Клінічно Шомодь синдром характеризується особливо важким і лабільним перебігом діабету цукрового. Найбільш часті скарги хворих з цим синдромом обумовлені гіпоглікемічними станами, при цьому типові клінічні ознаки останніх спостерігаються приблизно лише в 35% випадків, а в міру подовження термінів, протягом яких пацієнти отримують підвищені дози інсуліну, зустрічаються ще рідше.
Крім типових скарг на часті напади голоду, пітливості, тремтіння, що супроводжуються у важких випадках втратою свідомості і купирующиеся прийомом легкозасвоюваних вуглеводів, всі хворі з Шомодь синдромом мають постійно погане самопочуття, що є наслідком частих нападів слабкості, головного болю, запаморочення, порушення сну, почуття « розбитості »і сонливості протягом дня. Хворі, які отримують інсулінові препарати пролонгованої дії з максимальною активністю в нічні години, зазвичай страждають від поверхневого, тривожного сну з жахливими сновидіннями. У сні хворі (частіше діти) плачуть, кричать, а при пробудженні у них відзначаються сплутана свідомість і амнезія, протягом усього дня вони залишаються млявими, дратівливими, похмурими і апатичними, нерідко з несподіваними, невмотивованими змінами настрою і поведінки. Деякі пацієнти також несподівано втрачають інтерес до подій, починають гірше мислити, стають байдужими, млявими, замкнутими, апатічнимі- інші - образливими, агресивними, некерованими, рідше ейфорічни. Іноді на тлі гострого почуття голоду хворі проявляють незрозумілий негативізм по відношенню до їжі і наполегливо відмовляються від їжі. У частини хворих, як правило жінок, спостерігаються депресивні стани, звичайно поєднуються з думками про смерть і сумнівами в необхідності продовження лікування. У багатьох хворих відзначаються раптові скороминучі порушення зору у вигляді миготіння яскравих точок, «мушок», появи «туману», «пелени» перед очима або двоїння. Ці скарги і клінічні прояви характерні для так званих прихованих, або нерозпізнаних, гипогликемий. Крім цього, у хворих, які тривалий час отримують великі дози інсуліну, спостерігаються постійне нестерпне відчуття голоду, швидка стомлюваність при фізичних та інтелектуальних навантаженнях, зниження працездатності, парадоксальне поліпшення перебігу цукрового діабету при приєднанні інтеркурентних захворювань. Останнє пояснюється тим, що будь яка приєдналася захворювання діє як додатковий стрес, що підвищує рівень контрінсулярних гормонів в організмі. Зростаюча при цьому потреба в інсуліні зменшує ступінь передозування екзогенного інсуліну і, отже, урежаєт і послаблює епізоди «прихованих» гипогликемий, які є основною причиною поганого самопочуття.
Показники вуглеводного та ліпідного обмінів у пацієнтів з Шомодь синдромом свідчать про вираженій декомпенсації захворювання: рівень глікемії досягає дуже високих цифр, добова глюкозурія у багато разів перевищує допустиму, добовий діурез протягом тривалого часу може становити 3-4 л і більше. Періодично у цих хворих реєструються низькі цифри глікемії, які межують з гіпоглікемічними значеннями, а в сечі в цей дуже короткий період відзначається аглюкозурія. Гіперліпідемія з усіма можливими ускладненнями (жировий гепатоз, кетоацідотіческая стану, ураження судин на ранніх етапах розвитку хвороби та ін.) Постійно супроводжує Шомодь синдрому. Дуже характерною ознакою є також наявність стійкої ацетонурії, яка визначається нерідко навіть на тлі аглюкозуріі. Проте хворі з Шомодь синдромом при наявності таких виражених ознак декомпенсації захворювання, значних втратах енергетичного матеріалу (постійно висока добова глюкозурія) і води, на відміну від хворих з дефіцитом інсуліну, не втрачають в масі тіла.
Діагностика Шомодь синдрому представляє значні труднощі, оскільки характерні метаболічні порушення у хворих на цукровий діабет. виникають в результаті як дефіциту, так передозування інсуліну, абсолютно ідентичні. Враховуючи це, а також значну поширеність Шомодь синдрому серед хворих на цукровий діабет, необхідно у кожного пацієнта з важким і лабільним перебігом захворювання, особливо за наявності гіпоглікемічних станів (як явних, так і прихованих) запідозрити хронічну передозування інсуліну. Постановці діагнозу Шомодь синдрому допомагає визначення середньої амплітуди глікемічних коливань (арифметична різниця показників максимальної та мінімальної глікемії протягом однієї доби), яка при стабільному перебігу захворювання не повинна перевищувати 4,4-5,5 ммоль / л. Нестабільне перебіг цукрового діабету, обумовлене введенням надлишкових доз інсуліну, як правило, поєднується з високими (понад 5,5 ммоль / л) значеннями цього показника.
Велике значення в діагностиці Шомодь синдрому має середня добова доза введеного інсуліну. Наявність у хворого перерахованих симптомів у поєднанні з дозою інсуліну, що перевищує рекомендовану (на 0,3-0,5 ОД на 1 кг «ідеальної» маси тіла при тривалості захворювання менше одного року і на 0,7-0,8 ОД на 1 кг «ідеальної» маси тіла при тривалості захворювання більше одного року), роблять діагноз Шомодь синдрому дуже ймовірним. Серед причин важкого лабільного перебігу захворювання у хворих, які отримують інсулін у добовій дозі, що не перевищує рекомендовану, слід мати на увазі можливість передозування інсуліну тільки в нічні години.
Лікування Шомодь синдрому представляє значні складності, тільки механічне зниження дози інсуліну недостатньо ефективно.
Оптимальна доза і режим проведення інсулінотерапії у хворих з Шомодь синдромом залежать від стану хворого, рівня кетонемії і вихідної добової дози інсуліну. Якщо остання перевищує 1 ОД на 1 кг маси тіла, дозу інсуліну спочатку знижують до 1 ОД на 1 кг маси тіла і препарат вводять дрібно перед основними прийомами їжі не рідше 5 разів на добу. У хворих з вихідною добовою дозою інсуліну нижче 1 ОД на 1 кг маси тіла (тільки нічна гиперинсулинемия) первісна доза інсуліну може залишатися незмінною, але схема введення препарату змінюється: використовуються багаторазові (не менше 3-х) ін'єкції інсуліну короткої дії в комбінації з препаратами пролонгованої дії із співвідношенням денний і нічний доз 2: 1. Надалі під контролем загального стану, показників вуглеводного та ліпідного обмінів кожному хворому індивідуально підбирають вид, добову дозу і схему введення інсуліну.
Велике значення при лікуванні Шомодь синдромом надають дієті, режиму фізичних навантажень і навчанню хворих принципам терапії, тактиці поведінки при невідкладних станах і самоконтролю за перебігом захворювання, що можливо лише при підвищенні рівня інформованості хворих і членів їх сімей.
Найцікавіші новини