Захворювання дещо частіше зустрічається у жінок. З'являється переважно у віці 20-30 років, рідше в дитячому і літньому віці. Ураженим може бути будь-який суглоб, але переважна локалізація - колінний суглоб (близько 80% всіх випадків).
Перше повідомлення про cіновіт пігментно-віллёзний належить франц. хірургу Шассеньяку (Ch. M. Chassagnac), який в 1852 р описав поразку сухожильних піхв пальців кисті і висловив думку про саркоматозние характері процесу. Потім набуло поширення думка про запальної природі захворювання. В даний час повністю відкинуто уявлення про опухолевом характері процесу та можливості його малігнізації. Особливості ультраструктури ксантомних клітин, які поряд з фібробластами є найчисленнішими елементами в уражених тканинах, дозволяють висловити припущення, що в основі патології лежить місцеве порушення ліпідного обміну. Запалення при цьому розвивається вдруге. Крім того, отримані дані про розвиток реакції підвищеної чутливості сповільненого типу при cіновітt пігментно-віллёзнjv. Зв'язку захворювання з травмою не виявлено.
Клінічна картина
Перші ознаки захворювання виявляють, як правило, випадково. Іноді їх появі сприяє незначна травма. Характерна безболісна при пальпації припухлість ураженого суглоба, що має тістоподібну консистенцію, іноді з окремими більш щільними включеннями, яка повільно збільшується в розмірі. Вона супроводжується утворенням випоту, кількість якого при ураженні колінного суглоба досягає 200 мл, в гомілковостопному і тазостегновому суглобах його обсяг не перевищує 10 мл. Особливістю захворювання є збереження повного обсягу рухів у суглобі і нормальної ходи, незважаючи на значні розміри припухлості. Рідко зустрічається обмеження рухів в суглобі, спокій або евакуація рідини з порожнини суглоба сприяють відновленню амплітуди рухів. Одна з причин пізнього звернення за медичною допомогою - мала вираженість больового синдрому. Біль у суглобі виникає періодично, при рухах, інтенсивність її в міру прогресування процесу не змінюється. Біль у спокої відзначається при ураженні кульшового суглобу з давністю захворювання 10 і більше років. Особливістю клінічного перебігу є також те, що незважаючи на значні розміри припухлості, колір шкіри і її венозний малюнок не змінюються. Відмічуване підвищення місцевої температури пов'язано з вираженою васкуляризацией патологічної тканини. Підвищення температури тіла не характерно, хоча в окремих випадках можливе. При ураженні великих суглобів хворі нерідко скаржаться на дискомфорт в суглобі і його блокади. Дискомфорт в суглобі (відчуття незручності, незручності) з'являється при зміні положення і рухах. Цей симптом непостійний, нерідко він виявляється лише на початку і зникає в міру прогресування захворювання. Блокада суглоба пов'язана з утиском вузликових або ворсинчастий розростань. Вона виникає раптово при русі і усувається через кілька хвилин, чим відрізняється від блокади при іншій патології, наприклад пошкодженні меніска. Короткочасність блокади обумовлена тим, що м'яка тканина ворсинчастий або вузликових розростань легко раздавливается. У перебігу захворювання виділяють три стадії. I стадія - початкових проявів: клінічні ознаки слабо виражені, ще відсутні зміни на рентгенограмах, артропневмограммах і ангиограммах. II стадія характеризується тим, що крім клінічних симптомів вже визначають зміни на рентгенограмах у вигляді збільшення обсягу м'яких тканин і їх ущільнення і типові зміни на артропневмограммах і ангиограммах. III стадія - пізня, відрізняється від попередньої наявністю вогнищ деструкції в кістках.
Одним з різновидів клінічного перебігу cіновіта пігментно-віллёзногоявляется пухлинна форма захворювання. Вона зустрічається рідко, характеризується появою щільного горбистої пухлини, вогнищ звапнення мягкотканного компонента, посиленням венозного малюнка шкіри, крім того, відзначають анемію, зменшення маси тіла хворого.
ДІАГНОЗ
Рентгенографія в стандартних проекціях дозволяє виявити в області поразки збільшення обсягу м'яких тканин, їх дифузне або, рідше, у вигляді вузлів ущільнення. Ущільнені тканини мають чіткий зовнішній контур. Рідко зустрічаються при даній патології звуження суглобової щілини, остеофіти або ущільнення суглобової майданчики - прояв супутніх захворювань, наприклад остеоартрозу. Відзначаються у частини хворих зміни в кістках мають вигляд дрібних гроноподібних просвітлінь без склеротичного ободка- дрібних гроноподібних просвітлінь, оточених тонким склеротичним обідком, великих гроноподібних вогнищ, подібних вогнищ при остеобластокластоме- крайових узур. Характер вогнищ і їх розташування не є специфічними для cіновіта пігментно-віллёзного, тому що подібні зміни можуть зустрічатися при інших захворюваннях. Однак при локалізації процесу в тазостегновому суглобі наявність великих вогнищ деструкції одночасно в голівці, шийці стегнової кістки і кістках, що утворюють дно западини, в поєднанні з непостійною і нерізко болем насамперед змушує думати про даний патологічному процесі.
Артропневмографія і ангіографія є при cіновіте пігментно-віллёзномболее інформативними методами, ніж стандартна рентгенографія. На артропневмограммах, виконаних в трьох проекціях, при ураженні таких суглобів, як колінний, гомілковостопний, плечовий, виявляють збільшення розмірів заворотів, потовщення стінок капсули, хвилястість її внутрішнього контуру і наявність в порожнині суглоба ущільнень у вигляді ниток і вузлів різної величини. На деяких ділянках газ в порожнині суглоба простежується у вигляді скупчень просвітлених ділянок округлої форми розміром 0,1-0,2 см (симптом «сот»). На серії ангиограмм, виконуваних у двох проекціях, відзначається підвищення васкуляризації за рахунок розширення просвіту всіх артеріальних судин. Велике значення в діагностиці cіновіта пігментно-віллёзного має дослідження суглобового випоту. Випот має коричнево червоний, рідше жовтий колір. Коричнево-червоний колір випоту в поєднанні з тривало існуючої безболісної припухлістю вважається характерною ознакою cіновіта пігментно-віллёзний. У сіновіоцітограмме виявляють лімфоцити, гістіоцити, нейтрофіли, синовіальні і дегенеруючі клітини. При локалізації процесу в тазостегновому суглобі в силу анатомічних особливостей більшою мірою травмуються ворсинчасті і вузликові розростання, тому в сіновіоцітограмме збільшується вміст нейтрофілів.
Диференціальний діагноз проводять з гемангіомою і ангиоматозе синовіальної оболонки, синовіальної саркомою, ревматоїдний артрит, деформуючий артроз, туберкульозним артритом, пошкодженням менісків. При гемангіома і ангіоматозі синовіальної оболонки характерна біль у спокої, вогнища деструкції в кістках виявляються на тлі остеопорозу прилеглих ділянок кістки. При ангіоматозі синовіальної оболонки дані флебографії дозволяють уточнити діагноз. При хронічному синовите, на відміну від cіновіта пігментно-віллёзного, на рентгенограмах крім крайових узур виявляють періостальних нашарування, субхондральний остеопороз, на ангиограммах - вкорочення капілярної фази кровотоку, в сіновіоцітограмме переважають нейтрофіли.
При деформуючому артрозі вогнища кистовидной перебудови в кістках супроводжуються звуженням суглобової щілини, появою остсофітов, склерозу субхондральной пластинки суглобових кінців, на артропневмограммах немає характерних для cіновіта пігментно-віллёзного змін синовіальної оболонки, відсутня симптом «сот», а в сіновіоцітограмме відзначається низький вміст гістіоцитів і високу вміст нейтрофілів.
При туберкульозному артриті, на відміну від cіновіта пігментно-віллёзного, біль посилюється в спокої і в міру прогресування захворювання, на рентгенограмах виявляється так звана міль контурів кісток у місць прикріплення капсули суглоба, на артропневмограммах незалежно від давності захворювання контури капсули, її внутрішнього шару залишаються гладкими , випіт ніколи не буває коричнево-червоного кольору. Дослідження суглобового випоту і ангіографія також дозволяють виключити cіновіт пігментно-віллёзний.
Ревматоїдний артрит відрізняється від cіновіта пігментно-віллёзногосвоеобразним ритмом болю (виникає у спокої, посилюється вранці), обмеженням рухів в суглобі при незначних розмірах припухлості, на рентгенограмах рано відзначають остеопению кісток, що утворюють суглоб. Виявляються на рентгенограмах ущільнення у вигляді ниток і вузлів в порожнині суглоба простежуються на тлі її зменшених розмірів.
При синовіальної саркоми, на відміну від cіновіта пігментно-віллёзного, припухлість більш щільна, немає випоту коричнево-червоного кольору, рано з'являються обмеження рухів і контрактура в суглобі, постійний біль, посилений венозний малюнок шкіри, які виявляються на ангіограмі характерні зміни (нерівномірне фарбування пухлини в венозної фазі, можливе чергування аваскулярних ділянок з окремими скупченнями новостворених судин дрібного калібру, скупчення контрастної речовини у вигляді плям неправильної форми) і результати артропневмографіі (немає характерних для пігментно-віллезного синовіту змін) дозволяють уточнити діагноз.
Необхідність диференціальної діагностики з пошкодженням меніска суглоба виникає в початковій стадії захворювання. Особливе значення має дослідження суглобового випоту, тому характерні для cіновіта пігментно-віллёзногоізмененія сіновіоцітограмми відзначаються вже в цій стадії.
ЛІКУВАННЯ
Вибір методу лікування залежить від форми захворювання. При локальній формі проводять операцію - часткову сіновкапсулектомію (висічення обмеженої ділянки капсули, включаючи її синовіальний і фіброзний шари). При дифузній формі незалежно від стадії використовують комбіноване лікування. На його першому етапі здійснюють операцію - тотальну сіновкапсулектомію, на другому - променеву терапію. При cіновіте пігментно-віллёзномколенного суглоба одночасно видаляють обидва меніска, тому його задні роги інтимно пов'язані з фіброзною капсулою, а передні перешкоджають повному видаленню синовіальної тканини в області зовнішнього і внутрішнього виростків великогомілкової кістки. Мета променевої терапії - вплив на синовіальну тканину перехідних зон (область зчленовуютьсяповерхонь кісток, де залишаються змінені синовіальні клітини), а також на патологічну тканину, яка може залишитися в просвіті поживних каналів, на різній глибині в кістковій тканині. Променеву терапію проводять в радіологічних відділеннях через 3 тижні. після операції. Межі полів опромінення повинні відповідати доопераційні розтягування капсули суглоба або трохи перевищувати його. Разова доза 1,5-2,0 Гр, сумарна - 18-19 Гр. У тих рідкісних випадках, коли має місце вихід патологічної тканини за межі фіброзної капсули (можливо при тривалому існуванні захворювання), сумарну осередкову дозу збільшують до 21-23 Гр. У період опромінення зберігається режим розвантаження суглоба і хворі продовжують займатися ЛФК.
Одним з найважливіших завдань післяопераційного періоду є відновлення рухливості суглоба. З цією метою вже з 2-го дня після операції хворі приступають до ізометричним напруженням м'язів, а з 5-го дня - до активних рухів в ураженому суглобі. Розробка проводиться протягом дня, крім того, призначають укладання в положенні максимально досягнутого згинання або розгинання. Протягом 1,5-2 міс. після операції призначають режим розвантаження суглоба, хворі пересуваються тільки за допомогою милиць, потім поступово переходять до ходьби з тростиною.
Застосування комбінованого лікування дозволяє уникнути рецидиву процесу та отримати задовільний функціональний результат.
Найцікавіші новини