У 60% за 1-3 тижні до паралічів - ознаки респіраторної або
шлунково-кишкової інфекції,
рідко - після оперативних втручань, вакцинації
Початок в 75% -гостре, в 20% -подострое, в 5% - хронічне або ремиттирующее
Симптоми
- початкові: загальне нездужання, іноді - підвищення температури тіла, біль і парестезії в кінцівках / Наростаючий протягом декількох днів (max 4 тижнів) щодо симетричний млявий тетрапарез (частіше з проксимальних відділів ніг, рідше - рук або одночасно рук і ніг)
у 1/3 хворих - тільки порушення моторики
- випадання глибоких рефлексів
- лекое випадання поверхневою і глибокої чутливості ("шкарпетки", "рукавички")
- м'язові болі в плечовому, тазовому поясі і спині
- корінцеві болі, симптоми натягу
- іноді - захоплення дихальної та краніальної (частіше мімічної і бульбарной) мускулатури, парадоксальне дихання
- в 50% - виражені вегетативні порушення (зміна АТ, пульсу, ортостатична гіпотензія, потовиділення)
це часто причина летального результату (провокують інтубація, відсмоктування слизу)
- на початку можлива минуща затримка сечі
- з 2-го тижня в СМЖ - підвищення білка при нормальному або злегка підвищеному цитозі
Протягом
Після досягнення піку плато триває 2-4 тижні
Відновлення - тижні, місяці, іноді до 2 років
атиповий варіант - синдром Міллера-Фішера
гостра сенсорна поліневропатія:
- атаксія (швидко наростаюча), мозжечковая
- гостра краниальная поліневропатія (тільки ЧН)
- гостра пандізавтономія
- офтальмоплегия з залученням зовнішніх (рідше-внутрішніх) м'язів ока
- арефлексія
- у важких випадках (рідше) - тетрапарез, параліч дихальних м'язів
- частіше - доброякісний перебіг
Лікування і спостереження
- попередження хворого і рідних про можливу небходимости перекладу в реанімацію, проведення ШВЛ (ранні ознаки дихальної недостатності - ослаблення голоси, необхідність робити паузи для вдиху при розмові, піт на лобі, тахікардія при форсованому диханні)
- при прогресуванні - погодинне спостереження з оцінкою ЖЕЛ, серцевого ритму, артеріального тиску, стану бульбарной мускулатури, тазових функцій
- при бульбарном паралічі - інтубація, введення назогастрального зонда
- в помірних і важких випадках при втраті здатності до самостійної ходьбі - плазмаферез 4-5 сеансів через день
з обміном 30-40 мл / кг за сеанс
(При початку в перші 2 тижні прискорює відновлення і зменшує рецідуальний дефект)
протипоказання:
- печінкова недостатність
- важкі електролітні розлади
- високий ризик кардіоваскулярних ускладнень
- активна інфекція
- порушення згортання крові
(Не показаний в легких випадках і в період відновлення)
- імуноглобулін в / в 0,4 г / кг / добу. 5 днів (ефективно, але дорого)
(Кортикостероїди не поліпшують результат)
- для попередження контрактур і паралічів від здавлення - правильне положення в ліжку, упори для стоп, пасивні вправи, повороти на живіт
- для профілактики тромбозу глибоких вен гомілки - гепарин 2,5-5тис.ЕД п / к 2 рази на добу або фраксипарин (0,3 п / к 1 раз на день)
- при різкому підвищенні артеріального тиску - ніфедипін 10-20мг під язик
- при тахікардії - анаприлін, при брадикардії-атропін (іноді - тимчасовий водій ритму)
- при падінні АТ - колоїдні і кристалоїдні розчини
контроль за водно-електролітним балансом (через можливу неадекватної секреції АДГ)
- при парезі ЖКТ - прозерин, калімін або ціпразід
- симптоматичні засоби при болях, депресії
- дихальна гімнастика, вібраційний масаж грудної клітки
- ранні реабілітаційні заходи (масаж, ЛФК, фізіотерапія)
Прогноз
Смертність (При використанні реанімації - 1-5%)
Причини летальних результатів:
- дихальна недостатність
- пневмонія
тромбоемболії легеневої артерії
- зупинка серця
- сепсис
паралічі зберігаються не більше ніж у 15%
Несприятливі фактори:
- аксональний варіант
- літній вік
- швидке прогресування
- необхідність ШВЛ
рецидиви у 2-5%
Найцікавіші новини