Геморагічний васкуліт виникає тоді, коли на будь антиген виробляються антитіла, які за участю комплементу виробляють імунні комплекси. Вони циркулюють в крові і осідають на стінках судин, в капілярах, артеріолах і різних органах. Пошкодження ендотелію судин веде до активації системи згортання крові шляхом споживання факторів згортання, а також зниженню резерву антитромбіну III і системи гіперкоагуляції. У зв'язку з вищевказаними процесами виникають множинні ділянки тромбоваскуліта і діссемінірованія всередині-судинного згортання.
Основні клінічні симптоми
Захворювання може протікати у прихованій формі протягом 1-3 тижнів після впливу етіологічного фактора. Це підтверджує імунний генез захворювання. На початку з'являються симптоми інтоксикації, підвищується температура від субфебрильної до високих цифр. Типовим симптомом є алергічний висип, яка часто приєднується до абдоминальному або суставному синдрому. Для висипу характерно симетричне розташування на внутрішніх поверхнях стегон, сідниць, колінних, гомілковостопних, ліктьових суглобів. Може з'явитися на шкірі тулуба, обличчя інших ділянках тіла. Висип має насичений червоний колір, не зникає при натисканні, елементи не схильні до злиття, мають правильну округлу форму.
У центрі геморагії можуть з'являтися ділянки некрозу, що покриваються скоринкою (пурпура у вигляді «кокарди»). Елементи можуть носити як уртикарний, так і папульозний характер. З часом елементи бліднуть, на їх місці з'являється поступово зникає пігментація. Елементи висипу можуть супроводжуватися локальними набряками, в тому числі в області гортані, що супроводжується осиплостью голосу, стенотическим диханням. Шкірні висипання можуть супроводжуватися сверблячкою. Висипання з'являються періодично кожні 7-10 днів. У період висипань з'являється суглобовий синдром, що виявляється артритами в колінних, гомілковостопних, ліктьових, променезап'ясткових суглобах і супроводжується болем. Можлива поява абдомінального синдрому, який здатний імітувати гострий апендицит, виразкову хворобу елудка, холецистит, а також симптоми «гострого живота».
Біль у животі може носити різноманітний характер (помірна, слабка, приступообразная, мігруюча) супроводжуватися диспепсичним синдромом (блювота, рідкий стілець, затримка стільця). При абдомінальній формі можуть розвинутися такі осложения, як кишкові кровотечі, перфорації тонкої кишки, інваніаціі. У 60% хворих геморагічним васкулітом можуть дивуватися нирки, що розвивається на тлі шкірних і суглобових проявів, виражається у вигляді макро- і микрогематурии.
Січовий синдром зберігається протягом 3-4 тижнів, а потім зникає безслідно. У деяких випадках це набуває затяжного, хронічного перебігу з явищами прогресуючої ниркової недостатності. У гострому періоді можливе ураження нервової системи. Це супроводжується дрібними крововиливами в веществомозга. У подібних випадках з'являються такі симптоми, як головний біль, загальмованість, дратівливість, плаксивість, парестезії, невралгія, міалгія, ураження черепно-мозкових нервів, можливі судомний синдром, втрата зору, парези.
У певних хворих можуть розвинутися функціональні порушення з боку серцево-судинної системи, міокардит. Розрізняють 3 ступеня активності геморагічного васкуліту в залежності від клінічних симптомів і лабораторних показників: I - мінімальна, II - виражені симптоми, III - важка. Залежно від перебігу захворювання розрізняють його форми:
1) блискавичну (purpura talminaus), що закінчується через 1-3 дні летальним результатом;
2) гостру, що триває 1 місяць;
3) подострую, триваючу 3 місяці;
4) затяжну - до 6 місяців;
5) рецидивирующую - півроку.
Блискавична форма частіше зустрічається у дітей до 5 років. Характеризується появою симетричних рясних крововиливів на поверхні тіла, схильних до злиття. Можуть виникати пухирці з геморагічним вмістом, що утворюють після розтину некротичні поверхні. Яскраво виражений суглобовий, абдомінальний, неврологічний і кардіальний синдроми. Небезпечними є крововиливи в наднирники, коли розвивається синдром Уотерхауза - Фрідріксена. Прогноз серйозний, лікування блискавичної форми проводиться в реанімаційному відділенні.
Діагностика
Заснована на характерній тріаді симптомів:
- мелкоточечние червоні зливаються висипання, що носять геморагічний характер (пурпура) - наявність суглобового синдрому;
- наявність абдомінального синдрому.
Дані лабораторних досліджень залежать від форми, активності, тяжкості та перебігу захворювання. Гострий період характеризується лейкоцитозом снейтрофилезом, прискоренням швидкості осідання еритроцитів, виявляється тромбоцитопенія. При вираженому геморагічному синдромі, пов'язаному з кровотечею, виявляються симптоми анемії. З боку нирок виявляється макро- і мікрогематурія. У крові при біохімічному дослідженні визначаються зниження рівня альбумінів, підвищення вмісту гамма-глобулінів, позитивний С-реактивний білок, підвищення діфеніламіновая показника. Гемостазіограмма відображає ознаки коагуляції споживання: скорочення часу згортання крові по Лі - Уайту, парціального тромбопластичного часу, зниження загальної антітромбіновой активності в крові, зменшення кількості тромбоцитів і антитромбіну III, наростання продуктів деградації фібрину і фібриногену. У сечі виявляються імуноглобуліни, протеїнурія з мікрогематурією.
Лікування
Хворим в гострому періоді призначається постільний режим, гіпоалергенна щадна дієта (стіл № 1, б і 1 за Певзнером). Проводиться ентеросорбція, анти- і дезагрегантну терапія, антиоксидантна терапія для поліпшення мікроциркуляції (треп-тал, курантил, тіклопедін). З антикоагулянтів призначається гепарин - 300-400 ОД на добу, при неефективності - до 1000 ОД. У всіх випадках важкого перебігу застосовуються глюкокортикоїди. З інфузійної терапії вводять внутрішньовенному реоналглюкін, контрикал, гордокс, трасилол. Нестероїдні протизапальні засоби лікування призначають при хвилеподібне перебігу, при шкірної пурпурі - мембрано-стабілізатори (рутин, вітамін Е, ретинол).
В якості імуно-корегуючих препаратів призначаються інтерферон, дибазол. В якості метаболітів показано призначення азатопіріна. За свідченнями призначаються цитостатики. При ГЕПАРИНО-резистентном перебігу для заповнення антитромбіну III призначається свіжозаморожена плазма. Прогноз в основному сприятливий. При абдомінальному, нирковому і церебральному синдромах стає серйозним. Диспансерне спостереження проводиться протягом 5 років. У разі стійкої ремісії 2 роки не призначаються профпрівівкі.
Найцікавіші новини