Етіологія і патогенез
Основна причина розвитку вроджених вад серця - полигенно-мультифакториальное спадкування. Крім того, мають значення хромосомні порушення, мутації одного гена, фактори середовища (алкоголізм батьків, краснуха, лікарські препарати та ін.).
Клінічна картина
У минулому відзначаються повторні пневмонії, інфекції дихальних шляхів. Клінічні ознаки: при великих розмірах протоки з перших днів і місяців життя виявляються ознаки серцевої недостатності (задишка, тахікардія, збільшення печінки та селезінки), відставання у фізичному і моторному развітіі- при невеликих розмірах протоки перебіг хвороби може бути тривалий час безсимптомним. Промацуванням визначається тремтіння в основі серця зліва. Прослуховуванням визначаються шум ("машинний", шум "млинового колеса") в II міжребер'ї зліва від грудини і на спині, акцент II тону над легеневою артеріей- пульс буває високий і швидкий.
На ЕКГ - збільшення міокарда лівого шлуночка або обох шлуночків при легеневої гіпертензії. На ФКГ виявляють високоамплітудний сістолодіастоліческій шум в II міжребер'ї зліва, збільшення амплітуди II тону. ЕхоКГ - збільшення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка, збільшення амплітуди рухів мітрального клапана в період діастоли. Рентгенологічно: посилення легеневого малюнка, збільшення лівих відділів серця, вибухне дуги легеневої артерії.
ЛІКУВАННЯ
Оперативне лікування у віці старше 6-12 місяців. Новонародженим призначають індометацин (сприяє спазму протоки з подальшою його облітерацією) в дозі 0,1 мг / кг.
Найцікавіші новини