У постнатальному періоді вирішальне значення набуває ступінь змішування венозної та артеріальної крові. Характерно швидкий розвиток серцевої недостатності в результаті харчування міокарда гіпоксірованной кров'ю.
Повна транспозиція магістральних судин частіше зустрічається у хлопчиків, з моменту народження у них спостерігається постійний ціаноз. При перкусії відзначається розширення меж серця в поперечнику і вгору, аускультативно картина різна і залежить від виду компенсуючих комунікацій (при наявності супутнього відкритого артеріального протоку або дефекту міжпередсердної перегородки шум може бути відсутнім, при дефектах міжшлуночкової перегородки в II-IV міжребер'ї зліва від грудини вислуховується систолічний шум ). Характерно зниження артеріального тиску.
У значної частини дітей симптоми серцевої недостатності визначаються вже з кінця першого - початку другого місяця життя, при цьому утруднене як грудне вигодовування, так і годування з пляшечки, в результаті чого спостерігається сплощення ваговій кривої і ранній розвиток гіпотрофії дитини.
Рентгенологічно виявляється посилення судинного малюнка легенів, венозний застій, прогресуюче збільшення розмірів серця. Судинний пучок уплощен в переднезадней проекції і розширений в бічний.
При електрокардіографії визначається правограмма, ознаки гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця, рідше - обох шлуночків. Можливо порушення внутрішньошлуночкової провідності.
До цінних діагностичних методів, за допомогою яких підтверджують діагноз, відноситься ехокардіографія. Розмір внутрішньопередсердної дефекту зазвичай визначається при двомірному скануванні з розташуванням датчиків в області верхівки і під мечовиднимвідростком.
При катетеризації серця виявляють підвищення тиску в правому шлуночку до рівня тиску в судинах великого кола, оскільки цей відділ серця працює на периферичний кровообіг. Рівень кисню в крові лівого шлуночка і легеневої артерії вище, ніж в аорті. Ступінь недонасищенія киснем артеріальної крові варіюється, але частіше вона низька. Тиск в лівому шлуночку і легеневій артерії складає нерідко менше 50% від тиску в судинах великого кола кровообігу.
Права вентрикулография дозволяє бачити відходить від правого шлуночка зміщену кпереди аорту, закритий артеріальна протока і транспозицию магістральних судин. Клапан аорти розташовується вище і наперед від клапана артерії. При цьому визначається і місце відходження коронарних артерій. При лівої вентрикулографії виявляють відходження легеневої артерії цілком від лівого шлуночка.
Прогноз несприятливий - 85% дітей помирають протягом першого року життя.
Найцікавіші новини