Етіонатогенез. Серед причин виникнення і розвитку СПЯ значна роль відводиться генетичної схильності, що підтверджується наявністю сімейних форм захворювання-отягощенностио родоводів різними ендокринопатія, включаючи цукровий діабет і ожіреніе- порушенням репродуктивної функції-недоброякісними і доброякісними новоутвореннями. Полікістозних зміна яєчників є стереотипний відповідь організму на різні патологічні стани. Серед причинних факторів може бути поразка одного з 3 ланок регуляції: гіпоталамо-гіпофізарної системи з придушенням продукції та виділення гонадотропінів, коркового речовини надниркових залоз (гіперплазія), яєчників або матки (фіброміома).
Патогенез, найімовірніше, обумовлений порушенням стероїдогенезу в яєчниках. Це порушення може бути як первинним внаслідок ферментативної блокади синтезу естрогенів з їхніх попередників - андрогенів, так і вторинним в результаті порушення гіпоталамо-гіпофізарної гонадотропной регуляції або функції надниркових залоз.
Ферментативний блок, провідний до первинного порушення стероїдогенезу в яєчниках, деякі автори розглядають як прояв генетичної неповноцінності ферментних систем, що беруть участь у синтезі естрогенів в яєчниках.
Клініка. Початок захворювання часто збігається з так званими критичними періодами життя жінки - становленням менструальної функції, початком статевого життя. Клінічні прояви відрізняються великою варіабельністю, однак найбільш постійними є гіперандрогенія, хронічна ановуляція і безпліддя. Залежно від генезу розрізняють 3 клінічні форми захворювання: яїчниковую, гипоталамическую (діенцефальних) і надпочечниковую.
Одним з найбільш частих симптомів і часом єдиною скаргою хворих синдромом Штейна-Левенталя є порушення менструального циклу.
Частіше виникає олигоменорея (затримка до 3-6 місяців) або аменорея, рідше менометроррагія.
Характерним симптомом захворювання є первинне і вторинне безпліддя, нерідко невиношування вагітності. Характерні ановуляторні цикли. Порушення менструальної функції часто виникають починаючи з менархе, іноді хворі страждають первинною аменореєю.
Надлишкова продукція яєчниками андрогенів призводить до появи різних симптомів вірилізації. Найбільш часто (у 90% жінок) виявляється гірсутизм.
Гірсутизм проявляється від слабковираженого росту волосся у вигляді невеликих обмежених ділянок (над верхньою губою, на щоках, навколо сосків молочних залоз, у вигляді доріжки між пупком і лобком) до поширеного, захоплюючого особа, підборіддя, великі ділянки тулуба, кінцівок.
Гірсутизм частіше з'являється одночасно з початком порушення менструального циклу, рідше - через кілька років після виникнення олиго- або аменореї. Іноді гірсутизм є одним з перших симптомів захворювання. У хворих зберігається жіночий тип статури.
Можуть спостерігатися й інші прояви андрогенної дермопатія: жирна себорея, вугрі.
У ряді випадків розвивається ожиріння (у 40% хворих), яке характеризується пропорційним відкладенням жиру, переважно в області нижньої частини живота, тазу і стегон. Молочні залози нормальні або гипоплазирована.
Часто ожиріння супроводжують порушення вуглеводного обміну: гиперинсулинемия та інсулінорезистентність.
Порушення менструального циклу, безпліддя, гірсутизм позначаються на психоемоційному стані хворих, що проявляється дратівливістю, порушенням сну, хоча загальний стан хворих, їх працездатність істотно не страждають.
Морфологічна картина. Характерно двостороннє значне збільшення яєчників (в 3-6 разів), вони рухливі, щільної консистенції, безболісні. У ряді випадків недорозвинена матка.
Діагноз. Діагностика синдрому Штейна-Левенталя заснована на клінічній картині, тестах функціональної діагностики для виявлення порушень овуляторной функції, ультразвукових, рентгенологічних та інших інструментальних методах обстеження, а також на оцінці гонадотропнрй функції гіпофіза і стероідпродуцнрующей функції яєчників і надниркових залоз. Критерії діагнозу:
1) хронічна ановуляція (монофазная або рідко - гіполютеіновая- ректальна температура при неповноцінною овуляції з відсутністю характерних для циклічної діяльності яєчників піків);
2) на Кольпоцитограма відзначається відсутність циклічних змін слизової оболонки піхви, зумовлених естрогенв-прогестеронові впливом;
3) андрогенная дермопатія;
4) при УЗД відзначається двостороннє збільшення яєчників в 2 рази і більше, відсутність ознак овуляції на тлі множинних (більше 10) невеликого розміру (від 2 до 8 мм) ехонегатівних кістозних включень;
5) у 70% випадків відзначається підвищення рівня ЛГ при нормальному рівні ФСГ, ЛГ / ФСГ> 3 проба з агоністами ЛГ РГ: у відповідь на стимуляцію люліберіном (100 мг в / в) гиперергический відповідь ЛГ (підвищення ЛГ приблизно в 5 разів і більше при незмінному рівні ФСГ через 15-20 хв після введення препарату.);
6) помірне підвищення рівня вільного тестостерону, 5-альфа-дегідростерона, андростендиона.
Диференціальна діагностика. Диференціювати необхідно від усіх захворювань, що супроводжуються клінічною картиною гіперандрогенії: вірілізірующіх пухлин яєчників і надниркових залоз, хвороби або синдрому Іценко - Купшнга, ек-топірованного АКТГ - синдрому идиопатического гірсутизму.
Лікування. В основі сучасного підходу до патогенетичного лікування СПЯ лежить принцип відновлення порушеної овуляторной функції яєчників, т. Е. Усунення ановуляції. Існують два підходи до лікування СПЯ: консервативний та оперативний.
Перед початком специфічної терапії необхідно провести заходи, спрямовані на нормалізацію маси тіла, компенсацію вуглеводного обміну, корекцію гемодинамічних показників.
При лікуванні СПЯ застосовують такі препарати:
1) гестагени застосовують для нормалізації менструального циклу і відновлення овуляції і фертильності. Це прогестерон, дидрогестерон та їх аналоги;
2) комбіновані естроген-гестагенні контрацептиви (но-новлон, овидон, ригевидон та ін.) На тлі лікування наступають регулярні менструальноподобниє реакції і запобігає розвиток гіперплазії ендометрія;
3) антіандрогени. Ципротерон ацетат (андрокур) застосовується в комбінації з естрогенами з 5 по 15 день циклу по 10-50 - 100 мг на добу. З метою більш тривалого застосування у якості підтримуючої терапії доцільно застосовувати препарат «Діані 35» з 5 по 25 день циклу. Верошпирон також дає антіа-ндрогенний ефект. Його застосування показане при підвищеному внутрішньочерепному тиску, передменструальному синдромі з набряками. Призначається по 200 мг на добу в другій фазі циклу щоб уникнути проривних кровотеч;
4) після 6 місяців «підготовки» комбінованими естроген-гестагенами або антаандрогеннимі препаратами проводять стимуляцію овуляції кломіфеном (кломидом, клостільбегітом), роблять сильний антиестрогенна дію. При відсутності ефекту стимуляції після 3-4 курсів прийому кломіфену його застосування недоцільно.
Відсутність ефекту від консервативної терапії протягом 1 року є показанням до проведення оперативного лікування. Основним методом хірургічного лікування є двостороння клиноподібна резекція яєчників з використанням лапаратомии в якості доступу. В останні роки все більш широке застосування знаходить малотравматичний лапароскопічний метод хірургічного лікування, при якому проводиться електрокатерізація яєчників з монополярной коагуляцией або їх лазерної вапоризацією.
Найцікавіші новини