Порушення гемодинаміки при цьому пороці характеризуються скиданням артеріальної крові зліва направо і збільшенням хвилинного об'єму малого кола кровообігу. Шунт утворюється в результаті різниці тиску між лівим і правим передсердями через більш високого становища лівого передсердя.
Захворювання зустрічається у дівчаток в 2-3 рази частіше, ніж у хлопчиків. Порок діагностується при народженні або протягом першого року життя у 40% хворих, у решти - зазвичай у віці 2-5 років.
Для анамнезу таких дітей характерна схильність до повторних гострих респіраторних інфекцій - бронхіту і пневмонії - протягом першого року життя. При наявності дефектів міжпередсердної перегородки тривалість фази компенсації досить значна, і діти відносно довго ведуть нормальний спосіб життя, лише з віком з'являються скарги на задишку при фізичному навантаженні, ціаноз, стомлюваність, болі в області серця-деформації грудної клітки бувають рідко. При пальпації можна відзначити ослаблення верхівкового поштовху. Межі серця довго залишаються в межах норми, потім розширюються переважно в поперечнику і вправо, судинний пучок - вліво за рахунок збільшення стовбура і лівої гілки легеневої артерії. Спостерігається посилення I тону в проекції трикуспідального клапана, розщеплення II тону над легеневою артерією, що говорить про неодночасному закритті клапанів аорти та легеневого стовбура. У II-III міжребер'ї зліва від грудини (біля основи серця) вислуховується негрубий систолічний шум середньої інтенсивності, який посилюється в положенні лежачи. При великому скиданні крові і розвитку легеневої гіпертензії може приєднатися діастолічний шум Грехема - Стілла за рахунок розвитку недостатності клапанів легеневої артерії. Артеріальний тиск залишається нормальним, можливе зниження систолічного тиску.
При рентгенологічному дослідженні виявляється посилення легеневого малюнка, розширення коренів, збільшення амплітуди пульсації легеневої артерії та її гілок. Відзначається також збільшення поперечника серця за рахунок правих відділів і легеневої артерії, вибухне дуги легеневого стовбура (друга дуга). При збільшенні правого передсердя правий кардіовазальний кут зміщений догори.
На електрокардіограмі електрична вісь серця має вертикальне положення або зміщена вправо. Часто виявляються ознаки перевантаження і гіпертрофії правих відділів серця, часткова блокада правої ніжки пучка Гіса, порушення ритму, рідше - уповільнення атріовентрикулярної провідності або повна блокада правої ніжки пучка Гіса.
Ехокардіограма свідчить про перевантаження правого шлуночка об'ємом крові, включаючи збільшення його кінцево-диастолических розмірів і аномальне рух міжшлуночкової перегородки.
При катетеризації серця рівень кисню в крові правого передсердя значно вище, ніж у крові верхньої порожнистої вени. Цей ознака не патогномоничен, оскільки він зустрічається при захворюваннях, що супроводжуються порушенням венозного повернення до правого передсердя, дефектах міжшлуночкової перегородки в поєднанні з недостатністю тристулкового клапана, скиданням крові з лівого шлуночка в праве передсердя і аортальному-правопредсердний комунікаціями. Однак фізикальні ознаки при всіх перерахованих аномаліях різко відрізняються від ознак при дефектах міжпередсердної перегородки і виявляються за допомогою селективної ангіографії.
Ускладненнями цієї вади можуть бути легенева гіпертензія, передсердна аритмія, недостатність тристулкового клапана і кровообігу, затяжний септичний ендокардит.
Дефект міжпередсердної перегородки зазвичай зустрічається в ізольованому вигляді, проте може поєднуватися з частковим аномальним поверненням до лівого шлуночку, стенозом клапанного кільця легеневої артерії, дефектом міжшлуночкової перегородки, стенозом гілок легеневої артерії, додаткової верхньої порожнистої веною, а також мітральної недостатністю.
Прогноз даного пороку багато в чому залежить від величини дефекту і тяжкості порушень гемодинаміки, течія в основному сприятливий, декомпенсація в більшості випадків розвивається лише до 20-30 годам- при ранньому розвитку серцевої недостатності прогноз несприятливий. У перші 5 років можливе самостійне закриття дефекту, оптимальний термін для оперативного втручання - 5-9 років. Середня тривалість життя без операції - 35-40 років.
Найцікавіші новини