Розрізняють ізольований фіброеластоз і фіброеластоз в поєднанні з вродженими вадами серця - поєднаний субендокардіальний фіброеластоз.
ЕТІОЛОГІЯ
Причиною ізольованого субендокардіального фіброеластоз є віруси. Прояви хвороби виявляються на 4-7-му місяці внутрішньоутробного розвитку і відносяться до ранньої фетопатии (вади розвитку плода з 4-го місяця ембріонального розвитку). Слідом за альтеративними (повреждающими) змінами відбувається розростання еластичних і колагенових волокон.
При поєднанням субендокардіальному фіброеластозі можуть бути порушення кровообігу і гіпоксія. При поєднанні субендокардіального фіброеластоз з коарктацией аорти та стенозом (звуженням) аорти мають значення гемодинамічні фактори (перевантаження міокарда лівого шлуночка), дефіцит коронарного кровотоку, пов'язаний з гіпертрофією міокарда. Поєднання субендокардіального фіброеластоз з синдромом гіпоплазії лівого шлуночка також сприяє зниженню коронарного кровотоку в міокарді лівого шлуночка у зв'язку з ретроградним надходженням крові в коронарні артерії з аорти.
ПАТОГЕНЕЗ І патанатомії
Механізм розвитку хвороби до кінця не з'ясований. Субендокардіальний фіброеластоз є результатом неспецифічної реакції організму у відповідь на вплив в ранній натільний період інфекційних та неінфекційних факторів, сумарний ефект яких зводиться до кисневої недостатності ендокарда і прилеглого до нього міокарда. Деякі автори вважають, що дифузне потовщення ендокарда розвивається в разі первинного ураження міокарда, інші розцінюють субендокардіальний фіброеластоз при вроджених вадах серця як результат кисневої недостатності ендокарда і міокарда. У всіх теоріях патогенетичною основою освіти субендокардіального фіброеластоз є гіпоксія і пов'язане з нею пошкодження ендокарда і міокарда.
При ізольованому субендокардіальному фіброеластозі спостерігається розширення порожнини лівого шлуночка з деформацією мітрального, а іноді й аортального клапанів. Серце збільшене, вага зростає в 2-4 рази. При розрізі відзначається хрускіт, на зрізі виявляється дифузне потовщення (до 2-4 мм) пристінкового ендокарда - типова ознака субендокардіального фіброеластоз. У порожнинах серця виявляються пристінкові тромби, які можуть стати джерелом тромбоемболії. Міокард в'ялий, потовщений, гіпертрофований, схожий на варене м'ясо.
Мікроскопічна картина субендокардіального фіброеластоз характеризується своєрідними змінами ендокарда і міокарда. Ендокард потовщений в 10-15 разів. Капіляри кровоносних судин вистелені звичайним ендотелієм. Іноді видно волокна провідної системи серця, замуровані в ендокард. Під потовщеним ендокардом розташовуються венули, наповнені кров'ю. У субендокардіальному області відмічається зменшення коронарних артерій (на одиницю ваги серця).
Зміни міокарда при субендокардіальному фіброеластозі різноманітні. Кардіоміоцити субендо- кардіального шару гіпертрофовані, з ознаками жирової дистрофії В субендокардіальному шарі міокарда визначаються ділянки осередкового кардіосклерозу. У внутрішніх органах спостерігається картина венозного застою.
При поєднанням субендокардіальному фіброеластозі зміни ендокарда лівого шлуночка відповідають змінам при ізольованому субендокардіальному фіброеластозі, проте додатково в міокарді виявляються субендокардіальні і трансмуральний інфаркти міокарда, осередковий і дифузний кардіосклероз, формування аневризми серця.
Клінічна картина
Захворювання може протікати блискавично, гостро і хронічно. Симптоми ізольованого субендокардіального фіброеластоз виявляються в 6-12 місяців, рідше на 2-3-му році життя. З'являються блідість, млявість, пітливість, синюшність, втома під час годування, погана прибавка у вазі. Відзначаються артеріальна гіпотензія, що розвивається серцевий горб, кардіомегалія (збільшення серця), глухі тони серця, ритм галопу. Розвивається лівошлуночкова серцева недостатність у вигляді задишки, прискореного серцебиття, застійних хрипів у легенях. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 2-4 см. При хронічному перебігу субендокардіального фіброеластоз кардіомегалія, глухість тонів і серцева недостатність залишаються стабільними. У випадках щодо сприятливого перебігу розміри серця дещо зменшуються, але зміни на ЕКГ і рентгенограмі говорять про кардіосклерозе.Сочетанний субендокардіальний фіброеластоз характеризується значно збільшеними розмірами серця, глухими тонами і внутрішньосерцевої блокадами.
До числа ускладнень відносять синдром Морганьї-Адамса-Стокса і тромбоемболічний синдром з розвитком геміпарезу (див. Парези і паралічі).
ДІАГНОСТИКА І Дифдіагностика
Діагноз грунтується на анамнестичних даних (вірусні інфекції, загострення хронічних інфекційних захворювань матері, токсикози першої половини вагітності), клінічній картині захворювання і результатах додаткових досліджень.
За допомогою ехокардіографії виявляють розширення порожнини лівого шлуночка. Товщина стінок лівого шлуночка збільшена. На рентгенограмах відзначаються посилення легеневого малюнка, кардіомегалія, куляста або овоідная форма серця. Кардіоторакальної індекс становить 70-75% (в нормі у дітей - 50%). У випадках неясного діагнозу застосовують ендоміокардіальної біопсію лівого шлуночка.
Диференціальний діагноз проводять з аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневого стовбура, для якого характерні шум в другому міжребер'ї зліва, напади раптового занепокоєння, що супроводжуються криком, м'язовою слабкістю, зміною ЕКГ. У дітей раннього віку субендокардіальні фіброеластоз диференціюють з придбаним міокардитом, у дорослих - з вторинними фіброзними змінами міокарда на тлі перенесених захворювань серця (інфаркту міокарда, ендокардит та ін.).
ЛІКУВАННЯ І ПРОФІЛАКТИКА
Специфічного лікування фіброеластоз субендокардіального немає. Необхідні обмеження рухової активності і дієта з обмеженням солі і рідини при вираженій серцевій недостатності. У разі вірусної або бактеріальної інфекції призначають 2-3-тижневий курс антибактеріальної терапії. Призначають серцеві глікозиди, преднізолон, мочегонние- препарати, що покращують обмінні процеси в міокарді (панангін, оротат калію, кокарбоксилазу, рибоксин, вітаміни В5, В6, В15) - при тахікардії показані анаприлін і обзидан. З метою профілактики вагітні жінки повинні уникати зустрічі з хворими на гострі респіраторні захворювання, приймати аскорбінову кислоту і вітаміни групи В.
Найцікавіші новини