Порушення гемодинаміки. У нормі площа мітрального отвору коливається в межах від 4 до 6 см2, в середньому вона становить у більшості людей 35 мм. Клінічно значущі порушення гемодинаміки виникають при зменшенні площі отвору більш ніж в 2 рази. Звужене ліве атриовентрикулярное отвір перешкоджає надходженню крові з передсердя в шлуночок. Для того щоб достатній обсяг крові пройшов з лівого передсердя в шлуночок, необхідне збільшення швидкості кровотоку. Це забезпечується за рахунок підвищення тиску в лівому передсерді до 20-25 мм рт. ст. (При нормі 5 мм рт. Ст.) І, отже, градієнта тиску між передсердям і шлуночком. Гіперфункція лівого передсердя призводить до його гіпертрофії і дилатації. У нормі діаметр лівого передсердя - близько 4 см, при мітральному стенозі він збільшується до 8 см і більше. Внаслідок декомпенсації роботи лівого передсердя наростає тиск у малому колі кровообігу. При звуженні отвору до 1 см2 тиск у лівому передсерді і легеневих капілярах в спокої становить 15-20 мм рт. ст. (Норма 5-8 мм рт. Ст.), А при фізичному навантаженні збільшується до 30-35 мм рт. ст., що створює загрозу інтерстиціального та альвеолярного набряку легень. Внаслідок підвищення тиску в лівому передсерді і легеневих венах відбувається рефлекторний спазм артеріол легенів (рефлекс Китаєва). Гіпертонія малого кола створює навантаження опором в роботі правого шлуночка, його гіперфункція веде до гіпертрофії, дистрофії, дилатації і декомпенсації.
Клінічні прояви. Найбільш типові скарги на задишку різного ступеня вираженості, аж до приступів серцевої астми. Характерні серцебиття, перебої в роботі серця, кардіалгії, підвищена стомлюваність.
Як правило, пацієнти тендітної статури. "Мітральної особа" характеризується своєрідним рум'янцем щік з ціанотичним відтінком на тлі блідої шкіри. Губи, кінчик носа ціанотичні. Якщо порок серця сформувався в дитинстві, може визначатися серцевий горб. Можлива наявність епігастральній пульсації, обумовленої гіпертрофією правого шлуночка.
Пальпаторно визначається слабкий верхівковий поштовх, діастолічний, частіше пресистолический, сердечне тремтіння (симптом "котячого муркотіння") з епіцентром на верхівці.
При перкусії визначається зміщення правої межі відносної серцевої тупості вправо, верхній вгору.
Аускультативно - посилення I тону на верхівці, розщеплення
II тону у всіх точках аускультації за рахунок клацання відкриття мітрального клапана, акцент і розщеплення II тону на легеневій артерії, діастолічний шум. При різко вираженою гіпертонії малого кола - діастолічний шум Грехема - Стілла на легеневої артерії.
При рентгенодіагностиці спостерігається збільшення дуги лівого передсердя, правого шлуночка, розширення легеневої артерії, згладженість талії серця. Ретрокардіального простір звужене. Контрастувати стравохід відхиляється по дузі малого радіусу (не більше 6 см). Виражений стеноз супроводжується перерозподілом кровотоку в легенях таким чином, що їх верхівки забезпечуються кров'ю більше нижніх відділів (тобто картина, зворотна спостережуваної в нормі). Рентгенографічно в кістково-діафрагмальних синусах можуть визначатися септальних лінії.
На електрокардіограмі присутні відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії лівого передсердя (високі, розширені зубці Р в 1-2 стандартних відведеннях - Р mitrale), правого шлуночка. До поширеним пізніх проявів відноситься мерехтіння передсердь.
На фонокардиограмме переважають високі осциляції 1-го тону, подовження інтервалу Q - I тон (у нормі до 0,06 с), клацання відкриття мітрального клапана на всіх точках аускультації, віддалений від II тону не більше ніж на 0,11 с. Реєструються висока амплітуда і розщеплення II тону на легеневої артерії, наростаючий до I тону пресистолический і регресний, пов'язаний з клацанням мітрального клапана протодиастолический шум.
Ехокардіограма. Виявляються односпрямоване діастолічний рух стулок мітрального клапана- зниження швидкості раннього діастолічного закриття передньої стулки мітрального клапана- зниження загальної екскурсії руху мітрального клапана- мале діастолічний розбіжність стулок мітрального клапана- збільшення порожнини лівого передсердя.
Катетеризація серця дозволяє визначити градієнт тиску між порожниною лівих передсердя і шлуночка і ступінь легеневої гіпертензії.
Оцінка вираженості мітральногостенозу.
1-й ступінь. Межі серця в межах норми або незначно розширені вгору і вправо (на 0,5 см). За аускультативно-фонографічної даними, є короткий, невеликої інтенсивності шум, наступний за тоном відкриття мітрального клапана. Інтервал Q - I тон в межах 0,10-0,12 с. ЕКГ може бути нормальною. На Ехокардіограма - незначне зниження швидкості прикриття стулки клапана (від 3 до 1,5 см / с) і амплітуди відкриття стулки (12-15 мм), наявність типової конфігурації руху стулки у вигляді літери "П" за відсутності ознак фіброзу. Переднезадний розмір лівого передсердя збільшений незначно (до 5 см).
2-й ступінь. Розширення меж серця вгору і вправо (на 0,5-1 см), характерний для цього пороку помірно виражений ціаноз. За аускультативно-фонографічної даними визначається шум, що займає всю діастолу, середньої інтенсивності (амплітуди). Інтервал Q - I тон збільшений до 0,09-0,10 с. Інтервал II тон - OS в межах 0,07-0,09 с. На ЕКГ часто визначаються мерехтіння передсердь, зміни передсердного компонента по типу мітрального зубця Р. Ознаки гіпертрофії правого шлуночка, зазвичай у вигляді ізольованого збільшення амплітуди зубця R у відповідних відведеннях. На Ехокардіограма швидкість прикриття стулки мітрального клапана знижена до 1,5-1 см / с, амплітуда відкриття стулки знижена до 8-10 мм. Помірний фіброз стулок. Збільшення переднезаднего розміру лівого передсердя (до 7 см). Визначається збільшений правий шлуночок.
3-й ступінь. Значне розширення меж серця вгору і вправо (більш ніж на 1-1,5 см), виражений характерний ціаноз, пульсація в епігастральній ділянці. За аускультативно-фонографічної даними мається грубий інтенсивний діастолічний шум, нерідко супроводжується діастолічним тремтінням. Інтервал Q - I тон збільшений до 0,11-0,12 с, інтервал II тон - QS зменшений до 0,04-0,06 с. На ЕКГ мерехтіння передсердь, ознаки гіпертрофії правого шлуночка у вигляді збільшеної амплітуди зубця Т у відповідних відведеннях в поєднанні зі зміненою кінцевою частиною шлуночковогокомплексу (сплощення, інверсія зубця Т, зниження сегмента S - T) в тих же відведеннях. На Ехокардіограма - значне зниження швидкості прикриття стулки клапана (нижче 1 см / с), зниження амплітуди відкриття стулки (нижче 8 мм). Виражений фіброз стулки. Збільшення переднезаднего розміру лівого передсердя (більше 7 см). Визначається значно розширена порожнину правого шлуночка. Повного співвідношення між виразністю фіброзу стулок і ступенем мітральногостенозу може не спостерігатися.
Диференціальна діагностика. При Дифдіагностика з недостатністю клапана аорти труднощі виникають у зв'язку з наявністю діастолічного шуму на верхівці серця при обох пороках. Діастолічний шум аортальної недостатності тихий, регресний, виникає відразу після II тону. При мітральному стенозі протодиастолический шум вислуховується після клацання відкриття мітрального клапана. Мітральний стеноз і аортальна недостатність мають різну електро-, фоно-, рентгено-, ехокардіологіческую симптоматику.
Мітральний стеноз, миготлива аритмія і ІХС, миготлива аритмія. Диференційно-діагностичні проблеми виникають у осіб літнього віку, оскільки мелодія серця при миготливої аритмії ускладнює оцінку звучності I і II тони. При ІХС можуть вислуховуватися екстратон, визначатися систолічний шум. Особливо важко оцінити Аускультативно картина при вираженій тахісістоліі. Треба використовувати весь арсенал додаткових методів, а за їх відсутності в уточненні діагнозу допомагає критерій ex juvantibus - після лікування серцевої недостатності глікозидами та усунення тахісістоліі навіть на тлі миготливої аритмії добре виявляються найбільш значущі симптоми мітрального стенозу - клацання відкриття мітрального клапана, діастолічний шум.
Міксома лівого передсердя створює часткову обструкцію атріовентрикулярного отвору з симптоматикою мітральногостенозу. При зміні положення тіла у деяких хворих з міксомою може розвинутися короткочасна повна обструкція лівого атріовентрикулярного отвору з мозковими синкопальними станами. Діагноз міксоми уточнюється після проведення ехокардіографічного дослідження.
Для стенозу правого атріовентрикулярного отвору характерні симптоми правошлуночкової серцевої недостатності за відсутності ознак лівошлуночкової недостатності, настільки характерної для мітрального стенозу. Аускультативні дані при трикуспидальном стенозі - діастолічний шум, розщеплення II тону за рахунок клацання відкриття тристулкового клапана - відрізняються від мітрального стенозу тільки місцем найкращого вислуховування. При мітральному стенозі це верхівка серця, при трикуспидальном - підстава і лівий край грудини в V міжребер'ї. Діастолічний шум трикуспідального стенозу посилюється на висоті вдиху. У хворих з трикуспідального стенозу на ЕКГ виявляється синдром гіпертрофії правого передсердя (високий, уширению зубець Р у відведеннях 2, 3-м стандартних, 1, 2-м грудних), при мітральному стенозі - синдром гіпертрофії лівого передсердя (високий, помірний зубець Р в відведеннях 1, 2-м стандартних, 4, 5, 6-м грудних). Рентгенологічно при трикуспидальном стенозі знаходять дилатацію правого передсердя, розширення верхньої порожнистої вени. Мітральний стеноз протікає з розширенням лівого передсердя, ознаками застою в малому колі. Ехокардіографічний метод, що дозволяє візуалізувати тристулковий клапан, значно полегшує диференціацію розглянутих вад.
Перебіг мітральногостенозу визначається двома факторами: виразністю стенозу і станом міокарда.
При нерізко вираженому стенозі і хорошому стані серцевого м'яза протягом багатьох років хворий зберігає працездатність.
Якщо мітральний стеноз виражений значно, серцева декомпенсація наступає швидко і вже на ранніх етапах приєднуються ускладнення.
Ускладнення. Характерні гостра лівошлуночкова серцева недостатність, серцева астма, набряк легенів, кровохаркання, миготлива аритмія, кулястий тромб лівого передсердя, тромбоемболії великого кола кровообігу, тромбоемболії легеневої артерії.
Найцікавіші новини