Гемодинамічні порушення. Під час діастоли виникає зворотний потік крові з аорти в лівий шлуночок. Якщо регургитация незначна, істотних порушень гемодинаміки не настає. При вираженій регургітації відбувається надмірне наповнення лівого шлуночка кров'ю, що надійшла з лівого передсердя, і частиною крові з аорти. Навантаження об'ємом лівого шлуночка призводить до розтягування м'язових волокон. Відповідно до закону Франка - Старлинга збільшується сила скорочення шлуночків, що при хорошому стані міокарда веде до збільшення систолічного викиду.
Лівий шлуночок працює в режимі гіперфункції, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів з їх подальшою дистрофією. Короткий період тоногенной дилатації лівого шлуночка зі збільшенням шляху відтоку швидко змінюється періодом миогенной дилатації зі збільшенням шляху припливу. Відбувається розширення порожнини лівого шлуночка, формується відносна недостатність мітрального клапана. Розвивається лівошлуночкова серцева недостатність з гіпертензією малого кола кровообігу. Внаслідок навантаження тиском відбувається гіпертрофія і тоногенная дилатація правого шлуночка, а потім його дистрофія і міогенна дилатація. З'являються симптоми правошлуночкової серцевої недостатності.
Важливу роль відіграє рефлекторне розширення периферичних артеріол внаслідок сильного роздратування аортальной і каротидної зон великим обсягом крові, що викидається під час систоли лівим шлуночком. В результаті зменшується кінцевий діастолічний тиск в аорті, а це сприяє збільшенню систолічного викиду.
Оскільки основну роль у компенсації пороку грає потужний лівий шлуночок, серцева недостатність у таких хворих розвивається пізно. Однак, раз виникнувши, декомпенсація відразу стає рефрактерною до терапії внаслідок виснаження компенсаторно-пристосувальних механізмів.
Клінічні прояви. Можливі наступні скарги хворих:
1) почуття пульсації в голові і судинах шиї, що обумовлено різкими перепадами артеріального тиску протягом одного серцевого циклу;
2) шум у вухах, запаморочення при раптовій зміні положення тіла, минущі порушення зору, рідше - мозкові симптоми у вигляді короткочасних непритомних станів. Перераховані симптоми зустрічаються при значно вираженому клапанному дефекті з великим об'ємом регургітації при неспроможних компенсаторних реакціях, внаслідок чого кровонаповнення судин мозку під час діастоли стає надмірним;
3) кардиалгии різного типу. Болі в області серця частіше ниючі, тягнучі, тривалі. Їх пояснюють відносної коронарної недостатністю, обумовленої неадекватністю кровотоку великій масі гіпертрофованого міокарда;
4) задишка різного ступеня вираженості аж до пароксизмальної, тахікардія. Це симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності-хворі з аортальною недостатністю рідко доживають до розвитку бівентрікулярной серцевої недостатності.
У багатьох хворих з нерізко вираженою недостатністю аортальних клапанів скарги можуть бути відсутні повністю або обмежуватися почуттям пульсації в судинах шиї, голови та серцебиття при фізичних навантаженнях. Ці симптоми властиві не тільки аортальнийнедостатності, а й гиперкинетическому сердечному синдрому при інших захворюваннях. Вони можуть зустрічатися у здорових нетренованих осіб, у спортсменів при субмаксимальних навантаженнях. Вони обумовлені масивним роздратуванням аортальной і каротидної рефлекторних зон та адекватної периферичної вазодилатацією.
При огляді відзначається помірно виражена блідість, в пізніх стадіях поєднується з акроцианозом. Для цієї вади характерні симптом Мюссе - похитування головою в такт пульсу, "танець каротид", пульсація зіниць, язичка, судин нігтьового ложа - капілярний пульс Квінке.
Верхівковийпоштовх видно на око, зміщений в VI-VII міжребер'ї. При пальпації він сильний, приподнимающий, куполоподібний, площа його збільшується до 6-8 см2. За мечовиднимвідростком пальпується пульсація аорти.
При перкусії характерна аортальна конфігурація серця з підкресленою талією (серце у формі "качки" або "чобота").
У пізніх стадіях захворювання - митрализация серця зі зміщенням верхньої межі вгору, правою - вправо. Формування "бичачого серця".
При аускультації перший тон на верхівці тихий за рахунок випадання аортального клапанного компонента. Ослаблення II тону на аорті відбувається з тієї ж причини. На верхівці серця нерідко вислуховуєтьсяпатологічний III тон за рахунок розтягування лівого шлуночка на початку діастоли (удар великого об'єму крові).
Протодиастолический шум на аорті, в точці Боткіна, на верхівці серця - класичний шум регургітації, пов'язаний з I тоном. У типовому варіанті шум проводиться по току крові від точки вислуховування аорти вниз і вліво. Функціональний діастолічний шум Остіна - Флінта вислуховується на верхівці серця в мезодіастоле внаслідок завихрення струмів крові з аорти і лівого передсердя або в пресістоле внаслідок відносного звуження лівого атріовентрикулярного отвору стулкою мітрального клапана, приймаючої горизонтальне положення через більшого тиску на неї з боку кровотоку з аорти, ніж з лівого передсердя. Неправильна інтерпретація цього шуму - нерідкий джерело гіпердіагностики мітральногостенозу.
Систолічний шум на аорті пов'язаний з двома причинами. Перша - завихрення крові в аорті внаслідок її розширення, друга і більш суттєва - завихрення крові навколо ущільнених коротких деформованих стулок.
Систолічний шум на верхівці серця може проводитися з аорти або бути шумом відносної мітральної недостатності.
Пульс швидкий і високий. Артеріальний тиск - високе систолічний, низьке діастолічний, високий пульсовий. При аускультації судин можна почути подвійний тон Траубе, подвійний шум Виноградова - Дюрозье.
При рентгенологічному дослідженні в дорсовентральной і косою проекції наголошується вибухне і подовження дуги лівого шлуночка, закруглення верхівки. Відзначається глибока, високоамплітудними пульсація лівого шлуночка і аорти. Тінь аорти розширена.
Електрокардіографія. Класичний синдром гіпертрофії лівого шлуночка - зубець R в 5, 6-м і зубець S в 1, 2-м грудних отведеніях- депресія інтервалу S - Т в 5, 6-м грудних отведеніях- зміщення перехідної зони вправо-зубець Т в 5, 6-му грудних відведеннях двофазний або негативний.
Фонокардіографія. Зниження амплітуди II тону на аорті, I тону на верхівці, III тону на верхівці. Діастолічний шум на аорті, в зоні Боткіна, на верхівці типу спадної, що починається відразу за II тоном. Систолічний шум над підставою серця займає 1 / 3-1 / 2 систоли. Він низькоамплітудних, регресний. На верхівці - систолічний шум відносної мітральної недостатності, пов'язаний з I тоном, і діастолічний, частіше пресистолический (Не наростаючий до I тону) шум Остіна - Флінта.
Ехокардіографія. Збільшення розмірів порожнини лівого шлуночка, висхідної аорти, а також діастолічний тріпотіння або тремтіння стулок лівого передсердно-шлуночкового клапана. На двомірної Ехокардіограма виявляють аномалію аортального клапана, при доплерографії - його функціональний дефект.
Необхідність катетеризації серця виникає рідко. До її допомоги вдаються в тому випадку, якщо планується оперативне втручання при прогресуванні захворювання. При цьому уточнюють ступінь підвищення кінцевого діастолічного тиску в лівому шлуночку, тиск в лівому передсерді і в легеневій артерії.
Висхідна аортография дозволяє побачити регургитацию крові через аортальний клапан в лівий шлуночок.
Оцінка ступеня аортальнийнедостатності
1-й ступінь. Незначне розширення межі серця вліво (на 0,5 см), посилений верхівковий поштовх, пульсація сонних артерій. За аускультативно-фонокардіографіческого даними, є протодиастолический шум невеликої інтенсивності в точці Боткіна - Ерба, нерідко визначається лише аускультативно (на ФКГ може не реєструватися). ЕКГ нормальна, рідше з ознаками гіпертрофії лівого шлуночка у відповідних відведеннях. На Ехокардіограма переднезадний розмір лівого шлуночка нормальний або незначно збільшений (систолічний до 4,5 см, діастолічний - до 6 см). Підвищення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки і стінки лівого шлуночка.
2-й ступінь. Розширення межі серця вліво і вниз (на 0,5-1,5 см), посилена пульсація серця, сонних артерій, "капілярний пульс". За аускультативно-фонокардіографіческого даними, є діастолічний шум, що починається відразу за другим тоном і поширюється на всю діастолу, середньої інтенсивності в точці Боткіна - Ерба і в II міжребер'ї справа від грудини, другий тон на аорті може бути помірно ослаблений. На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, частіше у вигляді сполучення збільшеною амплітуди зубця R у відповідних відведеннях із змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу. На Ехокардіограма збільшення переднезаднего розміру лівого шлуночка (систолічного до 5,5, діастолічного - до 7 см). Виражене підвищення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки і стінки лівого шлуночка.
3-й ступінь. Значне розширення меж серця вліво і вниз (більш ніж на 2 см) - виражений верхівковий поштовх, "танець каротид", капілярна пульсація та інші характерні симптоми цієї вади. За аускультативно-фонокардіографіческого даними, інтенсивний суцільний діастолічний шум у всіх точках серця, максимально виражений на аорті, II тон різко ослаблений. На ЕКГ - ознаки гіпертрофії лівого шлуночка у вигляді сполучення збільшеною амплітуди зубця R у відповідних відведеннях із змінами кінцевої частини шлуночкового комплексу. Ехокардіографічні ознаки значної дилатації порожнини лівого шлуночка (збільшення переднезаднего розміру в систолу - більш ніж до 5,5 см, в діастолу - більш ніж на 7 см), виражене збільшення амплітуди руху міжшлуночкової перегородки і стінки шлуночка.
Для недостатності аортального клапана характерно поява осциляцій передньої стулки мітрального клапана, викликаних регургитацией крові. Однак між виразністю осциляцій і ступенем аортальної регургітації відповідності зазвичай не буває.
Диференціальна діагностика. При недостатності клапана легеневої артерії вислуховується протодиастолический шум на підставі серця, проте, на відміну від шуму аортальної недостатності, його епіцентр розташовується в II-III міжребер'ї зліва від грудини. Правильний діагноз допомагають поставити інші симптоми недостатності клапана легеневої артерії: синдром правошлуночкової серцевої недостатності, епігастральній пульсація, зміщення правої межі відносної серцевої тупості вправо, електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого шлуночка.
Діастолічний шум відносної недостатності клапана легеневої артерії (шум Грехема - Стілла) за характером м'який, середньої інтенсивності, краще вислуховується в II-III міжребер'ї зліва від грудини, нерідко супроводжується систолічним шумом малої або середньої інтенсивності. Найбільш часта його причина - мітральний стеноз з легеневою гіпертензією. Рентгенологічно у таких хворих виявляється розширення легеневої артерії. Крім мітрального стенозу, шум Грехема - Стілла може вислуховуватися при інших захворюваннях, що супроводжуються гіпертензією малого кола кровообігу: хронічних неспецифічних захворюваннях легенів, первинної емфіземи легенів, хвороби Аерза - Аррілага, вроджених вадах серця.
Мітральний стеноз з протодіастоліческім шумом, що починається від клацання відкриття мітрального клапана, треба відрізняти від аортальнийнедостатності з протодіастоліческім шумом, III тоном. Мітральний стеноз протікає з ознаками гіпертрофії лівого передсердя і правого шлуночка, аортальна недостатність супроводжується гіпертрофією лівого шлуночка. Діагностичні труднощі усуваються після ретельного аналізу фоно- і електрокардіограм.
Гіперкінетичний кардіальний синдром характеризується почуттям пульсації в голові, шиї. При ньому виявляються швидкий і високий пульс, високий пульсовий тиск. Систолічний шум з основи серця проводиться на сонні артерії. Проте відсутня пряма ознака аортальнийнедостатності - діастолічний шум на аорті.
Інфекційний ендокардит частіше виникає у чоловіків середнього віку. В анамнезі нерідкі ревматична лихоманка, операції на серці. Аортальна недостатність супроводжується лихоманкою, купірується великими дозами антибіотиків в поєднанні з малими та середніми дозами глюкокортикоїдів. Часто відзначається спленомегалія. При тривалому перебігу хвороби спостерігаються виснаження, симптоми "барабанних паличок" і "годинних стекол", тромбоемболії, інфаркти нирок, головного мозку, тромбоемболії легеневої артерії.
Третинний сифіліс протікає з ураженням висхідної аорти та аортальних клапанів. При цьому наголошується своєрідність клінічної симптоматики аортальнийнедостатності сифілітичного генезу. Це збереження II тону над аортою за рахунок збільшення вібрації її висхідного відділу і рідкість периферичних симптомів (швидкого пульсу, "танці каротід") внаслідок руйнування аортальной рефлекторної зони в результаті специфічного запалення.
Дуже характерні рентгенологічні дані - розширення висхідної частини аорти, ознаки її аневризми.
"Чиста" аортальна недостатність ревматичного генезу щодо рідкісна. Найчастіше в результаті ревматичної лихоманки формується поєднаний аортальний порок. Про аортальнийнедостатності при ревматизмі можна думати, якщо вдається виявити прямі ознаки цієї хвороби - кардит, поліартрит, поєднаний мітральний порок серця, лабораторні маркери перенесеної і (або) поточної стрептококової інфекції, викликаної бета-гемолітичним стрептококом групи А.
Анкілозуючий спондилоартрит (хвороба Бехтєрєва) і ревматоїдний артрит з вісцеритами мають достатньо характерну клінічну картину. Виявлення у таких хворих синдрому аортальнийнедостатності роблять етіологічний діагноз достовірним.
При системний червоний вовчак недостатність аортального клапана зазвичай є результатом ендокардиту Лібмана - Сакса. Рідше порок формується внаслідок миксоматозной дегенерації тканин аорти, стоншування стулок клапана. Про волчаночном генезі аортальнийнедостатності треба думати, якщо клінічна картина пороку виявляється у жінок дітородного віку без ревматичної лихоманки та інфекційного ендокардиту в анамнезі, з невмотивованою гіпертермією, доброякісним полисерозитом, нефропатією, "метеликом" на обличчі, капілляріти, васкулитами, позитивним LE-фактором. Лихоманка, вісцеріти купіруються великими дозами (60-80 мг / добу) глюкокортикоїдів.
Атеросклеротична аортальна недостатність діагностується в осіб похилого віку, як правило, протягом ряду років страждають ІХС і гіпертонічною хворобою. II тон на аорті у таких хворих збережений і іноді навіть посилений за рахунок її ущільнення.
При травматичному пороці в анамнезі повинна бути причинний ситуація (автомобільна катастрофа, падіння з висоти). Порок діагностується на підставі чіткої хронологічної зв'язку між травмою і появою діастолічного шуму на аорті.
Пролапс аортального клапана може поєднуватися з пролапсом мітрального клапана, але може бути і ізольованим при синдромі Марфана. Клініка аортальнийнедостатності у пацієнта з типовим виглядом, властивим синдрому Марфана, робить діагноз пролапсу аортального клапана імовірним. Для верифікації діагнозу необхідна ехокардіографія, що виявляє зсув стулки під час діастоли в сторону виносить тракту лівого шлуночка відносно лінії, проведеної від місця прикріплення стулок аортального клапана до фіброзного кільця аорти.
До ускладнень відносяться приєднання бактеріального (інфекційного) ендокардиту, поява коронарної недостатності, приступів серцевої астми.
Найцікавіші новини