ПАТОГЕНЕЗ І патанатомії
Звапніння - складний процес, розвитку якого сприяють зміна білкового складу і рівня кислотності крові, порушення регуляції рівня кальцію в крові, місцеві ферментативні і неферментативні фактори. Звапнінню передують підвищення обмінної активності клітин, збільшення синтезу ДНК, РНК і білка, а також активізація ряду ферментних систем.
Розрізняють клітинне і позаклітинне звапніння. Його основою можуть бути клітинні структури, глікозаміноглікани основної речовини, колагенові і еластичні волокна сполучної тканини. Ділянки звапнення можуть мати вигляд дрібних зерен, які виявляються лише під мікроскопом (пильцевідное звапніння), або вогнищ, добре видимих простим оком. Звапнінням тканина стає щільною і ламкою, нагадує камінь (петрифікація тканини) і нерідко містить залізо. Хімічний склад солей кальцію в звапнінням тканини якісно відповідає з'єднанням кальцію в кістках скелета. У ділянках звапніння можливе утворення кістки (осифікація). Навколо відкладень з'являється реактивне запалення з розростанням елементів сполучної тканини, скупченням гігантських клітин сторонніх тіл і розвитком капсули.
Клінічна картина
Переважання тих чи інших факторів у механізмах розвитку кальцинозу визначає клінічну картину хвороби. Розрізняють метастатическое, дистрофическое і метаболічну звапніння. Процес може бути системним (поширеним) або локальним (місцевим), з переважанням відкладень вапна всередині або поза клітинами.
Метастатичне звапніння
Виникає при підвищенні рівня кальцію у зв'язку з посиленим виходом кальцію з депо, зниженим його виведенням з організму, порушенням ендокринної регуляції обміну кальцію. Ця патологія розвивається при руйнуванні кісток (множинні переломи, мієломна хвороба, метастази пухлини), остеомаляції та паратиреоїдної остеодистрофії, ураженні товстої кишки і нирок (при поликистозе та хронічному нефриті), надлишковому введенні в організмі вітаміну D та ін. Відомо, що при метастатичному звапнінні кальцій випадає в різних органах і тканинах, але найчастіше - в легенях, слизовій оболонці шлунка, в міокарді, в нирках і стінці артерій. Це пояснюється особливостями обміну в легенях, шлунку і нирках, пов'язаних з виділенням кислих продуктів і великий лужністю їх тканини, що є фізіологічною передумовою до звапнінню. Відкладенню вапна в міокарді і стінках артерій сприяє змивання їх тканин артеріальною кров'ю, щодо бідної вуглекислотою. При вапняних метастазах солі кальцію інкрустують клітини, волокна і основна речовина сполучної тканини. В міокарді та нирках первинне відкладення фосфорного кальцію знаходять в клітинних структурах. У стінках артерій і сполучної тканини вапно первинно випадає по ходу перегородок і волокнистих структур.
Дистрофічне звапніння (петрифікація)
Петрифікація - відкладення вапна в тканинах, відмерлих або перебувають у стані глибокого виснаження. Це місцеве звапніння, основна причина якого - зміни тканин, сприяють поглинанню вапна з крові і тканинної рідини. Найбільше значення надається ощелачиванию середовища та посилення активності ферментів, які вивільняються з відмерлих тканин. При дистрофічному звапнінні в тканинах утворюються різних розмірів вапняні скупчення кам'яної щільності (петрифікати). Вони виникають в туберкульозних вогнищах некрозу, гуммах, інфарктах, на місці загиблих клітин і в осередках хронічного запалення. При звапнінні ексудату на плеврі виникають так звані "панцирні легкі". При звапнінні перикарда процес завершується виникненням "панцерного серця".
Метаболічну звапніння (інтерстиціальний кальциноз)
Ця форма займає проміжне положення між дистрофічних звапнінням і вапняними метастазами. Механізм метаболічного звапніння до кінця не вивчений. Велике значення надається нестійкості компенсуючих систем крові, у зв'язку з чим кальцій не затримується в крові і міжклітинної рідини. Певну роль може грати підвищена чутливість організму до кальцію, яку Г. Сельє називав кальцификацией. При цьому можлива місцева і системна кальцификация.
Метаболічний кальциноз може бути системним і обмеженим. При системному кальцинозі вапно випадає в шкірі, підшкірній клітковині, по ходу сухожиль і оболонок в м'язах, нервах і судинах. Припускають, що при системному кальцинозі первинно виникають порушення обміну жирів сполучної тканини, у зв'язку з чим процес прийнято позначати як ліпокальціевий гранулематоз.
Обмежений кальциноз, або вапняна подагра, характеризується відкладенням вапна у вигляді пластинок в шкірі пальців рук, рідше ніг.
У дітей гіперкальціємія з подальшим патологічним звапнінням внутрішніх органів спостерігається при первинному паратіреозе, універсальному интерстициальном кальцинозі, синдромі Конраді-Хюнерманна, підвищеному розсмоктуванні солей кальцію в травному тракті, ідіопатичною гіперкальціємії, інтоксикації вітаміном D, синдромі надмірного споживання молока і лугів, аномаліях ниркових канальців, синдромі Батлера-Олбрайта, вродженої недостатності ниркової фільтрації із вторинним гіперпаратиреоїдизмом. Гіперкальціємія в поєднанні з розрідженням кісток може розвинутися при недостатній навантаженні на кістку (остеопороз бездіяльності), яка спостерігається у дітей з глибокими ушкодженнями кінцівок.
Кальциноз визначається механізмом розвитку, поширеністю і характером звапнінь. Так, універсальний інтерстиціальний кальциноз являє собою важке прогресуючі захворювання, а вапняні метастази зазвичай не мають клінічних проявів. Дистрофічне звапніння стінки артерій при атеросклерозі веде до функціональних порушень і може бути причиною ряду ускладнень (наприклад, тромбозу). Поряд з цим відкладення вапна в омертвілі туберкульозному вогнищі свідчить про його загоєнні.
Найцікавіші новини