Лізосоми - це клітинні органели, що містять сильні ферменти - гідролази, які розщеплюють внутрішньоклітинні субстанції, а також білки, які проникають у клітину шляхом ендоцитозу (внутрішньоклітинне травлення).
Розщеплення відбувається всередині лізосом після проникнення в них розщеплюваного частинки, а продукти розщеплення виділяються з клітин, до інших лізосомам або в цитоплазму. Лізосоми оточені оболонкою, яка перешкоджає проникненню гидрол аз в цитоплазму, що призвело б до знищення клітини. Тому лізосомні гідролази називалися раніше «смертоносним багажем» клітини. Відсутність однієї з гидролаз призводить до накопичення всередині клітин хімічних сполук, зазвичай великих розмірів, що порушує всі функції клітини і обумовлює виникнення лізосомного захворювання. Відомо вже декілька десятків лізосомних захворювань, які ведуть до порушення обміну жирів, мукополісахаридів, глікогену та інших субстанцій. Сюди відносяться також ліпідози і мукополісахаридози.
Найцікавіші новини