Виділяють два варіанти пороку:
1) з атрезією устя аорти в поєднанні з атрезією або стенозом мітрального клапана- порожнину лівого шлуночка при атрезії обох клапанів щелевидная;
2) зі стенозом і гіпоплазією устя аорти в поєднанні зі стенозом мітрального клапана, гіпоплазія порожнини менш значна, завжди є фіброеластоз ендокарда.
При гіпоплазії лівого шлуночка верхівка серця сформована правим шлуночком, а гипоплазирована лівий розташовується на його верхнезадней поверхні. Овальне вікно частіше відкрито, можливі дефект міжшлуночкової перегородки і відкритий артеріальна протока.
В основі порушень гемодинаміки пороку лежать легенева гіпертензія через неадекватні розмірів лівого шлуночка і забезпечення правим шлуночком кровообігу по великому і малому колах. Артеріальна кров з лівого передсердя через перешкоди на рівні мітрального клапана через відкрите овальне вікно надходить у праве передсердя, правий шлуночок, потім в легеневу артерію і через відкритий артеріальна протока в спадну аорту- невелика кількість крові ретроградно надходить в гипоплазирована висхідну аорту і коронарні судини .
Клінічні прояви. При цьому пороці в чому подібні при двох варіантах. Перші ознаки хвороби, що виникають відразу після народження, нагадують респіраторний дистрес - синдром, ураження центральної нервової системи або шок. Блідо-сірий колір шкірних покривів, виражена задишка до 80-100 ударів на хвилину з втягнення поступливих місць грудної клітки, вологі хрипи в легенях є у всіх дітей. З народження ціаноз виражений помірно (у великому колі кровообігу циркулює змішана кров), потім він стає дифузним і значітельним- можливий диференційований ціаноз - його немає на руках, але є на ногах через право-лівого скидання через Боталлов протока в спадну аорту. Межі серця різко розширені, особливо вліво. Важливим клініко-діагностичним критерієм при синдромі гіпоплазії лівого шлуночка є слабкий, ледь відчутний пульс на руках і ногах у поєднанні з посиленим серцевим поштовхом і видимої епігастральній пульсацією. Систолічний тиск не перевищує 60-80 мм рт. ст., в результаті чого пульсовий тиск складає 20-25 мм рт. ст. При аускультації визначається тахікардія до 160-200 ударів на хвилину, тони серця приглушені, систолічний шум нетривалий або відсутній. Незважаючи на стеноз мітрального клапана, пресистолический шум і плескають I тон на верхівці не визначаються, що пов'язано з дуже малими розмірами лівого шлуночка, II тон над легеневою артерією акцентований. Печінка, як правило, збільшена, у 1/3 дітей в термінальній стадії розвивається набряки.
На електрокардіограмі у більшості дітей відзначаються відхилення електричної осі вправо, ознаки гіпертрофії обох передсердь, більше правого, і різкої гіпертрофії правого шлуночка. У поодиноких випадках є гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.
При рентгенологічному дослідженні відзначається посилення легеневого малюнка через переповнення венозного і меншою мірою артеріального русла. Кардіомегалія, пов'язана з дилатацією правих відділів, характерна не для всіх варіантів пороку.
При ехокардіографії відзначається значне зменшення порожнини лівого шлуночка в порівнянні з правим, амплітуда відкриття передньої стулки мітрального клапана зменшена, швидкість закриття передньої трикуспидальной стулки збільшена, є асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, висхідна аорта гипоплазирована.
Важливим діагностичним заходом є ангіокардіографія, при якій видно відкрита артеріальна протока, з нього контрастируются гипоплазирована висхідна і нормальних розмірів спадна аорта.
Найцікавіші новини