Етіологія і патогенез
Азотемическая уремія є найбільш серйозним ускладненням хронічних ниркових захворювань, що завершуються нефросклерозом: хронічного гломерулонефриту, пієлонефриту, амілоїдозу і поликистоза нирок, їх ураження при системних васкулітах і артериоло-нефросклерозе та ін.
Патогенез азотемической уремії вивчений недостатньо. Встановлено, що при уремії в крові хворого накопичуються продукти білкового розпаду - азотисті шлаки, сечовина, креатинін, сечова кислота. Підвищується вміст індікана, фенолу та інших ароматичних сполук, які утворюються в кишечнику при гнитті і через кишкову стінку надходять в кров. У здорових людей ці речовини з крові виділяються нирками. Крім того, при азотемической уремії в результаті порушення всіх функцій нирок відбуваються складні порушення мінерального складу і кислотно-лужної рівноваги в організмі хворого.
Накопичуються різні сполуки сірки, фосфору, магнію та інших речовин. Через накопичення кислих продуктів і порушення утворення нирками аміаку розвивається ацидоз. Порушується нормальне функціонування органів і систем організму. Уремія супроводжується тяжким ураженням печінки і порушенням обміну речовин.
У розвитку хронічної ниркової недостатності слід розрізняти два періоди: перший - прихований (виявляється тільки за допомогою спеціального дослідження функції нирок) і другий період, що виявляється певною клінічною картиною хронічної уремії, описаної нижче.
Ранні стадії ниркової недостатності виявляються за допомогою визначення величини і добового ритму клубочковоїфільтрації, кліренсу сечовини, електролітів, екскреції аміаку та інших показників.
Для виявлення прихованого періоду має значення дослідження екскреторної функції нирок і, в першу чергу, їх концентраційної здатності. Про концентраційної функції судять за відносної щільності сечі (проба Зимницкого). При цьому відносна щільність сечі не перевищує 1,016-1,018, відзначається гіпо- та изостенурия.
Кліренсовие проби виявляють порушення фільтраційної і реабсорбційну функції нирок. За допомогою визначення рівня залишкового азоту та його фракцій в крові виявляють більш пізні стадії хронічної ниркової недостатності. Вже невелике підвищення цього рівня говорить про порушення азотовидільної функції нирок. При різкому порушенні функцій нирок і розвитку азотемической уремії залишковий азот в крові може досягати 500 мг і більше, сечовина - 800-1000 мг, креатинін - 35 мг. Азотемія при хронічних захворюваннях нирок наростає порівняно повільно.
В даний час немає загальноприйнятої класифікації хронічної ниркової недостатності. А. П. Пелещук зі співавторами (1974) пропонує виділяти три її стадії, залежно від рівня азотемії та стану клубочковоїфільтрації:
• початкова, з незначним підвищенням вмісту залишкового азоту (до 60 мг) і креатиніну (до 1,5-3,0 мг) в крові і помірним зниженням клубочкової фільтрації;
• (А і Б) - виражена, з більш значною азотемией і електролітними порушеннями;
• термінальна, що виявляється яскравою клінічною картиною уремії.
Клінічна картина
Клінічно хронічна ниркова недостатність проявляється у вигляді диспептичних, неврологічних і трофічних розладів. Апетит хворих знижується, виникає відраза до їжі, спрага, сухість у роті, нудота, часто блювота.
Хворих часто турбує свербіж. Шкіра блідо-жовта (анемія і затримка в крові урохрома), зі слідами расчесов. Мова сухий, обкладений. З рота відчувається неприємний запах аміаку. Розвиваються стоматит, гінгівіт, ентероколіт, часто спостерігаються проноси. Ці симптоми пояснюються компенсаторним виділенням через шлунково-кишковий тракт скупчилися в крові азотистих речовин.
Неврологічні явища при уремії характеризуються адинамией, млявістю, апатією хворого. Хворі можуть бути неспокійними або перебувати в напівзабутті. Може розвинутися коматозний стан (уремічна кома). Можуть спостерігатися напади збудження, при яких спостерігаються тонічні судоми литкових м'язів, фібрилярніпосмикування. Через ацидозу виникають розлади ритму дихання (дихання Куссмауля).
Через порушення кровопостачання дихального центру може з'явитися дихання Чейна-Стокса. Виникають ознаки недостатності кровообігу. У кінцевій стадії азотемической уремії розвивається термінальний ендокардит, що передвіщає близький летальний результат. У хворих відзначається схильність до розвитку бронхіту і пневмонії. При уремії відзначають різке зниження зору аж до сліпоти. У деяких хворих відзначається зниження слуху. Зі збільшенням азотемии наростає свербіж шкіри, який стає болісним. Незадовго до смерті на шкірі обличчя, крилах носа і на лобі відкладаються азотисті шлаки («сечовинний піт»). Для уремії характерні сильні кровотечі, частіше носові. Зіниці хворих звужені, слабо реагують на світло.
Дослідження сечі виявляють гипоизостенурия і полиурию, сечовий осад убогий за рахунок полиурии. Уремічна кома - кінцевий етап самоотруєння. З'являються тонічні судоми в литкових м'язах, дрібні клонічні судоми, посмикування сухожиль, м'язів обличчя і кінцівок. Рідше виникають великі судомні напади. Сухожильні рефлекси підвищені. Відзначаються олігурія або анурія. Вміст у крові сечовини вище 30 ммоль / л, креатиніну - вище 1000 мкмоль / л, натрію - вище 330 мосм / л. Клубочкова фільтрація нижче 10 мл / хв. Осмолярність сечі нижче 500 мосм / л. Характерний метаболічний ацидоз.
Діагноз і диференційний діагноз
Розпізнавання хронічної ниркової недостатності при наявності вказівок в анамнезі на гломерулонефрит, пієлонефрит, амілоїдоз і т. П. І відповідних лабораторних і клінічних даних не викликає труднощів. Виняток становлять ті випадки, коли вона є першим проявом латентно протікає гломерулонефриту, пієлонефриту або дебютом колагенозу.
Хронічну ниркову недостатність слід диференціювати від екстраренальних ниркових синдромів: гіпохлоремічного азотемии, гепаторенального і панкреаторенального синдромів, екстраренального ниркового синдрому при різних захворюваннях.
Гіпохлоремічного азотемія виникає при великих втратах хлоридів (часта блювота, пронос, зловживання сечогінними засобами і т. П.). При цьому відзначаються підвищений вміст в крові залишкового азоту, зниження рівня хлоридів, алкалоз і різко виражені зміни в сечі. Останні можуть наростати при виникненні олигоанурии.
Гепаторенальний і панкреаторенальний синдроми - зміни нирок при важких ураженнях печінки та підшлункової залози. Характеризуються підвищенням вмісту залишкового азоту в крові при нормальному або зниженому вмісті сечовини, відносно високому коефіцієнті креатинін / сечовина, наявності поряд з симптомами ниркового захворювання, ураження печінки або підшлункової залози. Для екстраренального ниркового синдрому при різних захворюваннях (сепсис, пневмонія тощо.) Типові: підвищення вмісту залишкового азоту (в результаті посиленого розпаду білків - катаболическая азотемія), а також порушення електролітного балансу, ацидоз.
Прогноз
Ниркова недостатність зазвичай прогресує і призводить до смерті хворого. Прогресування може відбуватися повільно або більш швидко. Стан хворого обтяжують інтеркурентних інфекції (пневмонія, грип і т. П.), Загострення хронічної осередкової інфекції, пологи, оперативні втручання, розвиток недостатності кровообігу, кровотечі. Смерть може настати в результаті інтоксикації, недостатності кровообігу, шлунково-кишкової кровотечі, інсульту або інтеркурентних інфекції. Прогноз більш сприятливий в початковій стадії і дуже поганий в термінальній стадії ниркової недостатності.
Лікування
Велике значення при хронічній нирковій недостатності слід приділяти лікувального харчування. У першій її стадії раціонально організоване харчування може сприяти порівняно тривалої корекції порушень функцій нирок і, отже, продовженню працездатності хворих. Навіть у другій стадії хронічної ниркової недостатності вдається досягти поліпшення стану хворого шляхом раціональної дієтотерапії.
Основні вимоги, пропоновані до дієти:
• обмеження кількості білка поряд з достатньою кількістю незамінних амінокислот;
• високий калораж (за рахунок жирів і вуглеводів - 2000- 2500 кал), що перешкоджає розпаду власних білків організму;
• достатня кількість фруктів, овочів, соків для корекції водно-електролітних порушень;
• хороша кулінарна обробка, що сприяє поліпшенню апетиту. У I стадії хронічної ниркової недостатності дозволяється фізіологічне кількість білка (90-100 г) при 1-2 розвантажувальних днях на тиждень (висококалорійні, низькобілковий).
При наявності гіпертонії кількість солі в їжі обмежується до 3-4 г на добу, а іноді й менше. Якщо при цьому не нормалізується вміст в крові сечовини і креатину і не знижується артеріальний тиск, кількість білка обмежують до 1 г на 1 кг ваги хворого на добу.
У II стадії кількість білка не повинно перевищувати 1 г на 1 кг ваги хворого на добу при 2-3 розвантажувальних днях на тиждень. У II Б і III стадіях хронічної ниркової недостатності хворий повинен перебувати на низкобелковой висококалорійної дієті. Медикаментозна терапія хронічної ниркової недостатності має свої особливості.
Протипоказано застосування нефротоксичних і ототоксических антибіотиків - стрептоміцину, неоміцину, міцеріна, поліміксину та ін.
Починаючи з II Б стадії протипоказані антибіотики тетрациклінового ряду. У III стадії слід в 2 рази зменшити дозу вводяться антибіотиків і збільшити інтервали між їх введеннями. При загрозливою гіперкаліємії (олігоанурія) не слід вводити кристалічний пеніцилін з-за високого вмісту в ньому калію. Починаючи з II Б стадії слід зменшити в 2-4 рази дозу серцевих глікозидів. Уже в II стадії протипоказано систематичне застосування морфію, кодеїну, саліцилатів, піразолонових похідних. В термінальній стадії при зниженні клубочкової фільтрації нижче 10 мл / хв доза всіх призначуваних препаратів не повинна перевищувати 1 / 3-1 / 4 загальноприйнятою терапевтичної.
Хворим призначають анаболічні гормони (нерабол, метандростенолон, метандростендіон та ін.) Для зменшення розпаду і підвищення синтезу білка. Їх застосовують по 1 таблетці 2-3 рази на день протягом 15-20 днів під контролем артеріального тиску (можуть підвищувати його рівень), водного балансу (можуть призвести до затримки рідини в організмі), стану функцій печінки (можуть надати токсичну дію на печінку ).
Хворим необхідна ощелачивающие терапія: внутрішньовенні краплинні введення 1,5-2% -ного розчину бікарбонату натрію або 10% -ного розчину лактату натрію, а також розчини манітолу і маніту. Для зменшення гипокальциемии і зниження гіпермагніємії призначають підшкірні, внутрішньом'язові або внутрішньовенні введення 10% -ного розчину глюконату кальцію.
Рекомендується призначення гіпотенізівних засобів: дибазол, папаверин, но-шпа, платифілін, еуфілін, препарати раувольфії, гіпотіазид, індерал, обзидан, гуанетидин, допегід. Хворим протипоказане призначення сірчанокислої магнезії (гипермагниемия). У 30-50% випадків доводиться вдаватися до сечогінних засобів: альдактон, верошпирон, фуросемід, гіпотіазид. Ртутні сечогінні суворо протипоказані. Для боротьби з анемією призначають препарати заліза і кобальту.
При кровотечах застосовують препарати кальцію і вітаміни К в поєднанні з амінокапронової кислотою. Раціонально застосування вітамінів D2 (для боротьби з гипокальциемией), С, В1, В12, К, РР (для зменшення явищ геморагічного діатезу).
У II і III стадіях призначають серцеві глікозиди (ті з них, які не мають виражені кумулятивними властивостями): ізоланід, строфантин, корглікон та ін. - У половинній терапевтичній дозі. У випадках виникнення інтеркурентних захворювань призначають антибіотики. Починаючи з II стадії, слід систематично робити промивання шлунка і кишечника 2-3% розчином бікарбонату натрію. Це сприяє позаниркового очищення організму від продуктів білкового обміну. Широко застосовують засоби загальною дезінтоксикації (гемодез і т. П.). При уремічний комі показано внутрішньовенне введення 40% -ного розчину глюкози (40 мл) і 5% -ного розчину глюкози (500 мл), 4% -ного розчину бікарбонату натрію (200 мл).
Проводять рясне промивання шлунка 2-4% -ним розчином бікарбонату натрію. Роблять сифонную клізму. При порушенні - клізма з 3% -ним хлоралгидратом натрію (50 мл). Найбільш ефективний засіб - перитонеальний екстракорпоральний діаліз. При завзятій блювоті вводять підшкірно 1 мл 0,1% розчину атропіну. При гіперкаліємії показано внутрішньовенне введення 10% -ного розчину глюконату кальцію (до 50 мл на добу).
Найцікавіші новини