» » Клінічні форми та основні клінічні прояви рахіту


Клінічні форми та основні клінічні прояви рахіту

Клінічні форми та основні клінічні прояви рахіту
Рахіт - захворювання, що розвивається внаслідок гіповітамінозу вітаміну D, розлади фосфорно-кальцієвого обміну, що приводить до функціонального порушення ЦНС, вегетативної нервової системи, змінам в кістково-суглобової і м'язових системах, що супроводжується розвитком поливалентного гіповітамінозу.

Неадекватне надходження кальцію з їжею або порушення його всмоктування в кишечнику супроводжується зниженням рівня кальцію і його іонізованої фракції в сироватці. Гипокальциемия стимулює продукцію і секрецію паратгормону, що призводить до резорбції кальцію з кісток і підвищення його рівня в сироватці, а також посиленню його реабсорбції в нирках і збільшення синтезу в нирках кальцитріолу. Гомеостаз фосфатів регулюється нирками, т. Е. В кишечнику вони абсорбуються майже повністю, а їх екскреція з сечею визначає їх рівень у крові. Надмірна абсорбція фосфатів у кишечнику призводить до зниження рівня іонізованого кальцію в сироватці і підвищення секреції паратгормону, проявляється фосфатурії, що супроводжується зменшенням вмісту фосфатів у сироватці і збільшенням в ній кількості кальцію. Гіпофосфатемія блокує секрецію паратгормону і активізує синтез кальцитріолу в нирках. Це з'єднання підсилює абсорбцію фосфатів у кишечнику. Розуміння метаболізму вітаміну D необхідно для розуміння рахіту.

У шкірі міститься фермент, який під дією ультрафіолетової радіації перетворюється на вітамін D3. Недоступність шкіри для ультрафіолетового опромінення через смог або одягу також призводить до рахіту.

Розрізняють 7 природних речовин з вітамінною D-активністю, але в медичній практиці застосовують 2 з них вітамін D2 - ергакальціферол і D3 - холекальциферол. Функціонує в організмі сам вітамін, а його активні метаболіти - зокрема кальцитриол.



Кальцитриол та інші метаболіти вітаміну D проникають через клітинні мембрани і в клітинах органів-мішеней вступають у взаємодію зі спеціальними рецепторами, утворюючи з ними комплекс, що проникає в ядро клітин і ініціює в них синтез білка. Білки можуть бути специфічними (білки, що зв'язують кальцій - БСК) і неспецифічними - колаген, лужна фосфатаза. Новоутворена в щіткової облямівки клітин слизової оболонки кишечнику лужне фосфатаза бере участь в активному захопленні іонів кальцію з просвіту кишечника в клітину, з якою він вступає у взаємодію з білком, що зв'язує кальцій, полегшуючи проходження кальцію через стінку кишки в кров.



Під впливом метаболітів вітаміну D в стінці кишечника утворюються специфічні фактори, необхідні також для всмоктування фосфатів та іонів магнію. Білок, що зв'язує кальцій, що циркулює в крові, сприяє транспортуванню кальцію в тканині. У кістках під впливом кальцитріолу відбувається синтез білка, що зв'язує кальцій (у кістках його називають остеокальцину), лужної фосфатази і колагену нормальної структури. В результаті активується синтез білкової строми кісток, нормально розвиваються хрящові клітини в зонах росту кісток, відбувається захоплення кальцію з плазми крові і його відкладення в кістках. У диафизах кальцитриол активізує розсмоктування кісткової тканини, збільшуючи надходження ацетату кальцію в плазму крові, який в нирках діссаціірует і фільтрується в первинну сечу, а з неї потім реабсорбується (при нормальному вмісті вітаміну D в організмі), підтримуючи нормальний рівень і цитратів, і кальцію крові . Розсмоктування кісток при нормальному вмісті вітаміну в організмі відбувається з невеликою швидкістю, паралельно відбувається відновлення кісткової тканини. У нирках під впливом кальцитріолу також відбувається синтез білка, що зв'язує кальцій, лужної фосфатази, необхідних для реабсорбції в проксимальних канальцях нирок кальцію, натрію, фосфатів, амінокислот.

Впливом на нирки вітамін D підтримує нормальний рівень кальцію в плазмі крові, цим він перешкоджає надмірної активності паратгормону і його фосфатуріческому дії. Таким чином, гомеостаз кальцію контролюється в кишечнику, гомеостаз фосфатів - у нирках.

Дефіцит мінеральних солей порушує мінералізацію кісток. Їх недостатність в зонах росту, що виявляється уповільненням зростання і відставанням кісткового віку, називають рахіт. Недостатня мінералізація трабекулярної кістки, що призводить до великому вмісту немінералізованние остеоіда, називається остеомаляцією. Рахітом хворіє тільки зростаючий дитина (процес при цьому локалізується, головним чином, в області епіфізів), а остеомаляція може зустрічатися в будь-якому віці. У всіх хворих на рахіт виявляється остеомаляція, але не у всіх хворих з остеомаляцією розвивається рахіт.

Хвороба може протікати на тлі дефіциту кальцію або фосфору. Оскільки іони кальцію і фосфору складають мінеральну частину кістки, недолік будь-якого з них в позаклітинній рідини, що омиває мінералізуемую поверхню, призводить до рахіту.


Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!