Аутоімунний гіпертиреоїдизм
Аутоімунний гіпертиреоїдизм (хвороба Грейвса) зустрічається у 05% населення (у жінок в 7 разів частіше) і є найчастішою причиною гіпертиреоїдизму. Більш ніж у 90% випадків вдається виявити AT до Рц для ТТГ. Ці AT замість гормону стимулюють функціональну активність клітин щитовидної залози, що і призводить до розвитку симптомокомплексу гіпертиреоїдизму. Конкордантность з цього захворювання у гомозиготних близнюків 50%, у дизиготних - 5%. Ризик захворювання в 4 рази більше середнього у людей, що мають аллель HLA-DR3. Лікування. У імунодепресанти необхідності немає, крім важких випадків екзофтальму (тоді застосовують високі дози кортикостероїдів, циклофосфамід, циклоспорин А). Зазвичай достатньо антитиреоїдних блокаторів: тіамазолу, пропілтіоураціла. Коли лікарська терапія перестає підтримувати компенсований стан, здійснюють хірургічне видалення частини щитовидної залози.
Аутоімунний зоб
У початковий період хвороби Хасімото у 75% пацієнтів функціональний статус щитовидної залози в межах норми, у 20% - гипотиреоидизм, у 5% - гіпертиреоїдизм. Перші ознаки захворювання виявляють, як правило, в підлітковому віці, але клінічно значиме стан розвивається в більшості (90%) випадків після 45 років. У міру прогресування хвороби у 50% пацієнтів розвивається гипотиреоидизм. Більш ніж у 95% хворих виявляють AT до тиреоїдної пероксидази (мікросомного Аг), іноді до тиреоглобуліну. Лікування. Замісна терапія тиреоїдними гормонами (тироксин і трийодтиронін) під контролем рівня цих гормонів у сироватці крові.
Цукровий діабет 1-го типу
Інсулінзалежний цукровий діабет (цукровий діабет 1-го типу) розвивається в результаті селективного руйнування р-клітин острівців Лангерганса підшлункової залози (а- і б-клітини цілі) CD8 + ЦТЛ і CD4 + Thl-опосередкованим імунним запаленням. Етіологія хвороби імовірно. Конкордантность однояйцевих близнюків не більше 40% - отже, мають значення фактори навколишнього середовища. Простежуються клінічні асоціації з низкою вірусних інфекцій (краснуха, вірус Коксакі В4, реовірус 1-го і 3-го типів та ін.), А також з інтоксикацією такими хімічними сполуками, як N-З-пірвділ-метил ^ -п-нітрофенілсечовиною, стрептозотоцин (2-дезоксіметіл-нітромочевіни-глікопіранозід), мезоксалілмочевіна. Оскільки існують моделі на мишах (NOD - Non-Obese Diabetic) і щурах (ВВ - Bio-Breeding diabetes-prone), то власне еффекторний механізм імунної деструкції Р-клітин лімфоцитами СD8 + -ЦТЛ і Thl-ефекторами ГЗТ вивчений краще, ніж при багатьох інших хворобах. Але незнання ініціюючого імунну відповідь Аг (ів) та етіологічних кофакторов не дозволяє здійснювати ні ранню доклінічну діагностику, ні профілактику.
Клінічна картина. Хвороба маніфестує симптомами поліурії, полідипсія і швидкого схуднення (дні, тижні). Але процес руйнування р-клітин протікає протягом декількох років до цього (про що свідчать результати патологоанатомічних досліджень) і за життя не діагностується у зв'язку з компенсування клінічної картини. У преклінічної стадії діагностичне значення має визначення в сироватці крові AT до клітинних Аг р-клітин, антиінсулінових AT, AT до глутаматдекарбоксилази і AT до тірозінфосфатазе IA-2, а також тести на толерантність до глюкози (внутрішньовенний і пероральний). Лікування. Замісна терапія інсуліном.
Недостатність надниркових залоз
Хвороба Аддісона зустрічається з частотою 6 на 100 тис. Населення, у жінок в 2 рази частіше. Уражається кора, але не мозкову речовину надниркових залоз. У 80% хворих виявляють AT до 17а-гідроксилази. Лікування. Замісна терапія гормонами кори надниркових залоз.
Хвороба Кушинга
Хвороба Кушинга - мікронодулярний адренокортікальная гіперплазія. Викликана AT до Рц для АКТГ, які стимулюють наднирники замість АКТГ. Як правило, у 50% хворих виявляють множинні ендокринопатії і AT до інших тканинним Аг: у 20% - патологія щитовидної залози, у 15% - цукровий діабет, у 8% - патологія яєчників, у 4% - гіпопаратіреоідізм. Лікування симптоматичне.
Найцікавіші новини