Етіологія і патогенез
У одних хворих не вдається виявити будь-яких чинників, що сприяють виникненню нарколепсії, в інших нарколепсия розвивається після перенесених інфекцій (епідемічний енцефаліт, малярія та ін.), Черепно-мозкової травми. В окремих випадках відзначається роль спадкового чинника. Причиною нарколепсії можуть бути також пухлини гіпофіза, III шлуночка, гідроцефалія. Патологічний процес локалізується в речовині мозку, навколишньому III шлуночок і Сільвією водопровід.
Патоморфологічні знахідки (локалізація процесу в області гіпоталамуса і ростральних відділів ретикулярної формації стовбура мозку), а також нові дані про роль ретикулярної формації в регулюванні процесів сну і неспання дозволяють думати про значення цих утворень у розвитку сонливості (патологія висхідних впливів) і нападів втрати м'язового тонусу (патологія сходять впливів). При цьому захворюванні порушуються мозкові механізми, що регулюють циклічну організацію сну.
Клінічна картина
Відомі дві форми захворювання: моносимптомная, що виявляється лише денними нападами засинання, і полісімптомние, в картину якої входить комбінація п'яти проявів: денні напади засипання, денна катаплексія (втрата м'язового тонусу, що призводить до падіння), порушення нічного сну, гіпнагогіческіе (що виникають при засипанні) галюцинації та катаплексія пробудження (рідше - засипання). Напади сонливості полягають у непереборної потреби заснути. Хворі засинають під час роботи, під час ходьби, їзди на велосипеді. Найчастіше тривалість сну невелика. Глибина сну також може бути різною: як правило, сон поверхневий, і хворі прокидаються при незначному шумі або при доторканні до них. Сприятливими сну факторами є тепло, монотонна, сидяча, одноманітна робота, ситна їжа. Найчастіше сонливість посилюється в певний час (12, 16-17 і 19-20 год). Під час сну відзначаються зниження м'язового тонусу і амплітуди сухожильних рефлексів, міоз (звуження зіниць).
Катаплексія - короткочасне розслаблення м'язів, що супроводжується падінням хворого-виникає зазвичай у зв'язку з емоційними переживаннями, частіше позитивного характеру (хворий падає під час сміху). Катаплексія спостерігається в 70% випадків нарколепсії. Під час нападу свешивается голова, опускаються руки, слабшають ноги, хворий не може поворушити ні головою, ні кінцівками, але свідомість збережена. Тривалість нападу частіше невелика (від декількох секунд до 3 хв). Лише в дуже рідкісних випадках спостерігаються більш тривалі напади. Припадок супроводжується почервонінням особи, пітливістю, уповільненням пульсу, зникненням рефлексів зі слизових оболонок, сухожиль і шкіри. У ряді випадків напад сну і катаплексія розвиваються одночасно або послідовно переходять одне в інше.
Майже у всіх хворих нарколепсією відзначається поверхневий, тривожний, переривчастий нічний сон, що супроводжується жахливими сновидіннями. Важливо відзначити типовість для цього захворювання особливих станів, що виникають в період засинання: з'являються так звані гіпнагогіческіе зорові галюцинації (хворі бачать різні предмети, частіше це тварини, що викликають у них яскраві емоційні реакції). У окремих хворих спостерігається ще одна ознака захворювання - катаплексія пробудження, що виявляється після несподіваного пробудження. Хворі не можуть поворухнути руками або головою, закричати. Цей стан знерухомленості швидко проходить.
У хворих нарколепсією відзначаються різні ендокринно-вегетативні порушення. Нерідко виявляються артеріальна гіпотонія, ожиріння, лімфоцитоз, рідше еозинофілія. У ряду хворих розвиваються амимия, підвищення м'язового тонусу по пластичному типу. Перебіг нарколепсії хронічне, інтелектуальних дефектів вона не викликає. З віком інтенсивність захворювання зменшується. Найчастіше катаплексія приєднується до вже наявних нападів сонливості, проте можна спостерігати і зворотну картину.
Чоловіки хворіють частіше. На ЕЕГ під час нарколептический стану визначається картина, характерна для різних фаз фізіологічного сну. Особливість захворювання - несвоєчасне (відразу ж після засипання) поява при полісімптомние нарколепсії фази швидкого сну (в нормі - через 70-100 хв). Необхідний диференційний діагноз з іншими формами гіперсомній (Піквікського синдром, періодична сплячка).
ЛІКУВАННЯ
Лікування зводиться до усунення причин, що викликають нарколепсию: видалення пухлини, зменшення гіпертензивних явищ і т. Д. Чи доцільна стимуляція адренергічних елементів ретикулярної формації (вранці та вдень) симпатомиметическими засобами (ефедрин, фенамін). Корисні також блокатори моноаміноксидази, яка руйнує норадреналін. Хороші результати отримані при використанні психотонічні препаратів (центедрін, мелипрамин), особливо анорексантов. Для поглиблення нічного сну призначають димедрол, мепропан, еуноктін.
Найцікавіші новини