У 94% випадків вона є наслідком артеріальної гіпертензії. В її клініці виділяють три фази. Перша фаза проявляється гостро наростаючими інтенсивними болями в грудній клітці, переважно за грудиною, які в подальшому поширюються в руки, шию, спину, живіт. У хворих з'являються блідість, виражена задишка, падає діастолічний артеріальний тиск. Здавлення аневризмою навколишніх тканин і судин, що відходять від аорти, може викликати параплегії, різкі колікоподобние болі в животі, що супроводжуються кривавою блювотою, а також кишкову непрохідність. Для другої фази перебігу расслаивающейся аневризми характерна відносна ремісія. Провідною ознакою третьої фази є розрив аорти, а клініка захворювання залежить від того, в якому її ділянці це відбувається. Так, при прориві аневризми в перикард або в плевральну порожнину розвиваються симптоми гемоперикарду або гемотораксу в поєднанні з ознаками внутрішньої кровотечі. Якщо ж розривається черевна аорта, в клінічній картині поєднуються симптоми «гострого живота» і внутрішньої кровотечі.
