Середній вік, в якому починається хвороба, 55 років (значно рідше до 40 і після 60 років). Розвивається малопомітно. У всіх випадках першим зникає критичне ставлення до свого стану і навколишнього, тобто з'являється один з головних симптомів виникає тотального недоумства. Одночасно відбувається зниження рівня суджень, продуктивності і рухливості мислення, а також прогресуюче порушення емоційності. При цьому у хворих значною мірою зберігається пам'ять, особливо на події минулого життя, наприклад на певні дати. Так, хворі пам'ятають, в які дні та години вони отримували заробітну плату і приходять на колишнє місце роботи в точно встановлений час. У них довго зберігається просторова орієнтування. Зрідка початковими розладами поряд з розвиваються недоумством є неглибокі депресії, які проявляються слізливістю, неразвернутие маячні ідеї збитку, а також слабкість, головні болі, запаморочення. При наростанні слабоумства ці симптоми зникають.
В залежності від локалізації атрофічного процесу видозмінюються клінічні прояви хвороби. При ураженні лобових часток у хворих переважають млявість, апатія, бездіяльність. У таких хворих спочатку постійно існує дисоціація між відсутністю спонтанної активності і її певної збереженням при зовнішніх спонукань. При ураженні базальної кори хворі рухливі, метушливі, пристають до оточуючих, роблять недоречні або просто нетактовні зауваження, знаходяться в підвищено-безтурботному стані, тобто у них спостерігається розвиток псевдопаралітична синдрому. При переважанні атрофічного процесу в скроневих або лобно-скроневих долях рано виникають вогнищеві розлади, зокрема мовні стереотипії.
При розгорнутій картині хвороби до вираженого недоумства приєднуються коркові вогнищеві симптоми. Переважає розпад експресивної мови. Відбувається збіднення словникового запасу, в частині випадків він може обмежитися кількома словами або короткими фразамі- спрощується смисловий зміст мови, порушується граматичний лад. Значно погіршується розуміння чужої мови. Виникають характерні для Піка хвороби мовні стереотипії («стоячі» обороти): на найрізноманітніші питання, що мають загальний вміст (наприклад, відносяться до сім'ї хворого або його роботі), слід один і той же відповідь. Іноді відповіді бувають докладними, аж до коротких оповідань. З часом вони стають біднішими, і часто на найрізноманітніші питання хворий відповідає одним або декількома словами. Так, про що б хворого не запитали, він відповідає «штучка» або «перекидатися» Характерними симптомами розпаду експресивної мови є ехолалія, нерідко супроводжується ехопраксія (див. Кататонічний синдром), і палілалія (багаторазове повторення на поставлене запитання окремих фраз, слів або складів ). У деяких випадках грубого розпаду експресивної мови з'являється насильницьке говоріння (зазвичай повторення одних і тих же слів) або спів, ограничивающееся однією фразою (наприклад, «На побивку їде молодий моряк, груди його в медалях, стрічки в якорях»). Ці розлади також відносяться до мовних стереотипів. «Стоячі» обороти виникають при письмі і в поведінці. Так, хворий, побачивши похоронну процесію, всякий раз виходив з дому, доходив до кладовища і повертався назад. З інших коркових розладів відзначаються амнестическая афазія, а також не досягають повного розвитку аграфия, акалькулия, алексія, апраксія. Приблизно у 1/3 хворих з'являються неврологічні розлади, частіше у вигляді аміостатіческіе синдрому та екстрапірамідних, переважно хореоподобние, гіперкінезів. Можливі пароксизмальні стани - втрата м'язового тонусу з падінням, що не супроводжується порушенням свідомості і не відноситься до епілептичних припадків.
У вираженій стадії розвитку Піка хвороби хворі часто мають надлишкову масу тіла. В термінальній стадії з'являється наростаюча кахексія- відзначаються насильницький сміх і плач, гримасничанье, хапальні і оральні автоматизми, зникає мова і які-небудь ознаки психічної діяльності.
Діагноз грунтується на клінічних особливостях хвороби. Показана пневмоенцефалографія, при якій виявляються накопичення повітря над атрофічною частками головного мозку і явища внутрішньої гідроцефалії. Диференціальний діагноз проводять з Альцгеймера хворобою, пухлиною головного мозку, зрідка з хореей Гентінгтона і психічними порушеннями при дифузному атеросклерозі судин головного мозку.
На початковому етапі хвороби застосовують ноотропні засоби, при появі продуктивних психопатологічних розладів (маячні ідеї, субдепрессівние стану) - психофармакологічні кошти в малих дозах.
Прогноз неблагопріятний- максимальна тривалість життя при Піка хвороби не перевищує 6-8 років. Працездатність втрачається рано і повністю. Хворі вимагають повного догляду, який краще здійснювати в психіатричній лікарні. Смерть настає в стані маразму від інтеркурентних захворювань.
Найцікавіші новини