В основі кризових станів лежить грубий блок нервово-м'язової провідності за типом конкурентного (курареподібних) блоку нечутливості внаслідок звикання до антіхолін-естеразной препаратам при їх тривалому прийомі.
Клінічно міастенічний криз проявляється швидкою генералізацією міастенічних розладів з вираженими окоруховими і бульбарними порушеннями. Останні можуть досягати ступеня бульбарного паралічу (міастенічний бульварний параліч Ерба-Гольдфлама) з афонией, дизартрією, дисфагією. Хворі не можуть ковтати не тільки їжу, але і слину. З'являється утруднення дихання, воно стає частим, поверхневим. Розвивається парез діафрагми, міжреберних м'язів, а також параліч кінцівок. Характерно психомоторне збудження, що змінюються млявістю, апатією, типові вегетативні розлади: мідріаз, тахікардія, слабкий пульс, сухість шкіри або гіпергідроз, парез кишечника і сфінктерів. Інтенсивність всіх симптомів швидко наростає, іноді протягом 20-30 хв, може розвинутися гостра гіпоксія мозку, втрата свідомості і наступити летальний результат.
Міастенія може розвиватися як при злоякісних, так і доброякісних пухлинах вилочкової залози, порушення процесів її фізіологічної інволюції.
Діагноз міастенії підтверджує наявність лимфоцитоза, збільшення тіні вилочкової залози при пневмомедіастінотомографіі зниження биопотенциалов при дослідженні електровозбудімості м'язів.
В даний час використовуються иммуногистохимический метод дослідження спектра білків і іммуноблотінга. Вивчення цих білків при Тімом має величезне значення, оскільки зміна кількості цих молекул пов'язують з метастазуванням, а підвищення щільності адгезивних молекул індукує внутрішньоклітинні метаболічні реакції. Коллектін-1 відноситься до сімейства кальційзалежних лектинів (колагенових лектинів). Він синтезується епітеліальними клітинами в миастеническом тимусе при його гіперплазії і опухолевом переродженні, а також в тимусі дітей. Цей білок відіграє велику роль в міжклітинних взаємодіях при міастенії. Зараховують до класу молекул клітинної адгезії Е-кадгерінов (E-CD) і а- і # 946 - Катеніну були виявлені в кортикально-клітинних Тімом. У змішано-клітинних і мозкових Тімом ці білки не виявляються. В останні роки застосування комп'ютерної томографії дозволило повністю замінити пневмомедіастінотомографію (метод хоча і простий, але все-таки інвазивний).
Комп'ютерна томографія має ряд переваг перед пневмомедіастінотомографіей. Він безпечний, володіє великою роздільною здатністю. Відсоток достовірних результатів, за нашими даними, сягає 92%, звичайно коли йдеться про пухлини невеликого розміру. У далеко зайшла стадії, коли вже є синдром компресії верхньої порожнистої вени й інші ознаки, діагноз полегшується.
Допомагає постановці діагнозу і вибору методу операції при міастенії прозеріновая проба. Є спостереження, які вказують, що якщо при проведенні прозеріновая проби всі симптоми міастенії зникають, то і після операції тімектоміі всі ознаки міастенії зникнуть. І навпаки, якщо при проведенні прозеріновая проби багато миастенические симптоми не зникають, а лише слабшають, ефект операції також не буде повним. У цих випадках допомогти хворому буває дуже важко, а часто просто неможливо.
Диференціальний діагноз проводиться з міастенічним синдромом, при якому є симптоми, які дуже нагадують міастенію.
Він зустрічається при енцефаліті, бічний аміотрофічний склероз, розсіяному склерозі, деяких гормонально-активних пухлинах легень, шлунка, геніталій.
Лікування. Тісний зв'язок міастенії з патологією вилочкової залози, сприятливий ефект видалення цієї залози на перебіг захворювання дають підставу розглядати тімектомія як один з найбільш патогенетично обгрунтованих методів лікування міастенії.
Тільки в 1939 р Блелоку цілеспрямовано справив це втручання у хворого з тяжкою формою міастенії. Починаючи з 50-х рр. XX ст. тімектомія стає визнаним методом оперативного лікування міастенії.
Найбільш сприятливі результати дає оперативне втручання в перші 3 роки від початку захворювання.
При важкій, бурхливо прогресуючій формі, що супроводжується бульбарними розладами, він проводиться і в більш ранні терміни. Якщо у хворого міастенія обумовлена пухлинним утворенням в вилочкової залозі, операція тімектоміі показана у всіх випадках, і чим швидше буде зроблена, тим краще.
Якщо ж хворому більше 65, а тим більше більше 70 років, операція в цьому віці нестерпна. Краще такому хворому призначити променеве лікування на область вилочкової залози. Але підхід, звичайно, повинен бути строго індивідуальним, оцінка стану хворого проводиться спільно з анестезіологом і терапевтом. Визначається ступінь ризику операції, наркозу. І якщо ризик операції для життя надзвичайно високий, операція не виконується.
У тих хворих, у яких міастенія викликана непухлинним процесом, є гіперплазія елементів вилочкової залози, персистирующий тимус, до питання призначення хворого на операцію підхід також має бути індивідуальним.
Хворі з генералізованою формою міастенії (зі скелетно-м'язової глоткової-лицьової формами) за наявності ознак прогресування захворювання, незважаючи на проведене лікування, мають бути призначені на оперативне лікування.
Хворим з цими ж формами міастенії, але повільно прогресуючими, операція не призначається, проводиться лікарська терапія.
Але знову-таки не можна упускати час, сприятливий для виконання операції.
Хворим з легкими формами міастенії, а особливо з локальними формами, наприклад з очною формою, операцію не призначають. Хворих тільки з очними симптомами можна спостерігати роками, проводячи лікарську терапію. Але якщо у хворого з локальною формою міастенії процес генерализуется, хворому повинна бути призначена операція. При цьому необхідно попередити хворого, що очні симптоми, що з'явилися першими, як правило, після операції зникають останніми.
І ще треба відзначити такий факт. Коли мова йде про хворого міастенією, то тут виразу «тяжка міастенія» або «легка форма міастенії» мають відносне значення. Американські автори Лайсек і Барч вважають, що коли мова йде про міастенії, то вираз «легка форма міастенії» має застосовуватися з великою обережністю, тому що в цього роду хворих картина може дуже різко змінюватися.
У тих хворих, у яких лікарська терапія призводить до хорошого позитивного ефекту, Антіхолінестеразноє терапія призводить до тривалої ремісії, а повторні курси лікарської терапії ведуть до нових тривалої ремісії або навіть одужанню, потреба в операції може і відпасти. Але таких спостережень небагато.
Значно більше спостерігається важких генералізованих форм міастенії з неухильним прогресуванням, процесу іноді з дуже швидкою течією, без ремісій.
У цих випадках миастенические симптоми погано компенсуються антіхолінестеразнимі препаратами та іншими видами терапії, настають важкі дихальні розлади, порушення ковтання, іноді й порушення серцевої діяльності. Незважаючи на тяжкість стану, таким хворим показана операція. Наявність пухлини або великий гіперплазованої вилочкової залози є показанням до операції. Але, з іншого боку, треба відзначити, що прямий кореляційної залежності між величиною вилочкової залози і тяжкістю міастенії немає.
Ми спостерігали хворих, у яких, за даними досліджень, вилочкова залоза була невеликою або навіть маленької і на операції вона дійсно виявлялася в межах вікової норми, але, як це не дивно, ефект від операції був відмінним (персистуючий тимус).
Таким чином, показання до операції при міастенії бувають: 1) абсолютні:
- Істинна міастенія, що протікає по типу генералізованої, скелетно-м'язової, глоткової-лицьової форм важкої і середньої тяжкості;
- поєднання міастенії з пухлиною вилочкової залози;
- неухильне прогресування захворювання, незважаючи на проведене лікування;
- міастенія, що протікає з розладом дихання і ковтання;
2) відносні:
- легка форма міастенії, локальна, в тому числі очна;
-тривалість захворювання більше 5 ліг
3) протипоказання:
-міастенічний синдром-
-міастенія з неоперабельний опухолью-
-літній вік;
- важкі супутні захворювання (серцево-судинні).
Найцікавіші новини