Порушення гемодинаміки полягають у відсутності венозного повідомлення з лівим передсердям, і вся кров, притікає з судин великого і малого кіл кровообігу до серця, потрапляє в праве передсердя.
Частина її проходить у правий шлуночок і легеневу артерію, що залишилася порція через дефект в міжпередсердної перегородці або відкрите овальне вікно направляється в ліве передсердя.
Зазвичай легеневі вени зливаються в єдиний стовбур, а потім впадають у венозну систему великого кола через над-, внутрішньо- і подсердечние анастомози.
Клінічні прояви. Розрізняють три варіанти клінічної картини. У деяких дітей в період новонародженості розвивається виражена обструкція венозного повернення, що особливо типово при впадінні легеневих вен в систему нижче діафрагми. При цьому з'являються виражений ціаноз і різке тахіпное. Шуми при фізикальному обстеженні можуть не вислуховуватися.
Для другої групи хворих також характерно ранній розвиток застійної серцевої недостатності. Однак у них визначається значний шунт зліва направо, а перешкоди відтоку крові з легеневих вен невеликі або помірні. Через гіпертензії в системі легеневої артерії захворювання протікає дуже важко. Аускультативно по лівому краю грудини визначаються систолічний шуми, іноді ритм галопу. У верхній частині лівого краю грудини над легеневою артерією може визначатися постійний шум. Ціаноз виражений слабо.
Третю групу складають хворі без ознак порушення відтоку з легеневих вен. У них значний шунт зліва направо, проте легенева гіпертензія відсутня і симптоматика для дітей грудного віку або в ранньому дитинстві нехарактерна. Ціаноз практично ніколи не виникає.
На електрокардіограмі виявляються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. У дітей більш старшого віку при впадінні легеневих вен в безіменну або додаткову ліву верхню порожнисту вену відзначаються характерні рентгенографічні ознаки. Над областю серця видна велика тінь, приймаюча разом з тінню серця вид цифри 8 або фігури сніговика. Проте в ранньому дитинстві ця ознака не відноситься до діагностично цінним через накладення тіні вилочкової залози або впадання легеневих вен в інші посудини. На Ехокардіограма виявляють ознаки перевантаження правого шлуночка, що, як правило, дозволяє виявити характер дренажу легеневих вен.
Катетеризація серця дозволяє встановити, що насичення киснем крові шлуночків, передсердь і аорти більш-менш однаково і вище такого в венах великого кола. У хворих більш старшого віку може помірно підвищуватися тиск в легеневій артерії і правому шлуночку, проте для дітей грудного віку характерна легенева гіпертензія.
Селективна легенева артеріографія дозволяє отримати зображення легеневих вен і побачити місце їх впадання в систему великого кола. Відносно нелікованих хворих прогноз, як правило, несприятливий, а при легеневої гіпертензії вони рідко переживають грудної вік. Смерть настає внаслідок застійної недостатності серця. У дітей, які пережили 2-річний вік, ознаки гіпертензії в системі легеневої артерії відсутні.
Хірургічну корекцію повного аномального венозного повернення рекомендується проводити в грудному віці. За умови післяопераційної нормалізації гемодинаміки прогноз виключно сприятливий.
Найцікавіші новини