При лікуванні гіпофізарний нанізм проводиться загальнозміцнююча терапія, лікування гормоном росту, лікування анаболічними стероїдними препаратами, корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами.
Загальнозміцнююча терапія
Загальнозміцнююча терапія призначається всім хворим гіпо- фізарним нанізм і включає повноцінне харчування з достатньою енергетичною цінністю і збільшеним вмістом білка, вітамінів. Хворим необхідно щоденне вживання достатньої кількості білків у вигляді м'яса, риби та інших белоксодержащіх продуктів, овочів і фруктів. Слід забезпечити раціон достатнім вмістом вітамінів, кальцію, фосфору. Всі зазначені компоненти використовуються організмом в процесі росту під впливом лікування соматотропином і анаболічними засобами. Для хворих створюється сприятливе психоемоційне оточення, організовуються повноцінний відпочинок, працю і навчання відповідно з фізичним розвитком.
Лікування гормоном росту
Основним методом лікування гіпофізарний нанізм є лікування соматотропний гормон - соматотропином. Ефективність лікування соматотропином залежить від віку хворого до початку лікування. Діти більш молодшого віку, що мають більш виражену затримку кісткового дозрівання, більший дефіцит росту для даного хронологічного віку, краще піддаються лікуванню соматотропином. При цьому використовується метод щоденних ін'єкцій соматотропіну, який є більш ефективним, ніж введення препарату 2-3 рази на тиждень. Останнім часом використовується також соматотропін, отриманий методом генної інженерії, - генотропін, або сайз. Він застосовується наступним чином. У допубертатном періоді доза соматотропіну становить 0,5 МО / кг на тиждень, в постпубертатном періоді - 1 МО / кг на тиждень. Зазначена тижнева доза препарату розподіляється на 7 ін'єкцій (по-однієї ін'єкції щодня). Місця ін'єкцій слід чергувати для профілактики утворення ліпоатрофій. Так як пік секреції гормону росту в нормі припадає на нічні години, з тим щоб імітувати фізіологічну секрецію гормону, ін'єкції краще робити перед сном.
Лікування соматотропином проводиться тривало, багато місяців і років, поки не будуть вичерпані можливості зростання. Проводити лікування соматотропином можна в будь-якому віці, якщо тільки не закриті зони росту.
Лікування анаболічними стероїдними препаратами
Анаболічні стероїдні препарати підсилюють синтез білка, підвищують рівень ендогенного соматотропіну і тим самим стимулюють зростання.
Лікування рекомендується починати з мінімальних ефективних доз і поступово їх підвищувати. Рекомендовані дози найбільш поширених препаратів такі:
1) неробол (метандростенолон, дианабол) - перорально по 0,1-0,15 мг / кг на добу;
2) нероболил (дураболіл) - в / м 1 мг / кг на місяць-місячна доза вводиться в 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів;
3) ретаболіл (дека-дураболіл) - в / м 1 мг / кг на місяць-місячна доза вводиться в 2-3 прийоми з інтервалами 10-15 днів. Лікування проводиться курсами протягом 2-3 місяців з перервами в 2-3 тижні. При звиканні можливі більш тривалі перерви (до 4-6 місяців).
З метою стимуляції росту рекомендують застосовувати переривчасті курси терапії анаболічними стероїдами (метіланд-ростендіол - 1-1,5 мг / кг на добу під мову- метандростенолон - 0,1-0,15 мг / кг в добу-феноболин - 1 мг / кг на місяць, місячну дозу вводять за 2-3 прийому-ретаболіл - 1 мг / кг на місяць). Лікування анаболічними стероїдами необхідно починати відразу після встановлення діагнозу (зазвичай у віці 5-7 років). Тривалість лікування становить кілька років. Кращий ефект спостерігається у хворих віком до 16-18 років і кістковому віці, що не перевищує 14 років.
Зазначені дози препаратів не роблять впливу на стан статевих органів і не стимулюють закриття зон росту.
При збільшенні доз препаратів або при підвищеній чутливості до них можуть розвинутися побічні ефекти:
1) ознаки вірилізації (дівчатка повинні постійно спостерігатися гінекологом) - при появі ознак вірилізації дози зменшуються або навіть препарати скасовуються взагалі-при лікуванні препаратами продовженої дії вирилизация спостерігається значно рідше;
2) явища холестазу, що супроводжуються інтенсивним шкірним свербінням і жовтяницею;
3) алергічні реакції.
Лікування анаболічними стероїдними препаратами триває довго, протягом багатьох років, поки зберігається їх Ростові ефект і залишаються відкритими зони росту (до 16-18 років і навіть довше).
Корекція статевого розвитку в пубертатному періоді і замісна терапія статевими гормонами в постпубертатном періоді
Корекцію статевого розвитку у хлопчиків починають в пізньому пубертатному періоді (не раніше 15-16 років, іноді пізніше) зазвичай тоді, коли практично вичерпані можливості стимуляції росту. Ранній початок лікування з метою стимуляції статевого розвитку може викликати передчасне закриття зон росту. Хлопчикам призначається хоріонічний гонадотропін (профазі). Препарат стимулює клітини Лейдига, збільшує секрецію тестостерону, що прискорює статевий розвиток і стимулює зростання (за рахунок анаболічного впливу самого тестостерону). Застосовується препарат в / м по 1000-1500 од. 1-2 рази на тиждень протягом 2 місяців, 2-3 курси на рік. Дівчаткам старше 16 років проводять лікування естрогенами та препаратами жовтого тіла (сінестрол, мікрофолліном, естрадіоладіпропіонат, прегнін, прогестероном, інфекундін).
Лікування проводиться малими дозами естрогенів для імітації нормального статевого циклу. Лікування проводять протягом 3 тижнів кожного місяця з наступною перервою. У другу фазу циклу з 3-го тижня призначаються хоріонічний гонадотропін у дозі 1000-1500 од. 3-5 разів на тиждень або препарати гестагенного дії (прегнин, прогестерон).
Тільки після закриття зон росту починається замісна терапія статевими гормонами. Це забезпечує статевий розвиток, близьке до нормального, формування вторинних статевих ознак, задовільні статеві здібності.
Особам чоловічої статі рекомендується лікування препаратами тестостерону продовженого дії (сустанона-250, омнадреном-250 по 1 мл в / м 1 разу на місяць-Тестенат по 100 мг 1 раз на 10 днів).
Особам жіночої статі призначається циклічна естроген-прогестеронових терапія. Лікування проводиться під наглядом гінеколога до настання клімаксу.
При порушенні функції центральної нервової системи призначають глутамінової кислоти, церебролізин, аминалон. У деяких випадках проводять дегидратационную (фуросемід, верошпирон, гіпотіазид), розсмоктуючу (бийохинол, алое) терапію. Хворим з клінічними проявами гіпотиреозу призначають тиреоїдин, тіреогом, тіреокомб, тироксин.
Хворі на гіпофізарний нанізм перебувають на диспансерному обліку у лікаря-ендокринолога довічно.
У період активного лікування хворі спостерігаються і оглядаються лікарем кожні 2-3 місяці, при підтримуючої терапії - кожні 6-12 місяців. Лікування доцільно проводити під контролем вмісту соматотропіну в крові. Один раз на рік хворий оглядається невропатологом, офтальмологом, дівчата - гінекологом.
Найцікавіші новини