Гемодинамічні порушення полягають у скиданні крові з аорти в легеневу артерію, що призводить до переповнення кола кровообігу і перевантаження лівих камер серця. При розвитку легеневої гіпертензії спостерігається перевантаження і правого шлуночка. У більшості дітей відкритий аортальний проток клінічно проявляється в кінці першого або на 2-3-му році життя. Такі діти зазвичай не відстають у фізичному і психомоторному розвитку до клінічних симптомів хвороби, і перша фаза у них протікає відносно легко. Ранні клінічні прояви пороку виникають при широких протоках або аневризмах і супроводжуються розвитком серцевої недостатності.
Деформації грудної клітки спостерігаються рідко, однак при злоякісному перебігу можливе формування серцевого горба за рахунок дуже швидкої кардиомегалии в результаті гіпертрофії обох желудочков- межі серця розширюються переважно вліво і вгору. Верхівковий поштовх розлитий, піднятий, зміщений донизу, при пальпації може відзначатися тремтіння в області серця. У II міжребер'ї зліва від грудини вислуховується систолічний, а потім сістолодіастоліческій шум ("машинний", "млинового колеса"), який проводиться на верхівку серця, шийні судини, аорту і в межлопаточное простір- спостерігається посилення другого тону на легеневій артерії. Характер шуму може мінятися - при затримці дихання слабшати, при глибокому вдиху посилюватися. Несприятливою ознакою є ослаблення або повне зникнення шуму, що є ознакою розвитку легеневої гіпертензії (при цьому вирівнюється тиск у великому і малому колах кровообігу) і свідчить про наближення термінальної фази пороку. Потім одночасно з появою задишки і ціанозу знову виникає систолічний шум над областю легеневого стовбура, який вказує на зміну напряму крові та виникнення артеріо-венозного шунта.
Систолічний артеріальний тиск нормальний, діастолічний - різко знижений, пульсовий тиск високий.
При рентгенологічному дослідженні у дітей раннього віку виявляються гіпертрофія лівих відділів серця, посилення бронхо-судинного малюнка. У другій фазі перебігу пороку серце нормальних розмірів або трохи збільшені ліві відділи. Вибухання дуги легеневої артерії (друга дуга) помірне і обумовлює згладженість талії серця за рахунок розширення основного стовбура і лівої його гілки. Відзначається деяке розширення і вибухне висхідної частини дуги аорти (перша дуга). При розвитку легеневої гіпертензії спостерігається збільшення правих відділів серця і різке вибухання дуги легеневої артерії.
На електрокардіограмі відзначається нормальне положення електричної осі серця або її відхилення вліво. Є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка - збільшення амплітуди зубця R і поява зубця Q у відведеннях V5-V6. Відхилення електричної осі вправо і наявність ознак гіпертрофії правого або обох шлуночків свідчать про розвиток легеневої гіпертензії. Систолічний показник часто буває збільшений.
Невеликі розміри відкритої артеріальної протоки не супроводжуються змінами на Ехокардіограма. Про великі шунтах свідчать збільшення розмірів лівих відділів серця. Скидання крові з аорти під час діастоли можна виявити за допомогою доплерографії.
У більшості хворих клінічна картина досить характерна для точної діагностики. При атипових знахідках або при підозрі на сполучений характер пороку показані додаткові методи дослідження гемодинаміки.
Катетеризація серця дозволяє виявити незмінена або підвищений тиск в правому шлуночку і легеневій артерії. Підвищення насичення крові киснем в легеневій артерії свідчить про шунті зліва направо. Вміст кисню в пробах крові, отриманої з порожнистих вен, правих передсердя і шлуночка, не відрізняється від норми. Введення контрастної речовини у висхідну аорту дозволяє встановити надходження крові з аорти в легеневу артерію і побачити сам проток.
Диференційний діагноз. Зазвичай неускладнений відкрита артеріальна протока діагностується легко. Однак при деяких захворюваннях, що не супроводжуваних ціанозом, чутні в області легеневих судин систолічний та діастолічний шуми можуть бути неправильно інтерпретовані. За цю патологію можуть бути помилково прийняті такі аномалії, як дефект міжшлуночкової перегородки з недостатністю аортальних клапанів і комбінована недостатність аортального і лівого передсердно-шлуночкового клапанів ревматичної етіології, але вислуховує при цих станах шуми постійні. При поєднанні відкритого артеріального протоку з великим дефектом міжшлуночкової перегородки клінічна картина більш характерна для ізольованого дефекту міжшлуночкової перегородки.
При цій аномалії серця можуть зустрічатися такі ускладнення: застійна серцева недостатність, септичний ендартеріїт, аневризматическое розширення легеневої артерії або протоки, його кальцифікація, освіта асептичних тромбів і емболів, парадоксальні емболії. Відомі випадки легеневої гіпертензії при великому відкритому артеріальному протоці у неоперованих хворих.
Прогноз при відкритому артеріальному протоці несприятливий, так як мимовільне закриття його протягом 6-12 місяців життя відбувається лише у 0,5% дітей-20% помирають в першій фазі хвороби в результаті розвитку серцевої недостатності.
Середня тривалість життя при цьому пороці - 39 років. Показанням до оперативного лікування служить виявлення захворювання навіть за відсутності гемодинамічних порушень. Оптимальний термін для його проведення - після 12 місяців життя (виробляють перев'язку і ушивання протоки).
Найцікавіші новини