефлекс і відзначається невелика депигментация сітківки. Лікування таке ж, як при пігментної дистрофії сітківки.

Центральні тапеторетинальні дистрофії характеризуються патологічними змінами в центральній частині очного дна, прогресуючим зниженням гостроти зору, в пізній стадії появою центральної скотоми. При дистрофії Беста гострота зору, незважаючи на грубі зміни в макулярної області, може тривалий час залишатися високою і знижується лише при утворенні атрофічного вогнища в області жовтої плями. Центральні тапеторетинальні дистрофії призводять до зниження центрального зору. Периферичний зір і темновая адаптація при центральних тапеторетинальних дистрофий не порушуються. Лікування таке ж, як при периферичних тапеторетинальних дистрофіях.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!