Амілоїдоз печінки - прояв системного захворювання-спостерігається одночасно з ураженням нирок, наднирників, селезінки, кишечника та інших органів. Дуже рідко виникає ізольовано.
Переважне значення мають хронічні інфекції (туберкульоз, бронхоектатична хвороба, остеомієліт та ін.), Всілякі затяжні нагноєння, неінфекційні захворювання з імунологічними порушеннями (колагенози, пухлини, лімфогранулематоз, мієлома та ін.). Первинний амілоїдоз виникає без ясно виявляється етіологічного фактора (ідіопатичний), іноді носить спадковий характер (періодична хвороба, сімейна середземноморська лихоманка). Патогенез амілоїдозу неясний, велику роль відіграють імунологічні порушення, зміни білкового обміну.
Клінічна картина
Клінічна картина стерта. Найчастішим симптомом є гепатоспленомегалия. Печінка щільна, малоболезненная, іноді збільшується тільки в пізній стадії хвороби. Жовтяниця спостерігається рідко, неинтенсивного характеру. Можлива внутрішньопечінкова обструктивна жовтяниця на тлі первинного амілоїдозу печінки. В окремих випадках може розвинутися геморагічний синдром. Лабораторне дослідження виявляє характерні білкові зрушення, особливо Альфа-2-глобулінемія, імунні порушення, часто підвищена активність лужної фосфатази сироватки, інші функціональні проби мало змінені. Найбільше діагностичне значення має біопсія пункції печінки. Мікроскопічне дослідження виявляє при первинному амілоїдозі локалізацію амілоїду переважно під ендотелієм і аргірофільних мембраною внутрідолькових артерій печінки і періартеріальних тканинах, при вторинному - у печінковій паренхімі між балками і капілярами. Відоме діагностичне значення має проба з Конго червоним. Діагностики сприяє одночасне виявлення ураження нирок, кишечника, ясен, особливо при біопсії пункції цих органів.
Лікування
Показані сира печінка, екстракти та гідролізати печінки (сирепар, прогепар, ріпазон). При первинному амілоїдозі призначають препарати хінолінового ряду (делагіл, плаквенил). Санаторно-курортне лікування не показано. Прогноз відносно сприятливий, печінкова недостатність виникає рідко. Прогноз залишається важким для амілоїдозу, що розвинувся при неінфекційних захворюваннях. Профілактика амілоїдозу полягає в запобіганні, своєчасній діагностиці та лікуванні хронічних інфекцій. Працездатність обмежена.
Найцікавіші новини