Гемостазіопатіі - хвороби системи гемостазу, обумовлені вродженим, спадковим або набутим поразкою тромбоцитів, судинної стінки і системи згортання крові, в результаті чого порушуються основні функції цієї системи - підтримка крові в рідкому стані і запобігання крововтрати. У нормі пошкодження кровоносних судин викликає ланцюг реакцій, які сприяють зупинці кровотечі. Цей механізм називається гемостаз.
Механізм гемостазу визначають фактори згортання плазми крові і тромбоцити, а також стан стінок судин. Зміна або порушення зазначених факторів викликає кровоточивість.
Найчастіше у дітей виникають тромбоцитопенії, які проявляються відсутністю або зменшенням кількості тромбоцитів, виключно рідко кровоточивість з'являється при нормальному або навіть підвищеній кількості тромбоцитів.
Інша група захворювань розвивається при недостатності плазмових факторів згортання крові (відомо 13 факторів).
Більшість з них є білками, синтезованими в печінці. Найбільш вивчені генетично обумовлені хвороби: гемофілія А, В, а також хвороба Віллебранда. У новонароджених кровоточивість викликають дефіцит факторів I, VII, IX та X у зв'язку з їх недостатнім синтезом в печінці, а також недостатність вітаміну до в травному тракті.
Третю групу захворювань складають захворювання кровоносних судин, серед яких досить часто зустрічається хвороба Шенлейна-Геноха, або тромбоцитопенічна пурпура.
Найцікавіші новини